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DISKUSSION

Es gibt nur wenige Publikationen über das Achenbach-Syndrom in der Literatur. Die Seltenheit dieser Publikationen ist jedoch nicht auf die Seltenheit der Erkrankung zurückzuführen. Unsere klinischen Beobachtungen deuten darauf hin, dass die Erkrankung häufiger vorkommt als allgemein angenommen. Obwohl ein Großteil der Patienten an herzchirurgische Kliniken überwiesen wurde, wurden einige an andere Abteilungen wie Familienmedizin, Dermatologie, Innere Medizin, Hämatologie, Rheumatologie, Plastische Chirurgie und Orthopädie überwiesen, oder die Patienten wurden von herzchirurgischen Kliniken an diese Abteilungen verwiesen.

Bei Fehlen einer bekannten essentiellen Ursache ist das Achenbach-Syndrom durch einen akuten Schmerz und Taubheitsgefühl in den Fingern gekennzeichnet. Zusätzlich zu diesen Beschwerden können Schwellungen und Parästhesien beobachtet werden. In unserer Studie klagten alle Patienten über Schmerzen und Blutergüsse, Schwellungen und Parästhesien waren jedoch nur bei einem Teil der Patienten vorhanden. In der Literatur wurden zwei Fälle identifiziert, bei denen der Ort der Erkrankung nicht die Finger waren. In einem dieser Fälle handelte es sich um eine rezidivierende subkonjunktivale Blutung im Auge, während der andere Fall im Handgelenk lokalisiert war.

Obwohl die Ätiologie des Achenbach-Syndroms unbekannt ist, hat Singer die Hypothese aufgestellt, dass bei einigen Patienten ein erhöhter Kapillarwiderstand und eine vaskuläre Fragilität diese Erkrankung auch bei einem minimalen Trauma auslösen können. Es wurde auch berichtet, dass Akrozyanose, gastrointestinale Erkrankungen, Migräne und biliäre Erkrankungen mit der Ätiologie der Erkrankung in Verbindung stehen können. Kämpfen et al. haben die Ätiologie des Vasospasmus durch einen Fall vorgeschlagen, in dem Ergotamin aufgrund von Migräne verwendet wurde. In den von Carpentier et al. gesammelten Sekundärdaten wurde vorgeschlagen, dass das Achenbach-Syndrom mit dem Raynaud-Syndrom und der Chilblain-Krankheit assoziiert sein könnte. In derselben Studie wurde festgestellt, dass dieses Syndrom mit Tabakkonsum, Alkoholkonsum und Östrogentherapie assoziiert ist, während kein Zusammenhang mit dem Body-Mass-Index, dem Bildungsniveau, dem Familienstand, dem Beruf, Vibrationen und Traumata beobachtet wurde. Das Achenbach-Syndrom tritt bei Frauen mittleren Alters 2-7 mal häufiger auf als bei Männern. Obwohl die häufigste Lokalisation der Erkrankung in den Quellen variiert, wurde sie häufiger an den Mittel- und Zeigefingern beobachtet. Das Achenbach-Syndrom tritt im Allgemeinen episodisch auf. In unserer Studie betrug die durchschnittliche Anzahl der Episoden 3,04, und der häufigste Finger war der Zeigefinger (Abbildungen11 und und22).

Der Bluterguss befindet sich am Ringfinger der rechten Hand.

Der Bluterguss befindet sich am Zeigefinger der rechten Hand.

Die körperliche Untersuchung und die Anamnese spielen eine wichtige Rolle bei der Diagnose des Achenbach-Syndroms. Zur Differentialdiagnose können Labor- und bildgebende Verfahren erforderlich sein (Tabelle4).4). In Verdachtsfällen sollten diese Methoden jedoch eingesetzt und unnötige invasive Eingriffe vermieden werden. Wegen der Möglichkeit der Verwechslung des Syndroms mit vielen vaskulären, hämatologischen, dermatologischen und rheumatologischen Erkrankungen können einige Labor- und bildgebende Verfahren erforderlich sein (z. B. komplettes Blutbild, Gerinnungsfaktoren, c-reaktives Protein, Blutfettspiegel und arterielle und venöse Doppler-Sonographie der betroffenen Extremität). In der Literatur wurden in zwei Fällen Biopsien für Läsionen durchgeführt. In einem dieser Fälle zeigte die Epidermis Hyperkeratose und Parakeratose. In dem anderen Fall wurden amorphe, eosinophile Amyloidablagerungen im Stroma und Fibrinansammlungen beobachtet. In beiden Fällen wurde keine Pathologie in mikrovaskulären Strukturen festgestellt. Eine Kapillaroskopie-Untersuchung war für die Diagnose nicht notwendig, aber Khaira et al führten bei 11 Patienten eine Kapillaroskopie durch, und es wurde keine Pathologie festgestellt. Frerix et al. zeigten eine Kapillarblutung in einem Fall. Arterieller und venöser Doppler-Ultraschall ist eine gute nicht-invasive Wahl zur Beurteilung des Gefäßbettes. In keiner der durchgeführten Studien wurde im Doppler-Ultraschall eine arterielle oder venöse Pathologie gefunden.

Bei Verdacht auf eine arterielle Mikroembolie, können invasive bildgebende Verfahren eingesetzt werden, um den Ursprung der Mikroembolien zu untersuchen. Während in dem von Weinberg et al. berichteten Fall in der Angiographie der oberen Extremität keine Pathologie beobachtet wurde, wurde im Fall von Robertson et al. ein langsamer Fluss in den digitalen Arterien beobachtet. Es gibt Studien, in denen die transthorakale Echokardiographie bei der Diagnose einer arteriellen Embolie eingesetzt wurde, und in diesen Studien wurde keine kardiogene Emboliequelle gefunden. In unserer Studie wurde die Sauerstoffsättigung an der erkrankten Fingerkuppe mittels Pulsoximetrie gemessen, um möglicherweise Mikroembolien zu erkennen. Bei keinem der Patienten wurde eine abnorme Sauerstoffsättigung gefunden, die auf eine Ischämie oder Embolie hindeuten würde. Das Achenbach-Syndrom sollte in der Differentialdiagnose von Symptomen, die dem Raynaud-Syndrom ähneln, mit klinisch episodischer digitaler Ischämie in Betracht gezogen werden. Der rheumatologische Aspekt des Syndroms wurde in Fallberichten weiter untersucht, aber es wurde keine andere rheumatologische Beziehung gefunden als das Achenbach-Syndrom in Verbindung mit rheumatoider Arthritis, über das Manappallil et al. berichteten.

Heutzutage suchen viele Patienten Krankenhäuser auf, indem sie ihre Symptome im Internet, in schriftlichen und visuellen Medien und in sozialen Medien suchen. Diese Situation zwingt Ärzte, nicht nur zu diagnostizieren und zu behandeln, sondern auch dazu beizutragen, die durch falsche oder unvollständige Informationen verursachte Angst zu reduzieren. Patienten mit Achenbach-Syndrom, die sich an die Kliniken wenden, sind in dringender Erwartung und denken, dass eine Verstopfung der Blutgefäße oder ein Blutgerinnsel im Finger vorliegt. Deshalb sollten die unberechtigten Befürchtungen der Patienten gründlich ausgeräumt werden. Es gibt viele verschiedene Meinungen in der allgemeinen Behandlung der Krankheit. Einige dieser Ansichten gehen davon aus, dass aufgrund des gutartigen Verlaufs der Erkrankung keine Behandlung notwendig ist und lediglich eine Nachsorge ausreichend ist. Andererseits gibt es Publikationen, in denen die Behandlung Sargegrelat-Hydrochlorid, Acetylsalicylsäure 81 mg, langwirksames Diprimadol, Heparin oder Isosorbidinitrat umfasst. Auch wenn die Ätiologie nicht bekannt war, haben wir bei gesicherter Blutung keine gerinnungshemmende, thrombozytenaggregationshemmende oder gefäßerweiternde Behandlung durchgeführt, es sei denn, es bestand eine andere zwingende Indikation. Wenn nötig, wurden die Patienten mit Analgetika oder mit einer Mucopolysaccharidpolysulfat-haltigen Creme oder Gel behandelt; gelegentlich wurden Kälteanwendungen durchgeführt oder dem Patienten wurde geraten, die erkrankte Hand zu schonen. Nach 2 Wochen Behandlung wurde beobachtet, dass die Patienten keine Beschwerden mehr hatten.

Heute wissen wir sehr wenig über dieses Syndrom. Weitere Studien über die Krankheit sind wichtig, weil wir wissen, dass die Krankheit an den Fingern, der Handfläche, dem Knöchel und dem Auge auftritt, aber wir wissen nicht, ob das Gehirn und andere lebenswichtige Organe die gleichen Blutungen und Hämatome haben. Aufgrund des Achenbach-Syndroms wäre eine wahrscheinliche Blutung oder ein Hämatom im Gehirn und anderen lebenswichtigen Organen lebensbedrohlich, so dass die Krankheit weiter untersucht werden sollte.

Zusammenfassend besteht kein Zweifel, dass viele neue Studien durchgeführt werden, wenn das Bewusstsein für das Achenbach-Syndrom zunimmt. Die Ätiologie und Prognose der Krankheit ist immer noch ein Rätsel. Es ist von großer Bedeutung zu wissen, ob das Syndrom im Gehirn und in den lebenswichtigen Organen auftritt. Erleichternd ist jedoch zu wissen, dass es keine nachgewiesene Mortalität oder Morbidität der Krankheit gibt und dass der Verlauf der Krankheit gutartig ist.