Caso 1
Um estudante universitário de 25 anos, com diagnóstico de fibrose cística com insuficiência pancreática na infância, começou a deteriorar-se clinicamente devido a infecção descontrolada no peito, não respondendo a múltiplos cursos de vários antibióticos intravenosos ao longo de 6 meses. As suas principais queixas eram tosse com copiosas expectações verdes e falta de ar com que mal conseguia gerir o seu trabalho doméstico. Após exame clínico e investigações detalhadas, foi aceite na lista de espera para transplante pulmonar. Após repetidas infecções respiratórias, a sua função pulmonar deteriorou-se rapidamente (Capacidade vital forçada, CVF 28% e volume expiratório forçado em 1 s, VEF1 25%) e ela foi para a cama. Como se tornou evidente que a sua condição clínica estava a cair tão rapidamente que ela não sobreviveria a uma espera por pulmões dadores cadavéricos adequados, foi dada à sua família a escolha de um transplante pulmonar lobar relacionado com a vida, para o qual concordou. Os doadores eram o seu pai biológico, com 60 anos de idade (Altura: 182 cm, peso: 87 kg) e irmã real, com 24 anos de idade (Altura: 176 cm, peso: 65 kg). A altura e peso do receptor eram de 164 cm e 53 Kg. O receptor, o doador do lobar direito (pai) e o doador do lobar esquerdo (irmã) foram levados para os diferentes teatros com intervalo de meia a uma hora cada, por essa ordem. O receptor tinha uma incisão de clamshell e ambos os pulmões foram dissecados. Ela foi colocada em circulação extracorpórea (CEC) e foi realizada uma pneumonectomia direita. A lobectomia inferior direita foi realizada no pai através de toracotomia póstero-lateral direita ao mesmo tempo e o lóbulo foi levado ao teatro receptor. A anastomose brônquica (4-0 PDS, contínua) foi seguida de anastomoses pulmonares (6-0 polipropeleno, interrompida) e venosas pulmonares (6-0 polipropeleno, contínua). A pneumonectomia esquerda foi realizada no receptor e o lobo inferior esquerdo foi obtido da irmã e anastomosado de forma semelhante. O tempo de isquemia para o lado direito foi de 2 horas enquanto que para o lado esquerdo foi de 1 hora e 5 minutos. O receptor foi desmamado com um modesto suporte inotrópico e o óxido nítrico e os gases do sangue sugeriram uma boa troca de gases. O protocolo de imunossupressão no LDLLT era semelhante ao transplante pulmonar cadavérico, consistindo em tacrolimus, micofenolato mofetil e prednisolona e foi iniciado no paciente no dia do transplante. O receptor foi desmamado do ventilador em 48 horas, mas teve uma recuperação lenta e uma longa permanência na unidade de cuidados intensivos devido a infecção com Pseudomonas, efusões pleurais persistentes, insuficiência renal necessitando de hemofiltração intermitente durante um mês e rejeição precoce exigindo reintubação e pulso de metil prednisolona. Teve alta em casa 3 meses após a cirurgia e durante mais 6 meses as suas funções pulmonares e tolerância ao exercício continuaram a melhorar de forma constante. Nos últimos 12 anos, os seus testes de função respiratória caíram duas vezes, mas a biopsia brônquica nunca mostrou rejeição. A sua última função pulmonar mostrou previsão de CVF de 65% e previsão de VEF1 de 66%. A figura 1 mostra a sua última radiografia do tórax. Ela é uma funcionária de escritório eficiente e a tempo inteiro. O período pós-operatório foi sem problemas tanto para os doadores que fizeram uma recuperação rápida e excelente e tiveram alta em casa no 8º dia.
raio-x do tórax no caso 1.
Caso 2
Outra mulher de 34 anos com doença pulmonar relacionada com fibrose cística na fase final tinha queixas de tosse, hemoptise, dispneia, fadiga precoce e necessitava de oxigenoterapia nocturna. A sua condição clínica e função pulmonar deteriorou-se rapidamente após vários episódios repetidos de infecções respiratórias. Implicado, que era difícil para ela esperar por órgãos cadavéricos dadores, foi-lhe dada a opção de LDLLT à sua família. Como a sua mãe, que já tinha concordado em doar um lóbulo, só estava viva um parente próximo; a sua amiga altruísta expressou o desejo de doar um lóbulo. Ela (Altura: 164 cm, Peso: 50 kg) recebeu um lóbulo inferior direito de uma amiga altruísta de 24 anos (Altura: 164 cm, Peso: 72 kg) e um lóbulo inferior esquerdo da sua mãe biológica, com 54 anos de idade (Altura: 154 cm, Peso: 80 kg) através de uma incisão de clamshell de uma forma mencionada no caso 1. O tempo de isquemia para o lado direito foi de 2 horas e meia enquanto que para o lado esquerdo foi de 1 hora e 20 minutos. A paciente foi desmamada do ventilador no terceiro dia; no entanto, o seu curso pós-operatório foi complicado por endoftalmite fúngica que requereu evisceração do lado direito. Ela teve alta após 2 meses. No final de um ano, ela desenvolveu colapso do pulmão direito devido a estenose de anastomose brônquica direita que exigiu endobrônquica. A sua última função pulmonar mostrou um CVF previsto de 78,6% e um VEF1 previsto de 84% e ela está a levar uma vida saudável. A figura 2 mostra a sua última radiografia do tórax. O período pós-operatório foi sem problemas para ambos os doadores, a amiga teve alta no 5º dia, enquanto a mãe no 7º dia.
raio-x do tórax no caso 2.