O único tratamento eficaz para a malformação de Chiari é a cirurgia. O procedimento cirúrgico mais comum é a craniectomia suboccipital para descomprimir as amígdalas cerebelares (abertura cirúrgica do compartimento ósseo da parte posterior da cabeça) com laminectomia de C1 e/ou C2 para descomprimir a espinal medula cervical. A abertura da dura-máter (revestimento do cérebro e medula espinal) com enxerto dural para expandir o espaço da coluna cervical superior e craniana completa o procedimento. Por vezes, o cirurgião optará por não abrir a dura-máter. O procedimento é realizado sob anestesia geral e dura geralmente de duas a três horas.
O período de recuperação requer uma estadia de um a dois dias na unidade de cuidados intensivos para observação neurológica. Isto é seguido de mais um a três dias numa sala de hospital geral para completar a recuperação hospitalar e retomar as actividades independentes de autocuidado. A permanência hospitalar total é em média de três a cinco dias. A dor pós-operatória é moderada e pode estar associada a náuseas durante as primeiras 24-48 horas. Estes sintomas são efectivamente controlados por medicamentos administrados pelo pessoal de enfermagem.
A recuperação dos pacientes leva geralmente de quatro a seis semanas. Durante as primeiras duas semanas, não é permitida a condução. Um regresso a um trabalho de escritório ou sedentário pode retomar aproximadamente quatro a seis semanas após a cirurgia. A actividade física completa pode ser retomada em aproximadamente dois a três meses.