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FALLBERICHT

Ein 9-jähriges männliches Kind stellte sich uns mit einer Anamnese von Dyspnoe bei Anstrengung (New York Heart Association-II), Palpitationen bei Anstrengung und fehlender Gewichtszunahme vor. Die Symptome traten bereits in der frühen Kindheit auf. Außerdem gab es eine Anamnese von wiederkehrenden Infektionen der unteren Atemwege im Säuglings- und Kleinkindalter. Es gab keine Anamnese von Zyanose, Anfällen oder hockenden Episoden. Der Patient stammte aus einer nicht blutsverwandten Ehe, und seine Geburts- und Entwicklungsgeschichte war bis auf eine geringe Gewichtszunahme normal. Er hatte drei ältere Geschwister, die alle gesund waren. Bevor er zu uns kam, wurde er in einem örtlichen Krankenhaus untersucht und es wurde ein großer Ductus arteriosus (PDA) mit pulmonaler Arterienhypertension diagnostiziert und zur weiteren Behandlung überwiesen.

Seine Größe betrug 135 cm bei einem Gewicht von 24 kg, was einen Body-Mass-Index von 13,2 kg/m2 ergab. Der auffällige Befund bei der allgemeinen körperlichen Untersuchung war eine grob atrophische linke obere Extremität im Vergleich zur rechten oberen Extremität. Die Pulse der linken oberen Extremität waren nicht tastbar und die Pulsoxymetrie ergab eine Raumluftsättigung von 92 % mit gedämpften Kurvenformen. Sättigung und Pulse in den anderen drei Gliedmaßen waren normal. Es gab keine Zyanose oder Keulenbildung. Die kardiovaskuläre Untersuchung ergab eine Kardiomegalie mit hyperdynamischem linksventrikulärem (LV) Apex. Die Auskultation ergab ein normales erstes Herzgeräusch, ein normal geteiltes S2 mit lautem P2 und LV S3. Außerdem hatte er ein kontinuierliches Geräusch vom Grad 3, das am besten im linken 2. und 3. Interkostalraum zu hören war, und ein weiches mitteldiastolisches Geräusch am Apex.

Das Bild zeigt eine atrophische linke Hand

Das Röntgenbild des Brustkorbs zeigte eine Kardiomegalie mit einer Cardiothoracic Ratio von 0,65 mit LV-Typ am Apex und erhöhtem pulmonalen Blutfluss. Die Elektrokardiographie zeigte einen normalen Sinusrhythmus mit LV-Hypertrophie und normaler Achse. Anschließend wurde eine Echokardiographie durchgeführt, die einen vergrößerten linken Vorhof und LV zeigte. Es lagen keine intrakardialen Shuntläsionen vor. Es lag ein großer PDA mit kontinuierlichem Links-Rechts-Shunt mit niedriger Geschwindigkeit und ungewöhnlicher anteriorer Orientierung vor.

Der Patient wurde zur Herzkatheteruntersuchung aufgenommen. Das Aortenangiogramm zeigte einen rechten Aortenbogen mit nur zwei Bogenästen, nämlich der rechten Carotis communis und der rechten Subclavia. Überraschenderweise wurde im Aortenangiogramm keine PDA gesehen. In der verzögerten Phase des Aortenangiogramms wurden jedoch die linke Carotis- und Subclaviaarterie und anschließend die Pulmonalarterien gesehen, die sich über Kollateralen aus der rechten Subclavia- und Carotisarterie füllen. Der Befund wurde durch selektive Injektionen in die rechte Arteria subclavia und Arteria carotis bestätigt. Die Oxymetrie ergab einen Links-Rechts-Shunt von 2,3:1 mit leichter pulmonalarterieller Hypertonie. Der Befund deutete auf eine Diagnose des rechten Aortenbogens mit Isolierung der linken Arteria brachiocephalica hin.

Standbild von der Katheterisierung mit Katheter in der rechten Subclavia, das die Strukturen gemäß Beschriftung zeigt

Ein Computertomographie (CT)-Angiogramm 4] wurde anschließend durchgeführt, um die Diagnose zu sichern. Es zeigte den rechten Aortenbogen, aus dem die rechte Carotis communis und die rechte Subclavia entspringen. Die linke Brachiocephalie war über eine große PDA mit den Pulmonalarterien verbunden, mit multiplen Kollateralen von der rechten Subclavia und Carotis. Nach Bestätigung der Diagnose wurde der klinische Befund überprüft und zeigte eine nicht palpable linke Carotis mit lauten Blutergüssen im Hals und im Schädel zusammen mit fehlenden Pulsen in der linken oberen Extremität. Angesichts der signifikanten Symptome und eines großen Links-Rechts-Shunts unterzog sich der Patient einer chirurgischen Korrektur mit Re-Implantation des linken Brachiocephalus zum Aortenbogen und PDA-Ligatur. Der Eingriff war erfolgreich und dem Patienten ging es bei der letzten Nachuntersuchung gut.

Dreidimensionale Computertomographie-Aufnahme in der Vorderansicht, die den rechten Bogen mit dem linken Brachiocephalus von der Lungenarterie zeigt