p>RIVIERA BEACH, FLORIDA-Rapidly progressive dementia may result from a treatable condition that is wrongken for Creutzfeldt-Jakob disease (CJD), disse Michael Geschwind, MD, PhD, na 41ª Reunião Anual da Sociedade Neurológica Clínica do Sul. As condições tratáveis que podem causar demência incluem síndromes tóxico-metabólicas, doenças auto-imunes mediadas por anticorpos, tumores, e infecções. Com um tratamento eficaz, os doentes melhoram ou recuperam frequentemente a sua função cognitiva.
Dr. Geschwind, um neurologista da Universidade da Califórnia, São Francisco, Centro de Memória e Envelhecimento, discutiu um estudo no qual ele e colegas identificaram 178 pacientes encaminhados para o seu centro cujos diagnósticos de encaminhamento da DCJ provaram ser incorrectos. Quase um quarto dos indivíduos tinha demências auto-imunes tratáveis. Outros pacientes do grupo tinham infecções tratáveis, perturbações psiquiátricas, ou malignidade. “Estes pacientes receberam essencialmente sentenças de morte, e o seu trabalho de diagnóstico tinha parado”, disse o Dr. Geschwind.
Michael Geschwind, MD, PhD
Um dispositivo mnemónico pode ajudar no diagnóstico
O dispositivo mnemónico “VITAMINS” pode ajudar os neurologistas a diagnosticar pacientes com demência cuja apresentação ou história é invulgar, disse o Dr. Geschwind. As letras da mnemónica destinam-se a lembrar aos clínicos os factores vasculares (por exemplo, AVC ou vasculite); infecções; síndromes tóxico-metabólicas; doenças auto-imunes; metástases ou neoplasias; factores iatrogénicos; doenças neurodegenerativas; e convulsões, problemas sistémicos (por exemplo, sarcoide ou síndrome de Behçet), ou problemas estruturais (por exemplo, hipotensão intracraniana espontânea ou hidrocefalia). Com excepção das doenças neurodegenerativas, estes itens são causas comuns e tratáveis de demência.
Vários testes podem ajudar a confirmar que a demência de um paciente surge de uma causa tratável. “Geralmente sugiro fazer pelo menos uma ressonância magnética com contraste e tentar adquirir sequências axiais e coronal FLAIR, T2, imagem ponderada por difusão (DWI), mapa de coeficiente de difusão de atenuação (ADC), e hemossiderina (por exemplo, eco gradiente ou sequências ponderadas por susceptibilidade)”, disse o Dr. Geschwind. As sequências de hemossiderina podem ajudar os neurologistas a procurar uma angiopatia amilóide cerebral, o que é importante porque alguns pacientes com esta condição respondem bem aos esteróides. Ao obterem o LCR, os médicos devem considerar verificar o índice IgG de um paciente e analisar as bandas oligoclonais. Para um doente com um caso rápido de demência, pode ser aconselhável enviar amostras de LCR ao Centro Nacional de Vigilância Patológica de Doenças Prion para testar a proteína 14-3-3 e tau total, bem como aos Laboratórios Mayo para enolase específica de neurónios. Estes testes podem confirmar a ocorrência de lesão neuronal rápida e apoiar uma história médica, mas podem não confirmar ou descartar um diagnóstico de DCJ. Contudo, estes testes do LCR não são tão específicos para a DCJ como a ressonância magnética DWI/ADC. Um novo teste do LCR chamado RT-QuIC é um teste mais específico para a doença do prião do que os outros testes do LCR, mas não é tão sensível como a RM.
“Se o diagnóstico de uma demência rapidamente progressiva não for claro, obtenha imagens do corpo com contraste”, disse o Dr. Geschwind. “Procuro sempre condições reversíveis”
Linfoma e CJD podem causar sintomas cognitivos semelhantes
A encefalopatia de Wernicke e a CJD podem resultar em resultados semelhantes de RM DWI no tálamo, e a primeira doença é por vezes confundida com a segunda. Um doente com suspeita de DCJ foi recentemente encaminhado para o Dr. Geschwind para uma segunda opinião. A ressonância magnética da doente com difusão restrita nos corpos talâmicos dos mamíferos e a história clínica de má alimentação e perda de peso sugeriu um diagnóstico de deficiência de tiamina. Quando a paciente morreu, uma autópsia confirmou o diagnóstico de encefalopatia de Wernicke. Se o diagnóstico tivesse sido feito mais cedo, a morte da paciente poderia ter sido evitada, disse o Dr. Geschwind.
p>Uma mulher de 67 anos com demência rapidamente progressiva foi encaminhada para o Dr. Geschwind para um ensaio de tratamento para a DCJ. Os sintomas da mulher incluíam alterações na personalidade, problemas de linguagem, agravamento da memória, ataxia, hemiparesia geral, e ligeiro aumento do contraste na ressonância magnética. A Dra. Geschwind suspeitava que a paciente tinha um tumor ou infecção. O angiograma da paciente foi positivo, e o Dr. Geschwind e os colegas começaram a verificar em série o nível de desidrogenase láctica da paciente. “Começou a subir acentuadamente; isso é muitas vezes um marcador para linfomas”, disse o Dr. Geschwind. “Fizemos a biopsia ao cérebro, e com toda a certeza, mostrou um linfoma intravascular. Isto foi há anos atrás. O paciente está a ir muito bem”
Durante o ano passado, um bombeiro de 45 anos apresentou ao centro do Dr. Geschwind uma aparente variante comportamental de demência frontotemporal. O paciente, que conhecidos tinham descrito como decente e tacto, tornou-se agressivo, rude, e compulsivo ao longo de vários anos, começando depois de se ter voluntariado para limpeza na sequência do Furacão Katrina. Desenvolveu estereótipos tais como arranhar a cabeça, bater as mãos e andar de um lado para o outro. Além disso, as suas preferências alimentares mudaram, ele perdeu peso e desenvolveu disfagia. A RM revelou que o tronco cerebral do paciente estava comprimido, que o seu cerebelo estava flácido e que houve um aumento da dura-máter.
“Esta é uma entidade chamada hipotensão intracraniana espontânea, causando uma síndrome frontotemporal ou hipovolemia do LCR”, disse o Dr. Geschwind. A condição resulta frequentemente de uma fuga de dura duração do LCR, acrescentou ele. Depois dos colegas do Dr. Geschwind terem realizado um mielograma, encontrado a fuga do LCR, e administrado uma mancha de sangue, o paciente melhorou drasticamente.