Pruritische urtikarielle Papeln und Plaques der Schwangerschaft, die postpartal auftreten, behandelt mit intramuskulärer Injektion von autologem Vollblut

Abstract

Pruritische urtikarielle Papeln und Plaques der Schwangerschaft (PUPPP) ist eine der häufigsten Erkrankungen im Zusammenhang mit der Schwangerschaft. In den meisten Fällen entwickeln sich die Hautläsionen im dritten Trimenon von Primigraviden. Es werden keine systemischen Veränderungen bei PUPPP gesehen; die meisten Patienten berichten jedoch über starken Juckreiz. Eine 34-jährige Frau stellte sich 1 Woche postpartal mit den typischen klinischen Merkmalen einer PUPPP vor. Die Patientin zeigte ein gutes Ansprechen auf die intramuskuläre Injektion von autologem Vollblut, ohne dass es zu unerwünschten Wirkungen bei der Patientin oder ihrem Baby kam. Die Präsentation von PUPPP in der postpartalen Phase ist selten. Eine konservative Behandlung mit topischen Kortikosteroiden und oralen Antihistaminika wird in der Regel zur Linderung des Juckreizes eingesetzt. In schweren Fällen werden die Hautläsionen und Symptome mit einer kurzen Behandlung mit systemischen Kortikosteroiden kontrolliert. Die Erforschung neuer Behandlungsmöglichkeiten wurde durch die Bedenken der Patienten hinsichtlich der negativen Auswirkungen der Medikamente auf den Fötus oder das Stillen eingeschränkt. Die intramuskuläre Injektion von autologem Vollblut könnte eine alternative Behandlungsoption für PUPPP sein, insbesondere für Frauen, die sich über die Verwendung von Medikamenten während der Schwangerschaft oder Stillzeit Sorgen machen.

© 2017 The Author(s). Published by S. Karger AG, Basel

Einführung

Pruritische urtikarielle Papeln und Plaques der Schwangerschaft (PUPPP) ist eine der häufigsten Erkrankungen im Zusammenhang mit der Schwangerschaft und ist gekennzeichnet durch urtikarielle Papeln und Plaques mit Juckreiz auf dem Bauch, Gesäß und den Oberschenkeln . In den meisten Fällen entwickeln sich die Hautläsionen im dritten Trimester bei Primigraviden und verschwinden innerhalb von 7-10 Tagen nach der Geburt . Das Auftreten von PUPPP in der postpartalen Phase ist selten. Nur wenige Fälle von PUPPP, die sich postpartal entwickeln, sind in der Literatur beschrieben worden (Tabelle 1).

Es werden keine systemischen Veränderungen bei PUPPP gesehen; die meisten Patienten berichten jedoch über starken Juckreiz . Eine konservative Behandlung mit topischen Kortikosteroiden und oralen Antihistaminika wird üblicherweise zur Linderung des Juckreizes eingesetzt. In schweren Fällen werden die Hautläsionen und Symptome mit einer kurzen Behandlung mit systemischen Kortikosteroiden wirksam kontrolliert. Vor kurzem berichteten Jeon et al. über 3 Fälle von PUPPP, die mit intramuskulärer Injektion von autologem Vollblut (AWB) behandelt wurden. Wir beschreiben hier einen Fall von PUPPP, der sich postpartal entwickelte und erfolgreich mit intramuskulärer Injektion von AWB behandelt wurde.

Fallbericht

Eine 34-jährige Frau stellte sich 1 Woche postpartal mit einem stark juckenden, generalisierten Ausschlag in unserer dermatologischen Klinik vor. Zwei Tage nach der Entbindung ihres Kindes entwickelte die Patientin einen juckenden Ausschlag auf dem Abdomen. Bei der Entlassung wurde sie angewiesen, sich an die dermatologische Abteilung zu wenden, falls der Ausschlag nicht abklingen würde. Nach Verlassen des Krankenhauses berichtete sie, dass sich der Ausschlag zunehmend auf das Gesäß und die Beine ausgebreitet hatte und der Juckreiz schlimmer zu werden schien. Der pränatale Verlauf der Patientin war unspektakulär. Sie nahm während der Schwangerschaft 13 kg zu, bei einem Gewicht vor der Schwangerschaft von 72 kg. Ein gesundes männliches Neugeborenes wurde in der 38. Schwangerschaftswoche per Kaiserschnitt ohne Komplikationen entbunden. Die Anamnese der Patientin war unauffällig. Sie nahm derzeit keine Medikamente ein und gab keine bekannten Medikamentenallergien an. Bei der körperlichen Untersuchung war die Patientin afebril und ihr Blutdruck war normal. Die Untersuchung der Haut zeigte erythematöse Papeln und urtikarielle Plaques, die die abdominalen Striae einschlossen und das Periumbilical verschonten. Ähnliche Läsionen wurden an den Beinen und am Gesäß festgestellt (Abb. 1a). Das Gesicht, die Handflächen und die Fußsohlen waren unbeteiligt. Es wurden keine Bläschen oder Pusteln festgestellt. Aufgrund der charakteristischen klinischen Präsentation und des Krankheitsverlaufs wurde bei ihr die Diagnose PUPPP gestellt. Sie wurde über das Sicherheitsprofil und den potenziellen Nutzen von Medikamenten informiert, blieb aber trotz ihrer schweren Symptome zurückhaltend bei der Anwendung von Medikamenten während der Stillzeit. Eine AWB-Injektion wurde dann für ihre Behandlung in Betracht gezogen. Der Patientin wurde 10 mL venöses Blut abgenommen, gefolgt von einer intramuskulären Injektion von 5 mL des Blutes auf jeder Seite ihrer Gesäßbacke. Sieben Tage später wurden sowohl subjektive als auch objektive Verbesserungen der Symptome festgestellt und sie erhielt eine weitere Sitzung der AWB-Injektion (Abb. 1b). Bei der Nachuntersuchung nach 12 Tagen hatten sich alle subjektiven Symptome gebessert, nur eine postinflammatorische Hyperpigmentierung blieb zurück (Abb. 1c). An der Injektionsstelle wurden keine Komplikationen wie Infektion, Abszessbildung oder Hämatom beobachtet.

Diskussion

Während der Schwangerschaft beeinflussen komplexe endokrinologische, immunologische, metabolische und vaskuläre Veränderungen die Haut auf verschiedene Weise. Die PUPPP entwickelt sich in der Regel im dritten Trimester und bildet sich nach der Geburt rasch zurück und tritt nur selten in der postpartalen Periode auf. Die Läsionen beginnen in den abdominalen Striae mit einer periumbilikalen Verschonung . Der Ausschlag besteht aus stark juckenden kleinen erythematösen Papeln in den Dehnungsstreifen, die zu größeren urtikariellen abdominalen Plaques koaleszieren können, die oft von bläulichen Halos umgeben sind. Gelegentlich können ekzematöse, polyzyklische und zielgerichtete Läsionen oder Bläschen (aber niemals Bullae), eventuell in einem akralen dyshidrosiformen Muster, gesehen werden. Im Laufe von Tagen kann sich der Ausschlag über die Oberschenkel, das Gesäß, die Brüste und die Arme ausbreiten, wobei selten Läsionen im Gesicht, an den Händen und Füßen auftreten. Die Diagnose von PUPPP kann in typischen Fällen klinisch anhand des Erscheinungsbildes des Ausschlags gestellt werden. Es gibt keine spezifischen Laboranomalien und nur eine unspezifische Histopathologie mit einem perivaskulären lymphohistiozytären Infiltrat mit einigen Ödemen und Eosinophilen in der Dermis. Direkte Immunfluoreszenz-Untersuchungen der Haut sind per Definition negativ . Hautbiopsien werden nur durchgeführt, um andere Differentialdiagnosen wie Pemphigoid gestationis, atopische Dermatitis, Kontaktdermatitis, Drogeneruptionen, virale Eruptionen und Krätze auszuschließen. Frühere Berichte über PUPPP, die nach der Geburt auftraten, zeigten, dass die meisten Patientinnen primigravidas waren mit einem medianen Krankheitsbeginn von 8,5 Tagen (Mittelwert ± SD, 10,6 ± 9,9). Die klinischen Merkmale ähnelten der typischen PUPPP, wobei einige wenige Fälle eine einzigartige Verteilung aufwiesen, wie z. B. Hautläsionen, die auf die Extremitäten beschränkt waren und das Abdomen verschonten, oder Läsionen mit palmoplantarer Beteiligung. Die Patienten wurden mit einer Kombination aus topischem Kortikosteroid, oralem Prednisolon und oralem Antihistaminikum behandelt (Tabelle 1).

Die Pathogenese der PUPPP ist nicht gut verstanden und wahrscheinlich multifaktoriell bedingt. Einige Theorien legen nahe, dass PUPPP eine immunologische Reaktion auf zirkulierende fetale Antigene darstellt. Andere Theorien legen nahe, dass die Dehnung der Bauchhaut, wenn sie drastisch ist, das darunter liegende Bindegewebe schädigen kann, was zur Freisetzung von Antigenen führt, die eine reaktive Entzündungsreaktion auslösen können . Es kann auch mit dem Grad der Dehnung der Haut während des dritten Trimesters und der abrupten Abnahme der Dehnung der Haut, die bei der Entbindung auftritt, zusammenhängen. Frühere Studien haben gezeigt, dass auch hormonelle Einflüsse im Zusammenhang mit der Schwangerschaft eine Rolle bei der Entstehung dieser Erkrankung spielen können. Außerdem wurde über eine Assoziation von PUPPP mit männlichen Föten und Kaiserschnittentbindungen berichtet. Es ist möglich, dass, wie in diesem Fall, neben dem Wirtsfaktor und den Umständen der Entbindung, die Gewichtszunahme während des dritten Trimesters und die drastischen Hormonschwankungen, die mit den Wehen und der Entbindung verbunden sind, eine Immunreaktion verursacht haben, die zu PUPPP nach der Geburt führt.

Obwohl die Erkrankung für die Mutter harmlos ist, kann der starke Juckreiz sehr lästig sein. Eine konservative Behandlung, wie milde bis starke topische Steroide, kann zusammen mit systemischen Antihistaminika hilfreich sein, um die Symptome der Erkrankung zu behandeln. Die Erforschung neuer Behandlungsmöglichkeiten wurde durch die Bedenken der Patienten hinsichtlich der negativen fetalen Auswirkungen der Medikamente eingeschränkt. Die Injektion von AWB wurde vor der Einführung von Antihistaminika häufig zur Behandlung der chronischen Urtikaria eingesetzt und es wurde auch angenommen, dass sie bei der Behandlung der atopischen Dermatitis vorteilhafte Auswirkungen hat . Der genaue Wirkmechanismus von AWB bleibt unklar, obwohl es die Immunfunktion in experimentellen und klinischen Modellen zu beeinflussen scheint. In Tiermodellen erhöhte AWB die Resistenz gegen Infektionen, steigerte die Antikörperproduktion gegen Antigene und aktivierte die zellvermittelte Immunabwehr . Auch die induzierte Desensibilisierung scheint eine wichtige Rolle im Mechanismus der AWB-Injektion zu spielen . Daher wird postuliert, dass die Injektion von AWB einen positiven Effekt auf die PUPPP haben kann, indem sie die mütterliche Immunreaktivität moduliert, die an der Krankheitsentwicklung beteiligt ist.

Schlussfolgerung

Wenn sich eine Patientin im Wochenbett mit einem pruriginösen Ausbruch vorstellt, sollte die PUPPP in die Differentialdiagnose einbezogen werden, um diese Entität von anderen schwangerschaftsassoziierten Dermatosen sowie von nicht schwangerschaftsbedingten Erkrankungen zu unterscheiden, um eine angemessene Behandlung und Beruhigung zu gewährleisten. Obwohl die Läsionen mit der Zeit abklingen können, können die pruriginösen Symptome der PUPPP Schlaflosigkeit und Stress verursachen, was sich auf die stillende Mutter auswirken kann. Dieser Fall deutet darauf hin, dass die AWB-Injektion eine alternative Behandlungsmöglichkeit für PUPPP sein könnte, insbesondere für Frauen, die sich Sorgen über die Verwendung von Medikamenten während der Schwangerschaft oder Stillzeit machen. Weitere Studien sollten durchgeführt werden, um die Pathogenese von PUPPP und den Mechanismus der AWB-Injektion besser zu verstehen.

Statement of Ethics

Die informierte Zustimmung der Patientin wurde für die Aufnahme in diesen Fallbericht eingeholt.

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Die Autoren bestätigen, dass keine Interessenkonflikte bestehen.

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