Trombocitopenia

O que todo o médico precisa de saber sobre trombocitopenia:

A avaliação de um paciente com trombocitopenia requer dois passos iniciais.

O primeiro passo é excluir condições de risco de vida associadas a trombocitopenia:

p>Leucemia aguda

– Além de uma baixa contagem de plaquetas, os glóbulos brancos, e os níveis de hemoglobina são geralmente anormais e sintomas constitucionais, tais como febre e perda de peso estão frequentemente presentes. As erupções estão frequentemente presentes no esfregaço de sangue.

p> Coagulação intravascular disseminada (DIC)

– A DIC ocorre geralmente em associação com sepse, trauma, ou doença crítica e pode estar associada a hemorragia grave ou complicações de coagulação.

p> Púrpura trombocitopénica trombótica (TTP)

– TTP é caracterizado por fragmentos de glóbulos vermelhos (esquistócitos) no esfregaço de sangue. Se houver suspeita de TTP, a troca de plasma deve ser prontamente instituída.

Síndrome dos anticorpos antifosfolípidos

– A síndrome dos anticorpos antifosfolípidos é caracterizada por tromboses recorrentes ou perda de gravidez na presença de anticorpos antifosfolípidos.

Severe trombocitopenia induzida por fármacos (DITP)

– Quando ocorre trombocitopenia grave mediada por imunidade como efeito secundário de fármacos (mais frequentemente em pacientes hospitalizados), as complicações hemorrágicas podem ser graves ou ameaçadoras para a vida. A trombocitopenia induzida por heparina (HIT) é um tipo especial de reacção trombocitopénica caracterizada pela predisposição para a trombose.

p>p>Púrpura pós-transfusão (PTP)

– O PTP é uma complicação rara, com risco de vida, da transfusão de glóbulos vermelhos que ocorre principalmente em fêmeas sensibilizadas. Trombocitopenia grave que ocorre 5-10 dias após a transfusão pode resultar em complicações hemorrágicas graves.

O segundo passo é avaliar o risco de hemorragia, de acordo com a gravidade da trombocitopenia. Isto é fundamental para determinar se é necessária uma correcção urgente da trombocitopenia.

Uma contagem de plaquetas inferior a 150,000/uL

– Uma contagem de plaquetas inferior a 150,000/uL é a definição de trombocitopenia mas a contagem de plaquetas entre 100,000-150,000/uL não é importante para o risco de hemorragia, mesmo com cirurgia ou trauma.

p>p> Contagem de plaquetas entre 50.000-100.000/uL

– A contagem de plaquetas entre 50.000 e 100.000/uL pode indicar um risco de hemorragia com certos tipos de cirurgia ou trauma, mas não estará associada a hemorragia espontânea e são provavelmente seguras em pacientes que tomam medicamentos que prejudicam a função plaquetária, tais como aspirina e clopidogrel.

p>p>Platelet conta entre 30,000-50,000/uL

– A contagem de plaquetas entre 30,000-50,000/uL sugere um possível risco de hemorragia com cirurgia ou trauma, mas raramente está associada a petéquias, púrpura, e hemorragia espontânea.

p>p>Platelet conta entre 10,000-30,000/uL

– Plaquetas conta entre 10,000 e 30,000/uL podem estar associadas a petéquias, púrpura, e hemorragia espontânea, bem como a hemorragia excessiva com cirurgia ou trauma.

p>p>Platelet conta menos de 10,000/uL

– A contagem de plaquetas inferior a 10,000/uL pode estar associada a hemorragia espontânea; mas mesmo nestes pacientes, a hemorragia espontânea, grave, e com risco de vida é incomum, a menos que outras doenças estejam presentes, tais como DIC.

Que características da apresentação me guiarão para possíveis causas e próximas etapas de tratamento:

pontos-chave no exame físico inicial são:

p>Petechiae deve ser distinguida da púrpura vasculítica

– As petéquias trombocitopénicas são assintomáticas e não palpáveis.

– A púrpura vasculítica, tal como causada por uma reacção adversa aos medicamentos, é precedida por sintomas de queimadura ou picada, e as petéquias são palpáveis.

p>presença ou ausência de esplenomegalia

– Isto é importante porque o baço normal retém transitoriamente cerca de 1/3 das plaquetas circulantes dentro dos seus sinusóides vasculares. Um grande baço congestionado, tipicamente o resultado de cirrose hepática e hipertensão portal, pode reter transientemente 90% das plaquetas, causando trombocitopenia leve ou moderada – embora o número total de plaquetas circulantes (circulação sistémica + vasculatura do baço) permaneça normal. Isto é descrito como “pooling de plaquetas” no baço e é o resultado de uma distribuição anormal de plaquetas entre o baço e a circulação sistémica.

p>presença de febre, arrepios, e hipotensão – sugerindo sepsis
p>presença de anormalidades neurológicas transitórias e focais

– Isto pode sugerir trombose microvascular, como na púrpura trombocitopénica trombótica (TTP).

p>>Abnormalidades

– Anormalidades tais como linfadenopatia ou consolidação pulmonar, podem sugerir doença infecciosa ou malignidade.

p>p>Sumor do ouvido pode sugerir endocardite bacteriana ou destruição de plaquetas através de uma válvula anormal
p>p> erupção cutânea, artrite, alopecia

– Erupção cutânea, artrite, alopecia pode sugerir desordens auto-imunes tais como lúpus eritematoso sistémico (LES).

Que estudos laboratoriais deve encomendar para ajudar a fazer o diagnóstico e como deve interpretar os resultados?

Confirmar a presença de trombocitopenia através da observação directa da diminuição do número de plaquetas no esfregaço de sangue. Excluir a presença de aglomerados de plaquetas de técnicas inadequadas de recolha e processamento ou “pseudotrombocitopenia” causada por aglomeração de plaquetas que resulta de uma aglutinina plaquetária natural presente em aproximadamente 1 em 1.000 pessoas normais que pode causar aglomeração de plaquetas na presença de EDTA (ácido etilenodiaminotetracético), o anticoagulante utilizado nos tubos de recolha de rotina do hemograma.

Se a trombocitopenia for confirmada

A morfologia das plaquetas é normal?

algumas doenças trombocitopénicas hereditárias, tais como May-Hegglin, estão associadas a plaquetas gigantes (igual ao tamanho dos eritrócitos) ou, raramente, plaquetas anormalmente pequenas, tais como na síndrome de Wiskott-Aldrich.

A concentração de hemoglobina é normal?

Se a anemia está presente e não há evidência de hemorragia como causa, a anemia parece ser hemolítica ou relacionada com a diminuição da produção?

##li>p> anemia hemolítica pode ser causada por mecanismos imunitários ou não imunitários

– A hemólise auto-imune está tipicamente associada à presença de microsferócitos no esfregaço de sangue e confirmada por um teste directo positivo de antiglobulina (DAT). Isto pode sugerir que a etiologia da trombocitopenia é também auto-imune, como no ITP.

– A hemólise não imune é tipicamente devida à fragmentação dos eritrócitos, que pode ser causada por trombose microvascular difusa, e portanto descrita como microangiopatia trombótica. Está tipicamente associada a eritrócitos fragmentados, descritos como esquistócitos. Isto sugere o TTP. Outras causas de circulação turbulenta, tais como uma válvula cardíaca protética defeituosa, podem causar anemia hemolítica.

– A menos que haja um processo que impeça a resposta da medula óssea, todas as etiologias da hemólise estão associadas à presença de um aumento do número de reticulócitos, notado no esfregaço de sangue como grandes eritrócitos policromatofílicos irregulares (cinzento-azul).

p>Anemia causada pela diminuição da produção de eritrócitos, que está associada a trombocitopenia, pode ter múltiplas etiologias

– A anemia megaloblástica, resultante de uma deficiência de vitamina B12 ou ácido fólico, é caracterizada por leucopenia, além de anemia e trombocitopenia. Os eritrócitos são grandes e de forma oval, e os neutrófilos são hipersegmentados (contêm cinco ou mais lóbulos nucleares). A trombocitopenia é comum, mas raramente grave nas anemias megaloblásticas.

– A anemia resultante da substituição da medula por tumor exógeno ou doença granulomatosa (como a tuberculose) causa uma reacção leucoeritroblástica (mielophthisic), com eritrócitos nucleados, esquistocitos, e também granulócitos imaturos.

– A anemia resultante da hipoplasia da medula pode ter uma morfologia normal dos eritrócitos.

A contagem de leucócitos (leucócitos) e a morfologia são normais?

###li>p>- Uma baixa contagem de leucócitos está mais frequentemente associada a falência da medula, e portanto associada também a trombocitopenia e anemia

– A falência da medula relacionada com a substituição por tumor exógeno ou doença granulomatosa pode causar libertação de granulócitos imaturos (mielócitos, promielócitos, mieloblastos) e glóbulos vermelhos nucleados, descritos como reacção leucoeritroblástica ou mielophética.

– A falência da medula pode estar relacionada com leucemia, aguda ou crónica. A leucemia aguda pode estar associada a uma contagem elevada ou baixa de glóbulos brancos.

p>Um leucemia aguda baixa ocorre normalmente em doentes com LES

Outras avaliações laboratoriais podem incluir:

Valores químicos

– Valores químicos podem demonstrar níveis aumentados de desidrogenase láctica (LDH) ou bilirrubina indirecta, consistente com hemólise. O aumento de LDH pode também ser consistente com malignidade sistémica.

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Teste de Coombs

– A hemólise auto-imune é documentada por um teste directo positivo de Coombs (teste directo de antiglobulina, ou DAT) que detecta anticorpos de imunoglobulina G (IgG) e/ou complemento na superfície dos eritrócitos. O teste indirecto de Coombs, que detecta anticorpos de eritrócitos no soro, é irrelevante e sem importância para esta avaliação diagnóstica; só é relevante no teste de banco de sangue para transfusões de eritrócitos.

Que condições podem estar subjacentes à trombocitopenia:

Muitas condições estão associadas à trombocitopenia. As causas subjacentes mais comuns são trombocitopenia imune (quer ITP primária ou ITP secundária associada a drogas, lúpus eritematoso sistémico, VIH, hepatite C, linfoma ou leucemia linfocítica crónica), pseudotrombocitopenia, esplenomegalia ou hipersplenismo, sepse, trombocitopenia gestacional (trombocitopenia incidental da gravidez), HELLP (hemólise, testes de função hepática elevada, síndrome das plaquetas baixas), síndrome antifosfolipídica, DIC, e TTP.

Exemplos de apresentações clínicas

P>Pessoa anteriormente saudável, trombocitopenia moderada (por exemplo, contagem de plaquetas 60,000/uL) descoberta incidentalmente num hemograma de rotina. Não há hemorragia ou outros sintomas, exame físico normal, resto da avaliação laboratorial normal.

Pseudotrombocitopenia é possível. O diagnóstico será feito através do exame do esfregaço de sangue.
Trombocitopenia imunológica primária (ITP) é o diagnóstico mais provável se o esfregaço de sangue confirmar que a verdadeira trombocitopenia está presente.
É importante rever as contagens históricas de plaquetas. Uma contagem normal de plaquetas no passado exclui uma trombocitopenia hereditária.

– Esta é uma apresentação comum para adultos com ITP. Em crianças pequenas, geralmente com menos de 5 anos, o ITP apresenta-se tipicamente com trombocitopenia súbita, grave, e sintomática.

Uma mulher jovem anteriormente saudável às 35 semanas de uma gravidez sem complicações com trombocitopenia leve (por exemplo, contagem de plaquetas 80,000/uL). Sem hemorragia ou outros sintomas, exame físico normal, restante da avaliação laboratorial de rotina normal.

Trombocitopenia gestacional

– Ocorre em 5% das gravidezes normais durante a gestação tardia; contagem de plaquetas raramente inferior a 70,000/uL; recupera após o parto. Não se pode distinguir de ITP leve (excepto que os pacientes não respondem ao tratamento ITP), mas a recuperação espontânea após o parto apoia o diagnóstico de trombocitopenia gestacional.

P>P>Pessoa anteriormente saudável, trombocitopenia leve (por exemplo, contagem de plaquetas 70,000/uL) descoberta incidentalmente num hemograma de rotina. Sem sangramento ou outros sintomas, exame físico revela angiomata de aranha no peito e ombros e esplenomegalia, avaliação laboratorial revela anemia ligeira com células-alvo e baixa albumina sérica.

Trombocitopenia associada a doença hepática oculta, hipertensão portal, e esplenomegalia com pooling de plaquetas

P>P>Pessoa anteriormente saudável, início súbito de trombocitopenia grave (por exemplo, contagem de plaquetas 8.000) com púrpura, sem outros sintomas ou anomalias no exame físico, resto do hemograma e outra avaliação laboratorial normal.

p>DITP é possível

– O historial adicional deve identificar os fármacos tomados dentro de horas após o início da púrpura, e concentrar-se em novos fármacos com receita médica iniciada nas 1-3 semanas anteriores, ou quaisquer fármacos tomados intermitentemente ao longo dos anos. Os fármacos quinina e sulfato como o trimetoprim-sulfamethoxazol são os mais comuns. Consulte o registo de medicamentos que podem causar trombocitopenia em www.ouhsc.edu/platelets. Pergunte especificamente sobre quinina tomada ocasionalmente, talvez de um membro da família ou amigo, porque os pacientes interpretam frequentemente as perguntas dos médicos sobre medicamentos apenas para significar medicamentos de prescrição regular. Perguntar sobre bebidas que contenham quinino (por exemplo água tónica, limão amargo Schweppes) e suplementos nutricionais ou remédios à base de ervas que são tomados ocasionalmente.

####li>p>DITP tem normalmente uma pronta recuperação para uma contagem normal de plaquetas

– Começando dentro de 2-3 dias após a interrupção do medicamento suspeito e atingindo uma contagem normal de plaquetas em 1-2 semanas.

p> PDITP pode ser confirmado pela documentação dos anticorpos reactivos plaquetários dependentes de fármacos

– Este teste não está rotineiramente disponível nos laboratórios clínicos. Uma fonte para este teste é o Centro de Sangue de Wisconsin (www.bcw.edu).

p>Trombocitopenia imune primária (ITP) também é possível

– Especialmente em crianças pequenas em que o súbito aparecimento de trombocitopenia é típico e as petequias/púrpura são comuns.

P>Pessoa anteriormente saudável, aparecimento gradual de sintomas ocasionais de hemorragia, incluindo púrpura, associada a menorragia durante vários meses, trombocitopenia moderada (por exemplo, contagem de plaquetas 18.000), resto de hemograma e outra avaliação laboratorial normal, nenhum outro sintoma, resto de exame físico normal.

####li>p> Esta é a apresentação típica do ITP num adulto

– A confirmação do diagnóstico de ITP requer a exclusão de outras causas de trombocitopenia, tais como HIV ou hepatite C. Se o resto da história, exame físico e contagem de sangue estiverem normais, não são necessários mais testes.

P>Pessoa anteriormente saudável, fraqueza e desconforto abdominal durante a última semana, púrpura observada há 2 dias, nenhum outro sintoma, exame físico normal excepto púrpura menor. A avaliação laboratorial demonstra uma contagem de plaquetas de 12,000/uL, WBC normal, hemoglobina 6 gm/dL, bilirrubina 3,5 mg/dL (3,1 mg/dL de reacção indirecta), LDH 1250 U/L (normal inferior a 200), creatinina 0,9 mg/dL.Esta é a apresentação típica do TTP

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– Embora as anomalias neurológicas, frequentemente défices focais transitórios, sejam descritas como clássicas, um terço dos pacientes não têm anomalias neurológicas na apresentação. Metade dos pacientes têm função renal normal. A febre é rara; a febre alta com arrepios provavelmente nunca ocorre e deve sugerir uma infecção sistémica. O exame do esfregaço de sangue irá demonstrar eritrócitos fragmentados (esquistócitos) e eritrócitos policromatofílicos.

Uma mulher jovem anteriormente saudável com 35 semanas de uma gravidez anteriormente não complicada desenvolve hipertensão (BP 155/95), edema dos pés e tornozelos, dor e sensibilidade abdominal no quadrante superior direito, e escotomata visual transitória. A avaliação laboratorial demonstra trombocitopenia moderada (contagem de plaquetas 25,000/uL) e anemia (hemoglobina 9 gm/dL), função hepática anormal com níveis elevados de transaminase, LDH 550 U/L (normal inferior a 200), e creatinina normal. O exame do esfregaço de sangue demonstra a fragmentação dos eritrócitos.

Esta é a apresentação típica da pré-eclâmpsia com a síndrome HELLP associada

– Esta é uma complicação relacionada com a gravidez que deve ser resolvida espontaneamente com um parto urgente. A trombocitopenia e a anemia hemolítica com eritrócitos fragmentados podem sugerir TTP, mas a consideração de TTP pode ser adiada para observar a recuperação com o parto.

Paciente hospitalizado com insuficiência renal crónica que requer hemodiálise de manutenção e que teve bacteremia relacionada com o seu enxerto de acesso vascular. A sua tensão arterial de admissão foi 211/139, potássio 6,7 meq/L, e contagem de plaquetas 211,000/uL. A sua contagem de plaquetas foi normal durante a primeira semana no hospital, e depois diminuiu rapidamente para 8,000/uL no dia 11. Os seus sinais vitais são normais, o seu estado clínico é estável, o seu nível de hemoglobina mantém-se inalterado a 8,4 gm/dL, e a sua contagem de glóbulos brancos é normal. Há várias etiologias possíveis, bem como várias improváveis, para a trombocitopenia aguda.

p>p>SEPsis bacterémica recorrente é uma etiologia possível, mas improvável devido ao estado clínico estável do paciente

– A sepsis pode estar associada a trombocitopenia sem coagulação intravascular disseminada (DIC), possivelmente causada por trombos microvasculares que podem ocorrer com alguns organismos (por exemplo, Aspergillus, Citomegalovírus).

p> sepsis bacterémica recorrente com DIC é uma etiologia possível

– Estudos de coagulação demonstraram um INR normal (relação normalizada internacional), tempo de tromboplastina parcial activada (aPTT), e concentração de fibrinogénio, excluindo DIC.

p>Heparin-induced thrombocytopenia (HIT) é uma etiologia possível

– O paciente não teve uma nova trombose venosa ou arterial, mas metade dos pacientes com HIT presentes sem evidência de trombose. Um ensaio de activação plaquetária para anticorpos dependentes de heparina foi negativo, o que constitui uma evidência contra a HIT. O mais convincente contra a HIT é a gravidade da trombocitopenia. Contagens de plaquetas inferiores a 20,000/uL são raras em HIT.

TTP pode ocorrer primeiro num doente hospitalizado, aparentemente desencadeado por uma doença inflamatória aguda, tal como uma infecção sistémica ou pancreatite

– Contudo, o TTP foi improvável neste doente devido à sua hemoglobina estável, ao exame do esfregaço de sangue que não demonstrou esquistocitos, e a um nível normal de LDH de 112 U/L.

p>DITP relacionado com os antibióticos do paciente é a etiologia mais provável

– A melhor evidência seria avaliar o curso temporal da administração de antibióticos e o início de trombocitopenia. A vancomicina e a piperacilina são ambas causas comuns de DITP. Este paciente tinha sido tratado com piperacilina para sepse relacionada com enxerto vascular vários meses antes, foi tratado com piperacilina nesta admissão durante 2 dias, depois a piperacilina foi retomada no dia 9, seguido do desenvolvimento de trombocitopenia. A etiologia da piperacilina foi confirmada pela documentação dos anticorpos dependentes da piperacilina, reactivos com plaquetas.

Doente hospitalizado que tinha angiografia coronária que incluía tratamento com heparina e abciximab, bem como aspirina e clopidogrel. Nunca tinha sido anteriormente exposto a nenhum destes medicamentos, excepto à aspirina. A sua contagem de plaquetas era de 255,000/uL antes do procedimento, mas na altura de um hemograma de rotina 2 horas após o procedimento, a sua contagem de plaquetas é de 10,000/uL. Ele tem púrpura extensa e bolhas de sangue na boca.

A etiologia é quase certamente abciximab

– Esta classe de agentes antitrombóticos que bloqueia a ligação do fibrinogénio plaquetário por GP (glicoproteína) IIb-IIIa pode causar trombocitopenia grave súbita com a exposição inicial. Isto ocorre em aproximadamente 1% dos doentes que recebem abciximab, eptifibatide, e tirofiban. Em contraste com outros medicamentos que causam trombocitopenia, os inibidores GP IIb-IIIa podem causar trombocitopenia imediata na altura da primeira exposição. Todos os outros medicamentos (com raras excepções) requerem um período de tempo, geralmente 1-3 semanas, para desenvolver a sensibilização. Embora os pacientes tivessem sido previamente expostos à aspirina, o DITP causado pela aspirina é extremamente raro. A heparina raramente causa trombocitopenia súbita e grave. A gestão adequada é a administração de transfusões de plaquetas e a cessação do agente ofensivo. A trombocitopenia resolve-se dentro de 1 semana.

Quando é necessário obter testes mais agressivos?

Testes de diagnóstico adicionais raramente são necessários para avaliação e gestão de doentes com trombocitopenia, para além dos testes previamente descritos nas vinhetas dos doentes.

A aspiração e biopsia de medula óssea são apropriadas em várias situações clínicas:

Quando se suspeita de falência da medula óssea pela presença adicional de anemia e leucopenia

Quando o esfregaço de sangue periférico tem as características de uma reacção leucoeritroblástica (mielophthisic) que sugere medula óssea substituição por tumor exógeno ou doença granulomatosa

Quando a trombocitopenia não responde ao tratamento adequado para o diagnóstico clínico inicial

– Tal como o presumido ITP sem resposta aos esteróides, imunoglobulina intravenosa (IVIG), e tratamentos adicionais, ou presumíveis TTP sem resposta à troca de plasma e tratamento imunossupressor.

A aspiração e biopsia de medula óssea não são necessárias em doentes com a apresentação típica e curso clínico de ITP, TTP, DITP, ou doença hepática com esplenomegalia.

Testes para anticorpos anti-reactivos a plaquetas dependentes de drogas podem ser criticamente importantes quando se suspeita de DITP e o diagnóstico apoiado por uma recuperação imediata da contagem de plaquetas após a paragem das drogas, mas muitas vezes são interrompidas múltiplas drogas e o que causou a trombocitopenia é incerto. Este teste não está rotineiramente disponível nos laboratórios clínicos. Uma fonte para este teste é o Centro de Sangue de Wisconsin (www.bcw.edu).

Que estudos de imagem (se houver) serão úteis?

Os estudos de imagem não têm um papel de rotina na avaliação e gestão de doentes para um problema primário de trombocitopenia. A ecografia abdominal pode ser indicada quando há suspeita de esplenomegalia.

Que terapias deve iniciar imediatamente e em que circunstâncias – mesmo que a causa raiz não seja identificada?

Transfusão de plaquetas é sempre apropriada para doentes com trombocitopenia grave (por exemplo, menos de 20,000/uL) e hemorragia clinicamente importante. Embora as transfusões de plaquetas tenham sido descritas como perigosas para os doentes com TTP devido ao risco potencial de exacerbar a trombose microvascular, isto nunca foi apoiado por mais do que raras anedotas.

Provas clínicas recentes sugerem que as transfusões de plaquetas são, na realidade, normalmente administradas a doentes com TTP antes do diagnóstico ser considerado, sem qualquer efeito adverso. Em doentes com TTP ou DITP, as transfusões de plaquetas geralmente só produzem um aumento muito breve da contagem de plaquetas (duração de horas), mas a hemostasia será ajudada pela transfusão de plaquetas, independentemente do nível ou mesmo ausência de um aumento.

A transfusão de plaquetas não é geralmente apropriada para doentes que não estão a sangrar, ou que têm apenas púrpura cutânea.

Em doentes com ITP conhecido que apresentem trombocitopenia grave e hemorragia, a imunoglobulina intravenosa (1-2 g/kg) deve ser administrada com corticosteróides.

Que outras terapias são úteis para reduzir as complicações?

Não aplicável a pacientes avaliados e tratados para trombocitopenia.

O que se deve dizer ao paciente e à família sobre prognóstico?

N/A

Cenários “E se”.

N/A

Patofisiologia

Trombocitopenia pode ser devida a muitas causas. A etiologia pode ser antecipada pela história.

P>Pontos-chave na história são o início, contexto, gravidade, tempo e hemorragia:

ul>p>P>Onset de trombocitopenia

– Sujeitos anteriormente normais com trombocitopenia inesperada sugerem uma desordem adquirida como a trombocitopenia imune (ITP).

– A história de longa data e/ou história familiar de trombocitopenia pode sugerir uma forma herdada de trombocitopenia como a anomalia de May-Hegglin.

p>contexto clínico

– Pacientes cirúrgicos: A trombocitopenia dilucional é leve e esperada nos primeiros 1-4 dias após os principais procedimentos cirúrgicos.

– Pacientes da unidade de cuidados intensivos (UCI): A trombocitopenia em doentes críticos é frequentemente multifactorial e pode estar associada a DIC, sepsis, ou fármacos.

– Cancro: Uma história de malignidade pode sugerir DIC ou metástases da medula.

– Idade: Trombocitopenia neonatal grave e presente à nascença ou dentro de poucos dias após o nascimento pode ser causada por trombocitopenia aloimune neonatal, que é o resultado de aloanticorpos plaquetários maternos. O HIT é menos comum em crianças do que em adultos.

p> A gravidade da trombocitopenia pode fornecer uma pista para o diagnóstico subjacente

– Severa (abaixo de 20,000/uL) é típica de causas imunitárias.

– Moderado (20,000-100,000/uL) é típico do HIT.

– Suave a moderado (50,000-100,000/uL) é típico da esplenomegalia/hipersplenismo.

p>>Timulação de trombocitopenia com respeito a exposições

– Dentro de horas de exposição a drogas: Acute-onset HIT ou outras reacções imuno-mediadas (trombocitopenia induzida por fármacos) após exposição intermitente anterior (por exemplo, quinino), novas drogas recentes, ou raramente após a primeira exposição a certas drogas, incluindo tirofiban, eptifibatide, ou abciximab.

– 1-4 dias após uma grande cirurgia: Típico da diluição pós-operatória.

– 5-10 dias após a exposição a uma droga recentemente prescrita, tomada diariamente: Reacções medicamentosas imunes mediadas (incluindo HIT clássico).

– 5-10 dias após transfusão de eritrócitos: Típico do PTP.

p>>Caracterização dos sintomas de hemorragia

– Trombocitopenia causa hemorragia imediata após cortes cutâneos menores. Isto distingue-se da hemorragia relacionada com um distúrbio de coagulação, como a hemofilia, que não resulta em hemorragia de pequenos cortes (como cortes de lâminas), e só ocorre horas após um corte maior, porque as plaquetas normais proporcionam hemostasia temporária.

– A trombocitopenia causa tipicamente hemorragia cutânea (púrpura e petéquias). As petéquias são tipicamente mais frequentes nos pés (excepto nas solas, onde o apoio firme dos tecidos dos vasos cutâneos impede as petéquias), tornozelos, e pernas, onde a pressão vascular é maior.

– A hemorragia está frequentemente ausente na HIT, apesar de trombocitopenia grave.

– Taxa de início de sintomas de hemorragia. A hemorragia súbita e inesperada é típica da PTI aguda infantil. Gradualmente, durante semanas a meses é comum em adultos com ITP.

– Trombocitopenia grave pode resultar em bolhas de sangue nas membranas mucosas da boca e conjuntiva, hemorragias nasais, ou menorragia que podem ser descritas como “púrpura húmida”.

– Raramente a hemorragia do tracto gastrointestinal (GI) será suficientemente grave para requerer o suporte de transfusão de eritrócitos.

– A hemorragia crítica ou fatal, tal como intracraniana, é muito rara e geralmente associada a traumatismo craniano.

Que outras manifestações clínicas podem ajudar-me a diagnosticar trombocitopenia?

N/A

Que outros estudos laboratoriais adicionais podem ser encomendados?

N/A

O que é a evidência?

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