Introdução
Hemoptysis é um sintoma frequente em pneumologia e requer uma intervenção rápida e cuidadosa. Existem numerosas causas de hemorragia do tracto respiratório inferior. Acredita-se que a bronquiectasia, tuberculose, carcinoma broncogénico, e várias infecções pulmonares são ainda as causas mais comuns de hemoptise maciça.1, 2 Uma série grande recente demonstra a prevalência das causas de hemoptise maciça num hospital universitário.3 Além disso, dependendo do estudo, em cerca de 30% dos doentes com hemoptise nenhuma causa pode ser identificada mesmo após uma avaliação cuidadosa, incluindo a broncoscopia. Estes doentes são classificados como tendo hemoptise criptogénica ou idiopática.4 Nos casos em que nenhuma comorbidade associada pode ser confiantemente excluída, o subgrupo de hemoptise criptogénica partilha factores de risco comuns com doentes cuja hemoptise é explicada por bronquite crónica num contexto de história de tabagismo.5, 6 A hipervascularização dentro da parede brônquica continua a ser um processo mal definido na patogénese da inflamação crónica das vias aéreas, assemelhando-se aos achados endobrônquicos descritos na doença de Dieulafoy.
Apresentamos um caso de hemoptise maciça devido à hipervascularização e a uma fístula brônquica subsequente, relacionada com um historial de tabagismo.
Relato de caso
Apresentamos um caso notável de mulher de 49 anos, dona de casa, com historial de tabagismo (29 maços de cigarros/ano), sem outras exposições tóxicas, apresentando tosse e expectoração sanguínea abundante, que não foi quantificada, sem outra semiologia.
No serviço de urgência, a paciente encontrava-se hemodinamicamente estável. Ela necessitava de oxigenoterapia suplementar sem suporte ventilatório mecânico não invasivo ou invasivo. Estudos laboratoriais encontraram uma hemoglobina de 9,0 g/dL, sem trombocitopenia ou coagulopatia. A broncoscopia urgente mostrou abundantes restos de sangue na árvore traqueobrônquica e sinais de inflamação crónica sem hemorragia activa. Portanto, decidimos continuar a avaliação diagnóstica porque a hemorragia tinha cessado e o paciente permaneceu clinicamente estável.
O paciente não tinha telangiectasias na pele ou mucosas, e não havia historial familiar de hemoptise, aneurismas cerebrais, epistaxe ou hemorragia gastrointestinal, o que poderia ter sugerido uma possível telangiectasia hemorrágica hereditária. Testes laboratoriais adicionais descartaram outras causas de hemoptise, desde disfunções hepáticas, neoplasias ou infecções, a distúrbios imunitários ou inflamatórios. Estudos radiológicos descartaram a hiperlucência regional ou bullae. Além disso, a tomografia computorizada do tórax descartou as anomalias difíceis de detectar com broncoscopia, tais como lesões em massa (por exemplo, malformações arteriovenosas, cancro ou aspergiloma), bronquiectasias, abcesso pulmonar ou aneurisma de artéria pulmonar. Um ecocardiograma descartou estenose mitral, hipertensão pulmonar, endocardite ou cardiopatia congénita. Os testes de função pulmonar mostraram uma doença pulmonar obstrutiva crónica (DPOC) moderada (GOLD grau 2).
No sétimo dia, teve lugar um novo episódio de hemoptise maciça. Nesta ocasião, o doente estava hemodinamicamente instável e os testes laboratoriais revelaram uma hemoglobina de 7,3 g/dL. Foram administradas duas unidades de eritrócitos “embalados” e um volume suficiente de líquido cristalóide. O doente recusou outra broncoscopia. Foi realizada uma arteriografia brônquica urgente. A cateterização selectiva do tronco intercostobrônquico direito mostrou características de hipervascularização marcada, incluindo uma artéria bronquial direita tortuosa e dilatada e shunts retrógrados brônquio-pulmonar no ápice direito (Figura 1). A cateterização selectiva da artéria brônquica esquerda mostrou uma fístula brônquica vascular, em que o contraste se desprendia do vaso sanguíneo, retirando a broncografia da árvore brônquica esquerda (Figura 2, painel A), e uma divisão superior tortuosa e dilatada da artéria brônquica esquerda também (Figura 2, painel B). A cessação imediata da hemoptise foi obtida após a embolização da fístula broncovascular e do tronco intercostobrônquico direito com microesferas de álcool polivinílico de 700-900 μm até à completa estase da artéria. Após o procedimento, o paciente foi estabilizado hemodinamicamente e não apresentou novos episódios de hemoptise. Após o último episódio, a paciente deixou de fumar e permaneceu assintomática até agora.
Figure 1. Cateterização selectiva do tronco intercostobrônquico direito. Círculo: shunts retrógrados brônquio-pulmonar no ápice direito.
Figure 2. Arteriografia brônquica esquerda. Painel A. Círculo: fístula brônquica vascular. Painel B. Seta preta: Formação da fístula entre um vaso e a árvore traqueobrônquica. Setas brancas: fuga de contraste do vaso desenhando a broncografia da árvore brônquica. Círculo: divisão superior tortuosa e dilatada da artéria brônquica esquerda.
Discussão
Apresentamos um caso de hemoptise maciça devido a fístula brônquica num paciente com antecedentes de tabagismo. Foi realizada uma avaliação diagnóstica exaustiva com testes laboratoriais, broncoscopia, tomografia computorizada e ecocardiograma, mas a etiologia não foi encontrada. Contudo, a arteriografia brônquica mostrou artérias tortuosas e dilatadas dos brônquios direito e esquerdo e foi demonstrado in vivo que a fístula broncovascular foi a origem da hemoptise do paciente.
Doença de Dieulafoy é uma anomalia vascular caracterizada pela presença de uma artéria displásica tortuosa na submucosa. O cirurgião francês Georges Dieulafoy descreveu-a pela primeira vez em 1898 como uma causa de hemorragia gastrointestinal no estômago,7 mas foi identificada noutras partes do corpo, incluindo o tracto respiratório.8 De facto, a doença bronquial de Dieulafoy é extremamente rara, e ainda se desconhece se a origem da anomalia é congénita ou adquirida, embora se pense que a idade e o consumo de tabaco têm influência na ocorrência da doença.9 Além disso, desconhece-se o factor desencadeador da ruptura do vaso. Por outro lado, embora a bronquite seja uma etiologia da hemoptise, é controverso se esta entidade por si só é suficiente para causar hemoptise massiva e muitos clínicos acreditam que devem estar presentes outros factores que contribuem para que a hemoptise massiva ocorra apenas no cenário da bronquite.2 Menchini et al. relataram uma coorte retrospectiva de 35 pacientes com doença broncopulmonar relacionada com o tabagismo e sem comorbidade associada, que foram encaminhados para embolização para cessar a hemoptise. A angiografia da artéria bronquial revelou uma hipervascularização moderada ou grave em 28 (80%) doentes e não foi observada qualquer diferença estatística entre os resultados angiográficos e a gravidade da DPOC, o consumo de tabaco ou a quantidade de hemorragia.10 Suspeitou então da doença de Dieulafoy nestes casos. Portanto, hemoptise recorrente e maciça causada por hipervascularização dentro da parede brônquica devido a inflamação crónica das vias aéreas no contexto de um historial de tabagismo pode ser explicada por uma forma adquirida desta entidade.
P>Posto no diagnóstico da doença do brônquio de Dieulafoy, a broncoscopia pode mostrar uma lesão nodular pequena, sésseis e não pulsátil, frequentemente com uma tampa branca, e mucosa aparentemente normal.8 Por vezes, o aspecto broncoscópico não é diagnosticado porque o local onde o vaso anormal se abre para o brônquio é geralmente um defeito mucoso pontiagudo rodeado por mucosa de aspecto normal e este pequeno defeito não é frequentemente visto na broncoscopia devido à acumulação de sangue ou enchimento do lúmen brônquico com coágulos. Foi isto que ocorreu no nosso caso. A doença de Dieulafoy Bronquial só pode ser definitivamente diagnosticada através de exame histopatológico11; contudo, a biopsia brônquica nestes casos pode resultar em hemorragia grave.12 Morover, a realização de biopsia não seria útil neste contexto, porque o diagnóstico da doença de Dieulafoy do brônquio deveria basear-se no exame patológico de uma grande ressecção pulmonar cirúrgica.9 A ecografia endobrônquica pode ser útil na detecção da natureza vascular da lesão,13 mas esta não estava disponível no nosso hospital. Hope-Gill et al. recomendam a arteriografia bronquial como a investigação inicial mais apropriada nestes casos.14 Não existem critérios angiográficos específicos para o diagnóstico da doença de Dieulafoy, mas a descoberta de uma artéria tortuosa e ectática é sugestiva desta condição. A embolização selectiva foi proposta como método para parar a hemorragia,14, 15 e apenas em alguns casos o paciente necessita de ressecção cirúrgica.4 Recentemente, Dalar et al. propuseram a coagulação do plasma de árgon destas lesões.16
Descrevemos um caso peculiar de hemoptise maciça e recorrente sem comorbidade associada, excepto o tabagismo. As artérias brônquicas tortuosas e dilatadas e a fístula brônquica que encontramos no contexto da hipervascularização podem ser uma forma adquirida da doença de Dieulafoy, o que explicaria a magnitude da hemorragia.10 A ocorrência deste facto durante a arteriografia brônquica é extremamente rara. Tanto quanto sabemos, uma imagem de tal hemorragia activa através da fístula brônquica nunca foi demonstrada anteriormente.
Conclusão
A doença de Dieulafoy deve ser sempre incluída no diagnóstico diferencial de qualquer paciente com hemoptise maciça e recorrente. Considerámos então esta possibilidade dada a ausência de comorbidade no nosso paciente, excepto no caso de um historial de tabagismo. Uma vez que o consumo de tabaco a longo prazo causa hipervascularização dentro da parede brônquica, secundária à inflamação crónica das vias respiratórias no quadro da bronquite, acreditamos que esta doença poderia ser mais comum do que os relatórios da literatura sugerem. Embora a excisão da parte afectada do pulmão seja o padrão de ouro para o diagnóstico histopatológico definitivo da doença de Dielafoy, a cirurgia é apenas a opção em casos recorrentes e descontrolados. A arteriografia bronquial como método de diagnóstico deve ser a escolha preferida em vez da broncoscopia quando se suspeita da doença de Dielafoy, a fim de evitar completamente procedimentos de biopsia perigosos e desnecessários.
Conflitos de interesse
Os autores não têm conflitos de interesse a declarar.
Divulgações éticasProtecção de sujeitos humanos e animais
Os autores declaram que não foram realizadas experiências em humanos ou animais para este estudo.
Confidencialidade dos dados
Os autores declaram que não aparecem neste artigo quaisquer dados de doentes.
Direito à privacidade e consentimento informado
Os autores declaram que não aparecem neste artigo quaisquer dados de doentes.
Recebidos a 20 de Março de 2015
Aceites a 23 de Junho de 2015