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As doenças de Prion são um grupo de doenças cerebrais raras e invariavelmente fatais que ocorrem tanto em humanos como em certos animais.
No ser humano a mais conhecida das doenças priónicas é a doença de Creutzfeldt-Jakob (CJD), que alegadamente afecta cerca de uma pessoa por milhão por população por ano. Nos Estados Unidos, isto traduz-se em cerca de 320 novos casos por ano. É bem sabido que a DCJ é muito difícil de diagnosticar, levando à especulação de que o relatório de um caso por milhão pode estar incorrecto. A maioria dos casos são “esporádicos” de CJD (sCJD), ocorrendo sem razão conhecida. A forma esporádica é responsável por aproximadamente 85% dos casos, e a forma familiar por aproximadamente 10% a 15%. Houve também alguns casos que ocorreram por contaminação através de procedimentos médicos; este tipo é conhecido como CJD iatrogénica ou Adquirida. Nos anos 80 e 90, outro tipo de CJD Adquirida chamado variante (vCJD) foi identificado nos jovens. A DCJ tem estado ligada à ingestão de carne de bovino contaminada com BSE (encefalopatia espongiforme bovina), a maioria dos casos ocorreram no Reino Unido, ou foram ligados a alimentos provenientes deste país.
Em animais, as doenças de priões chegaram ao conhecimento público pela primeira vez em meados dos anos 80 sob a forma da epidemia de BSE no Reino Unido. A BSE (encefalopatia espongiforme bovina) é uma doença do prião nos bovinos. Os tecidos de animais infectados podem ter contaminado a alimentação do gado, levando à propagação silenciosa da epidemia de BSE. Há também uma teoria de que a BSE veio de alimentos contaminados com tremor epizoótico dos ovinos, a doença do prião dos ovinos há muito estabelecida. Inevitavelmente, a preocupação sobre se a BSE poderia passar aos humanos montados.
Para informações sobre as formas da DCJ, clique nos links abaixo:
Sporadic
Genetic
Acquired
Para uma visão geral sobre a DCJ, visite:
“Progress in Detecting Prions and Diagnosing Prion Diseases”, Byron Caughey, Ph.D.D.
Clique aqui para ver a apresentação do Dr. Caughey na Conferência da Família da Fundação CJD de 2015 em Washington, D.C.
“Prion Disease Overview”, Brian Appleby, M.D., Director Médico da Fundação CJD
“The Centers for Disease Control and Prevention Report” (Os Centros de Controlo e Prevenção de Doenças): A CDC CJD Q&A”, Ryan A. Maddox, Ph.D.
p>Para mais informações sobre como cuidar de um paciente com CJD, clique aqui.