Primäre Lateralsklerose (Deutsch)

Was ist primäre Lateralsklerose?

Die primäre Lateralsklerose (PLS) ist eine seltene neuromuskuläre Erkrankung, die motorische Neuronen (Nervenzellen) im Gehirn und deren Projektionen (Fasern) zum Rückenmark betrifft, die zusammen das obere motorische Neuron (UMN) bilden.

PLS führt zu einer langsamen Degeneration (Abbau) des UMN, das in der Mitte des Rückenmarks an einem zweiten Satz von Motoneuronen endet. Normalerweise werden dann Nachrichten von diesen Rückenmarksneuronen entlang von Nervenfasern zu den willkürlichen Muskeln (Muskeln unter Ihrer direkten Kontrolle) weitergeleitet, die zusammen das untere motorische Neuron (LMN) bilden. Bei PLS ist das LMN nicht betroffen.

Symptome von PLS, wie Muskelsteifheit und -schwäche, beginnen normalerweise in den Beinen, breiten sich aber mit der Zeit im ganzen Körper aus. Da es keine Heilung für PLS gibt, konzentriert sich die Behandlung auf die Bewältigung Ihrer Symptome, die Bereitstellung von Unterstützung und die Verbesserung Ihrer Lebensqualität.

Wer hat wahrscheinlich primäre Lateralsklerose (PLS)?

Jeder kann primäre Lateralsklerose (PLS) entwickeln. Die Erkrankung tritt am häufigsten im Alter zwischen 35 und 66 Jahren auf, in der Regel im Alter von etwa 50 Jahren.

Was verursacht primäre Lateralsklerose (PLS)?

Die Ursache der primären Lateralsklerose (PLS) ist unbekannt. Eine sehr seltene Form der PLS, die junge Kinder und Jugendliche betrifft, wurde mit einer bestimmten genetischen Mutation (abnormaler Code) in Verbindung gebracht.

Was sind die Symptome der primären Lateralsklerose (PLS)?

Die primäre Lateralsklerose (PLS) entwickelt sich langsam und daher können die Symptome zunächst relativ mild sein.

Zu den ersten Symptomen von PLS gehören typischerweise:

• Steifheit (durch Spastizität) und Schwäche in den Beinmuskeln.
• Schwierigkeiten beim Gehen oder bei der Aufrechterhaltung des Gleichgewichts.
• Intermittierende Muskelkrämpfe (plötzliche starke Versteifung) der willkürlichen Muskeln, die aufgrund der Krämpfe schmerzhaft sein können. Muskelkrämpfe („Charley Horse“) sind anders und treten bei einer Verletzung oder Degeneration der LMN auf, wie bei der Amyotrophen Lateralsklerose (ALS).

Selten sind die Muskeln des Sprechens und Schluckens zuerst betroffen, was zu undeutlicher Sprache (Dysarthrie) und Schluckstörungen (Dysphagie) führt.

Wenn die Krankheit fortschreitet, sind weitere häufige Symptome:

• Finger-, Hand- und Armsteifigkeit und Schwäche.
• Blasenkontrollprobleme (Harndrang und sogar Inkontinenz).
• Schmerzen im unteren Rücken, Nacken und anderen Muskeln.

Atmungsprobleme sind im Gegensatz zu ALS selten oder nicht vorhanden.

Wie unterscheidet sich die primäre Lateralsklerose (PLS) von der amyotrophen Lateralsklerose?

Beide Erkrankungen sind Erkrankungen der Motoneuronen, obwohl die Degeneration bei der primären Lateralsklerose (PLS) nur das UMN betrifft, während sie bei der ALS sowohl das UMN als auch das LMN betrifft. Der Muskelschwund, die Charley-Pferd-Krämpfe und die signifikante Schwäche, die bei der ALS auftreten, sind das Ergebnis der Degeneration des LMN. Im Allgemeinen sind sowohl die Geschwindigkeit des Fortschreitens als auch das Ausmaß der Krankheit bei der ALS größer, möglicherweise weil beide Ebenen der Motoneuronen degenerieren.

Wichtig ist, dass einige Formen der ALS hauptsächlich das UMN betreffen (zumindest am Anfang) und langsamer fortschreiten, was es schwierig macht, sie von der PLS zu unterscheiden, besonders in den frühen Stadien. Die meisten Fälle, die wie PLS aussehen, sind tatsächlich frühe Stadien der UMN-prädominanten ALS, die sich schließlich zur ALS entwickeln. Aus diesem Grund sollte die Diagnose PLS erst gestellt werden, wenn die Symptome mindestens drei bis vier Jahre lang vorhanden waren. PLS ist viel seltener als ALS.

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