RELATÓRIO DE CASO
Uma criança de 9 anos de idade do sexo masculino apresentou-nos uma história de dispneia ao esforço (New York Heart Association-II), palpitações ao esforço, e falha em ganhar peso. Os sintomas começaram a surgir desde a primeira infância. Além disso, havia um historial de infecções recorrentes das vias respiratórias inferiores durante a infância e a primeira infância. Não havia historial de cianose, feitiços, ou episódios de agachamento. O paciente nasceu de um casamento não consanguíneo, e o seu historial de nascimento e desenvolvimento era normal, excepto no caso de um fraco ganho de peso. Ele tinha três irmãos mais velhos e todos eles eram saudáveis. Antes de vir ter connosco, foi avaliado num hospital local e foi-lhe diagnosticado um grande canal arterial patente (PDA) com hipertensão arterial pulmonar e foi encaminhado para tratamento posterior.
A sua altura era de 135 cm com um peso de 24 kg dando, um índice de massa corporal de 13,2 kg/m2. O achado notável no exame físico geral foi um membro superior esquerdo grosseiramente atrófico, em comparação com o membro superior direito. Os pulsos do membro superior esquerdo não eram palpáveis e a oximetria de pulso revelou uma saturação do ar ambiente de 92% com formas de onda atenuadas. A saturação e os impulsos nos outros três membros eram normais. Não houve cianose ou batida. O exame cardiovascular revelou cardiomegalia com tipo de vértice hiperdinâmico do ventrículo esquerdo (VE). A auscultação revelou primeiro som cardíaco normal, normalmente dividido S2 com P2 alto e S3 do VE. Além disso, tinha um murmúrio contínuo de grau 3, melhor ouvido no 2º e 3º espaços intercostais à esquerda e um murmúrio médio-diastólico suave no ápice.
Image mostrando atrofia da mão esquerda
>/div>
A sua radiografia de tórax mostrou cardiomegalia com relação cardiotorácica de 0,65 com o tipo de ápice do VE e aumento do fluxo sanguíneo pulmonar. A electrocardiografia mostrou ritmo sinusal normal com hipertrofia do VE e eixo normal. Subsequentemente, foi feita ecocardiografia que mostrou aumento do átrio esquerdo e do VE. Não houve lesões intracardíacas de derivação. Um PDA grande estava presente com um shunt contínuo de baixa velocidade da esquerda para a direita e uma orientação anterior pouco habitual.
O paciente foi levado para cateterização cardíaca. O angiograma da aorta revelou um arco aórtico direito com apenas dois ramos do arco, nomeadamente a carótida comum direita e a subclávia direita. Surpreendentemente, nenhum PDA foi visto no angiograma da aorta. No entanto, durante a fase atrasada do angiograma da aorta, as artérias carótidas e subclávias esquerdas e, subsequentemente, as artérias pulmonares foram vistas a encher-se através de colaterais das artérias subclávias e carótidas direitas. Os resultados foram confirmados por injecções selectivas nas artérias subclávias e carótidas direitas. A oximetria revelou um shunt de 2,3:1 da esquerda para a direita com ligeira hipertensão arterial pulmonar. Os achados foram sugestivos de um diagnóstico do arco aórtico direito com isolamento da artéria braquiocefálica esquerda.
Um angiograma de tomografia computorizada (CT) 4] foi subsequentemente feito, o que estabeleceu o diagnóstico. Mostrou o arco aórtico direito dando origem à carótida comum direita e à subclávia direita. O braquiocefálico esquerdo foi ligado às artérias pulmonares através de um grande PDA com múltiplas colaterais da subclávia direita e da carótida. Após confirmação do diagnóstico, os achados clínicos foram revistos e revelaram carótida esquerda não palpável com hematomas altos no pescoço e crânio, juntamente com a ausência de pulsos no membro superior esquerdo. Tendo em conta os sintomas significativos e uma grande derivação esquerda-direita, o paciente foi submetido a uma correcção cirúrgica com reimplantação da braquiocefalia esquerda para o arco aórtico e ligadura de PDA. O procedimento foi bem sucedido e o paciente estava finalmente a ter um bom seguimento.
Imagem tridimensional de tomografia computorizada com vista lateral mostrando bifurcação braquiocefálica esquerda, artéria pulmonar principal e esquerda