Melanoma amelanótico (Português)

O que é melanoma amelanótico?

Melanoma amelanótico é uma forma de melanoma em que as células malignas têm pouco ou nenhum pigmento. O termo ‘amelanótico’ é frequentemente utilizado para indicar lesões que são apenas parcialmente desprovidas de pigmento, enquanto que o verdadeiro melanoma amelanótico onde as lesões carecem de todo o pigmento é raro .

Melanoma amelanótico

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Quem obtém melanoma amelanótico?

Melanoma amelanótico representa aproximadamente 1-8% de todos os melanomas. A incidência de melanoma verdadeiramente amelanótico é difícil de estimar, dado que muitas lesões hipopigmentadas são rotuladas como amelanótico .

Factores de risco para o desenvolvimento de melanoma amelanótico incluem:

• Idade crescente – embora o melanoma amelanótico seja responsável por uma proporção significativa de melanoma em crianças pequenas
• Pele exposta ao sol – particularmente em pessoas mais velhas com fotodamia crónica.

O que causa o melanoma amelanótico?

Melanoma é causado por melanócitos malignos. O desenvolvimento da malignidade nos melanócitos deve-se a alterações genéticas no ADN, mas como e porque é que isto ocorre é largamente desconhecido. As células do melanoma no melanoma amelanótico não podem produzir grânulos maduros de melanina, o que resulta em lesões que carecem de pigmento.

Para explicar a falta de pigmento, foram propostos três modelos.

• melanoma amelanótico pode ser um subtipo pouco diferenciado de melanoma típico.
• melanoma amelanótico pode ser um melanoma desdiferenciado que tenha perdido o seu fenótipo normal.
• As células do melanoma amelanótico podem reter a sua identidade melanocítica mas ganhar a capacidade de formar diferentes fenótipos (multipotência) .

Quais são as características clínicas do melanoma amelanótico?

Melanomas amelanóticos são classicamente descritos como ‘cor da pele’. Uma proporção significativa é vermelha, rosa, ou eritematosa. As lesões iniciais típicas apresentam-se como lesões maculares assimétricas que podem ser uniformemente rosadas ou vermelhas e podem ter um bronzeado ligeiro, castanho, ou pigmentação cinzenta na periferia. As margens podem ser bem ou mal definidas .

Qualquer subtipo de melanoma pode ser amelanótico.

• O melanoma nodular pode assemelhar-se a um naevus melanocítico da cor da pele ou rosa (mole) ou carcinoma de células basais.
• Com melanoma subungal, 25% são amelanóticos
• Com melanoma desmoplástico, mais de 50% são amelanóticos .
• Melanoma metástático não é raro apresentar lesões amelanóticas mesmo quando a lesão primária é pigmentada .

Melanomas amelanóticos podem não apresentar os critérios clínicos ABCDE (Assimetria, Irregularidade de Fronteira, Variação de Cor, Grande Diâmetro) que são classicamente utilizados como sinais de aviso de melanoma. Os doentes e os clínicos podem não estar alerta para suspeitas de lesões não pigmentadas como melanoma, pelo que os melanomas amelanóticos são frequentemente mal diagnosticados. A expansão dos sinais de aviso ABCD para incluir os 3 R’s (Vermelho, Elevado, Alteração recente) pode ajudar a detectar o melanoma amelanótico .

Como é diagnosticado o melanoma amelanótico?

Características clínicas

Melanomas amelanóticos têm pouco ou nenhum pigmento e podem ser clinicamente difíceis de diagnosticar.

Um historial de observação de uma alteração numa lesão é um importante factor de diagnóstico com lesões amelanóticas e o melanoma amelanótico deve ser considerado no diagnóstico diferencial.

Examinação de toda a superfície cutânea é também importante, uma vez que os danos solares (por exemplo, queratoses actínicas) e outras lesões pigmentadas podem fornecer pistas clínicas de que uma lesão não pigmentada ou hipopigmentada pode ser um melanoma amelanótico.

Características clínicas do melanoma melanótico

Dermoscopia

Dermoscopia, o exame de uma lesão utilizando um dermatoscópio, pode ser útil no diagnóstico de lesões suspeitas. A morfologia dos vasos deve ser avaliada cuidadosamente se as lesões não forem pigmentadas.

As características dermatoscópicas do melanoma amelanótico são:

• Pigmentação regular (se alguma estiver presente)
• Pontos ou glóbulos irregulares (em áreas pigmentadas)
• Padrões vasculares polimórficos incluindo áreas vermelho leitosas, despigmentação reticular, vasos irregulares pontilhados, vasos irregulares lineares, ou a combinação de vasos irregulares pontilhados e lineares (o achado dermoscópico mais frequente)
• Linhas brancas .

Dermoscopia de melanoma (mesmas lesões que acima)

Biópsia

As lesões suspeitas de melanoma amelanótico devem ser excisadas com uma margem clínica de 2-3 mm e enviadas para diagnóstico patológico (biópsia de excisão).

Melanoma amelanótico pode ter aparências histopatológicas variadas. O melanoma amelanótico pode disfarçar-se como um número de neoplasias não melanocíticas .

• Uma característica chave é a falta de grânulos de melanina; as manchas que detectam os grânulos de melanina incluem a mancha Fontana-Masson .
• A coloração imunohistoquímica pode revelar algum pigmento residual no melanoma amelanótico e identificar as células malignas como melanócitos.
• A microscopia electrónica pode ser utilizada para demonstrar pré-melanosomas em casos pouco claros.

Relatório patológico

O relatório do patologista apresenta tanto uma descrição macroscópica como microscópica da lesão excisada e inclui:

• O diagnóstico de melanoma primário
• Espessura de Breslow ao 0 mais próximo.1 mm
• Nível de invasão de clareamento
• Margens de excisão (o tecido normal em torno de um tumor)
• A taxa mitótica (a rapidez com que as células estão a proliferar)
• Se há ou não ulceração.

O relatório pode também incluir comentários sobre o tipo celular e o seu padrão de crescimento, invasão de vasos sanguíneos ou nervos, resposta inflamatória, regressão, imuno-histoquímica, e se existe alguma lesão melanocítica benigna original associada .

Qual é a espessura de Breslow?

A espessura de Breslow é relatada para melanomas invasivos. É a medida vertical em milímetros desde o topo da camada granular (ou base da ulceração superficial) até ao ponto mais profundo do envolvimento do tumor. A espessura de Breslow é o factor de prognóstico local mais importante no melanoma primário, pois os melanomas mais espessos são mais susceptíveis de metástase (propagação) .

Qual é o nível Clark de invasão?

O nível Clark indica o plano anatómico de invasão. Isto é útil para prever o resultado em tumores finos e menos útil para tumores mais espessos em comparação com o valor da espessura de Breslow .

Qual é o diagnóstico diferencial para o melanoma amelanótico?

Clinicamente, o melanoma amelanótico pode apresentar-se como uma mácula eritematosa escamosa, placa, ou nódulo com bordas irregulares, imitando numerosas outras lesões cutâneas, tais como:

• Carcoma basal de células
• Spitz naevus
• Ceratose seborreica
• Ceratose actínica
• Granuloma piogénico
• Dermatofibroma
• Keratoacantoma
• Carcinoma espinocelular intra-epidérmico.

O diagnóstico diferencial para melanoma amelanótico

Qual é o tratamento para melanoma amelanótico?

Melanoma amelanótico é tratado da mesma forma que um melanoma pigmentado.

Após a excisão diagnóstica, o passo seguinte é uma ampla excisão local da ferida com uma margem de 10-20 mm de tecido normal. A extensão da cirurgia depende da espessura de Breslow do melanoma e do seu local. Os melanomas amelanóticos podem ser excisados de forma incompleta apesar das margens recomendadas, uma vez que as margens são muitas vezes difíceis de definir. Um exame histológico abrangente, incluindo a coloração imuno-histoquímica, ajuda a determinar a borda de um tumor. Poderá ser necessária uma reexcisão adicional. As margens recomendadas nas Normas provisórias de prestação de serviços para doentes com melanoma na Nova Zelândia em 2013 são as seguintes :

• Melanoma in situ (Tis): 5-10 mm
• Melanoma < 1 mm (T1): 10 mm
• Melanoma 1-2 mm (T2): 10-20 mm

li>Melanoma 2-4 mm (T3): 20 mmli>Melanoma > 4 mm (T4): 20 mm

Biópsia do gânglio linfático sentinela pode ser discutida com pacientes com melanomas mais espessos que 0.8 mm. Isto pode fornecer informação de estadiamento e prognóstico .

Melanoma amelanótico pode metástase (espalhar-se para locais distantes, tais como gânglios linfáticos ou em qualquer outra parte do corpo). Estes casos requerem um tratamento individualizado que pode incluir cirurgia, radioterapia, quimioterapia, ou terapia orientada.

O que acontece no seguimento do melanoma amelanótico?

O seguimento é uma parte importante da gestão do melanoma amelanótico porque permite uma oportunidade de detectar as recidivas precocemente. Também permite uma oportunidade de detectar novos melanomas primários na primeira oportunidade. Um segundo melanoma invasivo ocorre em 5-10% dos doentes e um melanoma não relacionado in situ afecta mais de 20% dos doentes .

As directrizes da prática clínica de 2008 para a gestão do melanoma na Austrália e Nova Zelândia recomendam o seguinte para o acompanhamento de doentes com melanoma invasivo:

• Realizam-se exames de auto-película.
• Realizar verificações cutâneas de rotina regular com o profissional de saúde preferido do doente.
• Intervalos de acompanhamento são de preferência de 6 meses durante 5 anos para pacientes com doença de fase 1, 3 meses ou 4 meses durante 5 anos para pacientes com doença de fase 2 ou 3, e anualmente em seguida para todos os pacientes.
• As necessidades individuais do paciente devem ser consideradas antes de ser oferecido um acompanhamento adequado.
• Aducação e apoio devem ser fornecidos para ajudar o doente a adaptar-se à sua doença.

Qual é o resultado do melanoma amelanótico?

O prognóstico do melanoma amelanótico é semelhante ao dos melanomas pigmentados. Os factores prognósticos incluem a espessura de Breslow do melanoma no momento da excisão (este é considerado o factor mais importante), a localização da lesão, a idade do doente e o sexo. Importante, devido às suas características clínicas atípicas, os melanomas amelanóticos podem ter um atraso no seu diagnóstico e, consequentemente, são frequentemente mais avançados do que os melanomas pigmentados quando diagnosticados.

O risco de metástase está directamente relacionado com a espessura de Breslow, sendo os melanomas mais espessos mais susceptíveis de metástase. As directrizes da prática clínica de 2008 para a gestão do melanoma na Austrália e Nova Zelândia relatam que as metástases são raras para melanomas finos (< 0,75 mm), com o risco a aumentar para 5% para melanomas de 0,75-1,00 mm de espessura. Os melanomas de espessura superior a 4,0 mm têm um risco significativamente mais elevado de metástase de 40% .