O que é a esclerose lateral primária?
Esclerose lateral primária (PLS) é uma doença neuromuscular rara que afecta os neurónios motores (células nervosas) do cérebro e as suas projecções (fibras) para a medula espinal, que juntos formam o neurónio motor superior (UMN).
PLS resulta na lenta degeneração (ruptura) do UMN, que termina no centro da medula espinal num segundo conjunto de neurónios motores. Normalmente, as mensagens são então transmitidas destes neurónios da medula espinal ao longo das fibras nervosas para os músculos voluntários (músculos sob o seu controlo directo), que juntos formam o neurónio motor inferior (LMN). Em PLS, o LMN não é afectado.
Sintomas de PLS, como rigidez e fraqueza muscular, normalmente começam nas pernas mas, com o tempo, espalham-se por todo o seu corpo. Como não existe cura para a PLS, o tratamento centra-se na gestão dos seus sintomas, na prestação de apoio e na melhoria da qualidade de vida.
Quem é provável que tenha esclerose lateral primária (PLS)?
Anyone pode desenvolver esclerose lateral primária (PLS). A condição é mais susceptível de afectar indivíduos entre os 35 e 66 anos de idade, e normalmente por volta dos 50 anos.
O que causa esclerose lateral primária (PLS)?
A causa da esclerose lateral primária (PLS) é desconhecida. Uma forma muito rara de PLS que afecta crianças pequenas e adolescentes foi ligada a uma mutação genética específica (código anormal).
Quais são os sintomas da esclerose lateral primária (PLS)?
A esclerose lateral primária (PLS) desenvolve-se lentamente e, como resultado, os sintomas podem ser relativamente leves no início.
Os primeiros sintomas de PLS incluem tipicamente:
- Stiffness (de espasticidade) e fraqueza nos músculos das pernas.
- Dificuldade em andar ou manter o equilíbrio.
- Espasmos musculares intermitentes (rigidez súbita e acentuada) de músculos voluntários, que podem ser dolorosos devido aos espasmos. As cólicas musculares (“Charley Horse”) são diferentes e ocorrem com lesão LMN ou degeneração, como na esclerose lateral amiotrófica (ALS).
Raramente, os músculos da fala e da deglutição são afectados em primeiro lugar, causando fala arrastada (disartria) e problemas de deglutição (disfagia).
À medida que a doença progride, outros sintomas comuns incluem:
- Dedo, mão, rigidez e fraqueza dos braços.
- Problemas de controlo da bexiga (urgência urinária e mesmo incontinência).
- Painha na parte inferior das costas, pescoço e outros músculos.
Problemas respiratórios são raros ou inexistentes, em contraste com a ELA.
Como é a esclerose lateral primária (PLS) diferente da esclerose lateral amiotrófica?
As duas condições são doenças motoras dos neurónios, embora a degeneração na esclerose lateral primária (PLS) seja apenas da UMN enquanto que na ALS é tanto da UMN como da LMN. O desperdício muscular, as cãibras do Charley Horse, e a fraqueza significativa observada na ALS é o resultado da degeneração da LMN. Em geral, tanto a velocidade de progressão como a extensão da doença são maiores na ELA possivelmente porque ambos os níveis de neurónios motores degeneram.
Importante, algumas formas de ELA afectam principalmente o UMN (pelo menos no início), e progridem mais lentamente, tornando difícil distinguir da ELA, especialmente nas fases iniciais. A maioria dos casos que se parecem com PLS são na realidade fases iniciais da ELA UMN-predominante que eventualmente se desenvolvem em ELA. Por esta razão, um diagnóstico de PLS só deve ser feito após a presença de sintomas durante pelo menos três a quatro anos. A PLS é muito menos comum do que a ALS.
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