Angiossarcoma

O que é um angiossarcoma?

Angiossarcoma é um tumor maligno (cancro) incomum e agressivo que surge das células endoteliais, que normalmente revestem as paredes do sangue ou dos vasos linfáticos.

Haemangiossarcomas começam nas paredes dos vasos sanguíneos.
Lymphangiosarcomas começam nas paredes dos vasos linfáticos.

Angiossarcomas podem ocorrer em qualquer órgão do corpo mas são mais frequentemente encontrados na pele e nos tecidos moles. Podem também ter origem no fígado, peito, baço, osso ou coração.

Após terem sido cirurgicamente excisados, os angiossarcomas:

Reincidem muitas vezes localmente
Spread systemically, com uma elevada taxa de metástases dos gânglios linfáticos
Disponham um mau prognóstico e uma elevada taxa de mortalidade.

Quem apanha angiossarcoma?

Angiossarcoma é duas vezes mais comum nos homens do que nas mulheres. O angiossarcoma da cabeça e pescoço afecta sobretudo pessoas mais velhas.

O tumor pode desenvolver-se como uma complicação de uma condição pré-existente. Certos grupos de doentes podem estar em maior risco de desenvolver angiossarcomas. Estes incluem:

Pacientes com linfedema crónico (acumulação de fluido linfático nos braços) que foram submetidos a uma mastectomia radical para o cancro da mama (remoção de mama e de todos os gânglios linfáticos debaixo do braço)
Pacientes com radioterapia (especialmente aqueles que foram expostos ao agente de contraste emissor de radiação Thorotrast – este agente já não é utilizado mas os angiossarcomas ocorreram em pessoas décadas após a exposição)

Patientes com material estranho (como o Dacron, estilhaços, aço, e plástico) no corpoli>Patientes expostos a agentes ambientais tais como sprays contendo arsénico, e cloreto de vinilo utilizado na indústria do plástico.

O que causa o angiossarcoma?

A causa da rápida proliferação e infiltração de células endoteliais malignas no angiossarcoma é geralmente desconhecida.

Quais são os sinais e sintomas do angiossarcoma?

Os sinais e sintomas do angiossarcoma diferem de acordo com a localização do tumor. Muitas vezes os sintomas da doença não são aparentes até que o tumor se tenha tornado mais avançado.

Os sintomas dos tecidos incluem:

Tumor em crescimento rápido nas extremidades ou abdómen
Tumores abdominais podem crescer a grandes dimensões antes de serem detectados, uma vez que o abdómen pode acomodar tumores
Hemorragia, anemia, hematoma, e hemorragia gastrointestinal
Gânglios linfáticos adjacentes aumentados.

Sintomas presentes na pele incluem:

Nódulo negro-azul, ou ulceração não cicatrizada
As lesões podem sangrar e ser dolorosas
Angiossarcoma que ocorre na cabeça e pescoço de pessoas idosas são uma das formas mais comuns de angiossarcoma cutâneo

Angiossarcoma também pode continuar a afectar os ossos.

Tumores podem crescer em múltiplos ossos da mesma extremidade.
Painidade e sensibilidade da área afectada é comum.
Podem estar presentes tumores e aumento do tamanho do membro afectado.

Angiossarcoma no peito apresenta-se como uma massa palpável sem sensibilidade. Os tumores crescem frequentemente no interior do tecido mamário, causando um aumento difuso do peito com descoloração da pele azulada associada.

Os sintomas hepáticos do angiossarcoma podem variar e não são específicos, e podem incluir fadiga, perda de peso e dor no quadrante superior direito. O angiossarcoma nos pulmões pode causar dor no peito, expectoração com sangue, perda de peso, tosse, e dificuldade em respirar

Angiossarcoma cutâneo

Angiossarcoma cutâneo é a forma mais comum de angiossarcoma não associado a linfedema crónico. A doença localiza-se principalmente na cabeça e pescoço de pessoas idosas e é também conhecida como angiossarcoma de Wilson-Jones, angiossarcoma senil ou angioendotelioma maligno.

As características clínicas desta forma de angiossarcoma são lesões, que aparecem mais frequentemente no couro cabeludo ou na testa superior.

Nas fases iniciais da doença, as lesões podem ser singulares ou multifocais, manchas de propagação lenta de cor vermelha lívida ou escura, algo como uma contusão mal definida.
As lesões podem desenvolver-se em nódulos ou placas elevadas que podem sangrar e ulcerar.
As lesões crescem rapidamente e propagam-se, tornando as margens difíceis de definir.

Qual é o tratamento do angiossarcoma?

O tratamento do angiossarcoma depende da localização do angiossarcoma e da extensão do tumor. O tratamento inclui quimioterapia, cirurgia, radioterapia, ou uma combinação destas modalidades de tratamento.

O tratamento óptimo do angiossarcoma cutâneo não foi definido. Estes angiossarcomas são difíceis de tratar devido à sua natureza multifocal e padrão de propagação extensiva. A cirurgia radical e radioterapia pós-operatória é geralmente utilizada, mas a recorrência de tumores é comum após o tratamento. Apesar do tratamento agressivo, o prognóstico é frequentemente pobre.

Paclitaxel é um potente medicamento antiangiogénico que mostra promessa no tratamento do angiossarcoma quando administrado semanalmente.