PMC (Português)

DISCUSSÃO

Existem poucas publicações sobre a síndrome de Achenbach na literatura. No entanto, a escassez destas publicações não se deve à raridade da doença. As nossas observações clínicas sugerem que a doença é mais comum do que geralmente se pensa. Embora uma grande proporção de pacientes tenha sido encaminhada para clínicas de cirurgia cardíaca, alguns foram encaminhados para outros departamentos como medicina familiar, dermatologia, medicina interna, hematologia, reumatologia, cirurgia plástica, e ortopedia, ou os pacientes foram encaminhados para estes departamentos a partir de clínicas de cirurgia cardíaca.

Na ausência de uma causa essencial conhecida, a síndrome de Achenbach é caracterizada por uma dor aguda e dormência nos dedos. Para além destas queixas, podem observar-se inchaços e parestesias. No nosso estudo, todos os pacientes apresentavam queixas de dor e hematomas, mas o inchaço e a parestesia estavam presentes apenas em alguns deles. Na literatura, foram identificados dois casos em que a localização da doença não era os dedos. Um destes casos era hemorragia subconjuntival recorrente no olho, enquanto o outro estava localizado no pulso.

P>Embora a etiologia da síndrome de Achenbach seja desconhecida, Singer formulou a hipótese de que em alguns pacientes o aumento da resistência capilar e a fragilidade vascular podem desencadear esta doença mesmo com um trauma mínimo. Foi também relatado que a acrocianose, doenças gastrointestinais, enxaquecas e doenças biliares podem estar relacionadas com a etiologia da doença. Kämpfen et al propuseram a etiologia do vasoespasmo através de um caso em que a ergotamina foi utilizada devido à enxaqueca. Foi sugerido que a síndrome de Achenbach pode estar associada à síndrome de Raynaud e à doença de Chilblain nos dados secundários recolhidos de Carpentier et al. No mesmo estudo, verificou-se que esta síndrome estava associada ao consumo de tabaco, ao consumo de álcool e à terapia com estrogénio, não tendo sido observada qualquer relação com o índice de massa corporal, nível de educação, estado civil, ocupação, vibração e trauma. A síndrome de Achenbach é 2-7 vezes mais comum em mulheres de meia-idade do que em homens. Embora a localização mais comum da doença varie nas fontes, tem sido observada mais frequentemente nos dedos médio e índice. A síndrome de Achenbach é geralmente episódica. No nosso estudo, o número médio de episódios foi de 3,04, e o dedo mais comum foi o dedo indicador (Figuras (Figuras11 e e 22).

p>p> O hematoma está localizado no dedo anelar da mão direita.

p> O hematoma está localizado no dedo indicador direito.

Exame físico e anamnese têm um papel importante no diagnóstico da síndrome de Achenbach. As técnicas laboratoriais e de imagem podem ser necessárias para o diagnóstico diferencial (Tabela (Tabela4).4). No entanto, em casos suspeitos, estes métodos devem ser utilizados e devem ser evitados procedimentos invasivos desnecessários. Devido à possibilidade de confundir a síndrome com muitas doenças vasculares, hematológicas, dermatológicas e reumatológicas, alguns métodos laboratoriais e de imagem podem ser necessários (tais como contagem completa de sangue, factores de coagulação, proteína c-reactiva, nível de lípidos no sangue, e ultra-sons de Doppler arterial e venoso da extremidade em causa). Na literatura, foram realizadas biópsias para lesões em dois casos. Num destes casos, a epiderme mostrou hiperqueratose e paraqueratose. No outro caso, foi observada deposição amorfa, eosinofílica amilóide no estroma e acumulação de fibrina. Em ambos os casos, não foi detectada nenhuma patologia em estruturas microvasculares. O exame capilaroscópico não foi necessário para diagnóstico, mas Khaira et al efectuaram a capilaroscopia em 11 pacientes, e nenhuma patologia foi detectada. Frerix et al mostraram hemorragia capilar num caso. A ultrassonografia com Doppler arterial e venoso é uma boa escolha não invasiva para avaliar o leito vascular. Não foi encontrada nenhuma patologia arterial ou venosa na Doppler ultra-sonografia em nenhum dos estudos realizados.

P>Pponto suspeito de microembolismo arterial, métodos de imagem invasivos podem ser utilizados para investigar a origem dos microembolias. Enquanto no caso relatado por Weinberg et al, nenhuma patologia foi observada na angiografia das extremidades superiores, no caso de Robertson et al, o fluxo lento foi observado nas artérias digitais. Há estudos em que a ecocardiografia transtorácica foi utilizada no diagnóstico de embolia arterial, e não foi encontrada nenhuma fonte de embolia cardiogénica nestes estudos. No nosso estudo, a saturação de oxigénio foi medida na ponta do dedo doente por oximetria de pulso, a fim de possivelmente detectar microembolias. Não foi encontrada nenhuma saturação anormal de oxigénio, que sugerisse isquemia ou embolia, em nenhum dos pacientes. A síndrome de Achenbach deve ser considerada no diagnóstico diferencial de sintomas semelhantes à síndrome de Raynaud com isquemia digital episódica clínica. O aspecto reumatológico da síndrome foi mais investigado em relatos de casos, mas não foi encontrada qualquer relação reumatológica para além da síndrome de Achenbach associada à artrite reumatóide relatada por Manappallil et al.

Agora, muitos pacientes referem-se agora aos hospitais através da pesquisa dos seus sintomas na Internet, em meios escritos e visuais, e em meios sociais. Esta situação obriga os médicos não só a diagnosticar e tratar, mas também a ajudar a reduzir a ansiedade causada por informações incorrectas ou incompletas. Os pacientes com síndrome de Achenbach que se referem às clínicas estão na expectativa urgente de que haja um bloqueio dos vasos sanguíneos ou um coágulo de sangue no dedo. Por esta razão, as preocupações injustificadas dos doentes devem ser eliminadas de forma adequada. Há muitas opiniões diferentes no tratamento geral da doença. Algumas destas opiniões sugerem que não há necessidade de tratamento devido ao curso benigno da doença e que apenas o seguimento é suficiente. Por outro lado, existem publicações em que o tratamento inclui cloridrato de sargegrelato, ácido acetilsalicílico 81 mg, diprimadol de acção prolongada, heparina, ou isosorbidinitrato. Embora a etiologia fosse desconhecida, se um ponto de hemorragia fosse definitivo, não aplicámos tratamentos anticoagulantes, antiplaquetários, ou vasodilatadores, a menos que houvesse outra indicação obrigatória. Quando necessário, os pacientes eram tratados com analgésicos, ou com creme ou gel contendo mucopolissacaridepolissulfato; ocasionalmente eram aplicadas aplicações frias ou o paciente era aconselhado a descansar a mão doente. Após 2 semanas de tratamento, observou-se que os pacientes não tinham quaisquer queixas.

Hoje em dia sabemos muito pouco sobre esta síndrome. Outros estudos sobre a doença são importantes porque sabemos que a doença está nos dedos, na superfície palmar, no tornozelo e no olho, mas não sabemos se o cérebro e outros órgãos vitais têm a mesma hemorragia e hematoma. Devido à síndrome de Achenbach, uma provável hemorragia ou hematoma no cérebro e noutros órgãos vitais seria uma ameaça à vida, pelo que a doença deve ser investigada mais aprofundadamente.

Em conclusão, não há dúvida de que muitos novos estudos serão feitos à medida que aumenta a consciência da síndrome de Achenbach. A etiologia e o prognóstico da doença continua a ser um mistério. É de grande importância saber se a síndrome é vista no cérebro e nos órgãos vitais. No entanto, é aliviante saber que não há mortalidade ou morbilidade comprovada da doença e que o curso da doença é benigno.