Łojotokowe zapalenie skóry (ŁZS) jest jedną z najczęstszych dermatoz wieku dziecięcego. ŁZS jest procesem zapalnym, który objawia się jako drobne grudki pokryte łuskami, typowo zlokalizowane w okolicy łojotokowej. W pracy przedstawiono przypadek 2-miesięcznego niemowlęcia z ŁZS, u którego następnie rozwinęło się atopowe zapalenie skóry (AZS). Dodatkowo omówiono epidemiologię, etiologię, diagnostykę, diagnostykę różnicową i sposoby leczenia ŁZS, a także związek ŁZS z AZS.
Raport przypadku
2-miesięczne białe niemowlę zgłaszało się z rozlanym nadmiernym rogowaceniem skóry głowy trwającym 2 tygodnie. U dziecka występował również drobnoplamisty rumień w okolicy zausznej, na szyi, w pachach i pachwinach. Zmiany te odpowiadały klinicznemu rozpoznaniu niemowlęcego łojotokowego zapalenia skóry (infantile seborrheic dermatitis, ISD). Zastosowanie oleju mineralnego na skórę głowy spowodowało złagodzenie i poprawę zmian na skórze głowy. Zmiany na ciele uległy poprawie po zastosowaniu mieszaniny kremów z hydrokortyzonem i nystatyną na szyję, pachy i pachwiny. Zmiany nawracały, wymagając okresowego ponownego stosowania leków. Ostatecznie zmiany pojawiały się rzadziej, a zmiany na skórze głowy ustąpiły całkowicie w ciągu kolejnych 2 miesięcy. Jednak u pacjentki w wieku 6 miesięcy rozwinęło się typowe atopowe zapalenie skóry (AZS), charakteryzujące się występowaniem rumieniowo-wysiękowych blaszek w okolicy przedpośladkowej i poplitowej.
Komentarz
SD zostało po raz pierwszy opisane przez Unnę w 1887 roku.1 SD jest częstą, przewlekłą chorobą zapalną charakteryzującą się rumieniem z towarzyszącą tłustą łuską w tak zwanym regionie łojotokowym, który obejmuje skórę głowy, czoło/wargi sromowe, brwi, łuki brwiowe, fałdy przynosowe i nosowo-wargowe, obszar zauszny, klatkę piersiową i pachy. ZZSK występuje najczęściej u niemowląt i dorosłych w wieku 30-60 lat. Częstość jego występowania u dorosłych o prawidłowej odporności szacuje się na 1% do 3%.2 Wśród pacjentów z AIDS częstość występowania ŁZS jest wyjątkowo duża i wynosi od 30% do 83%.2-4 Obserwuje się również zwiększoną częstość występowania ŁZS u pacjentów z grzybicą, depresją, urazami rdzenia kręgowego i parkinsonizmem oraz u pacjentów poddawanych terapii psoralenem i UVA.5-9 ŁZS zwykle rozwija się u noworodków w ciągu pierwszych 3 do 4 tygodni życia. Spontaniczny powrót do zdrowia następuje na ogół około 6-7 miesiąca życia, choć może utrzymywać się do 2 roku życia. SD u dorosłych częściej dotyczy mężczyzn niż kobiet; ISD nie wykazuje predylekcji płciowej. U dzieci w wieku przedpokwitaniowym (2-5 lat) SD występuje rzadko. Etiologia SD jest słabo poznana. SD może być hormonozależne, co mogłoby tłumaczyć, dlaczego schorzenie to pojawia się na krótko w okresie niemowlęcym i nawraca w okresie dojrzewania. Rola wydzielania łoju w patogenezie ŁZS jest kontrowersyjna. Wykazano, że u wielu pacjentów z ŁZS wydzielanie łoju jest prawidłowe lub nieprawidłowe.10,11 Uważa się, że przyczyną ŁZS mogą być również komensalne drożdżaki Malassezia.12 Reakcja ŁZS na miejscowe leki przeciwgrzybicze, takie jak ketokonazol i siarczek selenu, wskazuje, że drożdżaki Malassezia mogą być czynnikiem patogennym. Badania sugerują, że ŁZS nie jest spowodowane przerostem drożdżaków Malassezia, ale nieprawidłową odpowiedzią gospodarza.12 Dowodem na poparcie tej teorii jest zwiększona częstość występowania ŁZS u pacjentów z obniżoną odpornością. W badaniu kwasów tłuszczowych w surowicy niemowląt z ISD, Tollesson i wsp.13 wykazali dowody na upośledzenie funkcji enzymu -6-desaturazy, który desaturację kwasu linolowego do kwasów dihomogammalinolenowego i arachidonowego. Badanie wykazało, że funkcja enzymu normalizowała się u niemowląt w wieku około 6 do 7 miesięcy, czyli w wieku, w którym zazwyczaj następuje spontaniczne wyleczenie z ISD.13 ISD jest procesem samoograniczającym się, który zazwyczaj obejmuje skórę głowy. Zmiany na skórze głowy mogą występować w postaci małych, suchych plamek hiperkeratozy, pokrywających łagodnie rumieniową skórę, która może ulec takiemu zgrubieniu, że tworzy czapeczkę, przez co jest określana jako czapeczka do kołyski (rycina).14 Hiperkeratoza skóry głowy często jest jedynym objawem ISD i pojawia się zwykle 3 lub 4 tygodnie po urodzeniu.15,16 Łuski mogą być białe, białawe lub żółtawe. Zajęta może być również środkowa część twarzy, czoło, szyja, uszy oraz obszary międzypalcowe, takie jak pachy, pachwiny i wewnętrzne fałdy ud. ZZSK rozpoczyna się jako rumieniowe plamki i grudki, które stopniowo zlepiają się, tworząc łuszczące się łaty i lekko uniesione blaszki.15,16 U młodzieży ZZSK ma obraz kliniczny podobny do ISD, ale koncentruje się w okolicy głowy i szyi.
Rozpoznanie ISD jest zwykle proste i opiera się na wynikach badań klinicznych dotyczących rozmieszczenia i wyglądu zmian. Jednak brak odpowiedzi na leczenie musi skłonić klinicystów do ponownego rozważenia rozpoznania.15 ISD należy różnicować z AZS, łuszczycą i grzybicą owłosionej skóry głowy. ISD i AZS mają podobne miejsca predylekcji, w tym twarz, skórę głowy, okolicę zauszną, okolicę pieluszkową i powierzchnie kończyn prostowników. Rozróżnienia dokonuje się na podstawie obrazu klinicznego. Zajęcie pach i przedniej części szyi przemawia za rozpoznaniem ISD, podobnie jak brak objawów świądu oraz brak sączenia i płaczu. Niemowlęta z AZS są zwykle w wieku od 3 do 12 miesięcy i zwykle mają co najmniej jednego rodzica lub rodzeństwo z dodatnim wywiadem w kierunku atopii. Czasami jednak obserwuje się nakładanie się ISD i AZS, zwłaszcza u niemowląt w wieku od 2 do 6 miesięcy.15,16 U naszego pacjenta rozwinęło się następnie AZS. Związek między ISD a niemowlęcym AZS (infantile AD, IAD) jest kontrowersyjny. Według niektórych autorów ponad 50% dzieci z rozległym ISD ma lub rozwinie AD.17 Z kolei Moises-Alfaro i wsp.18 przeprowadzili małe i nie tak przekonujące badanie, które doprowadziło ich do wniosku, że nie ma związku między ISD a IAD. Nasz pacjent wspiera związek IAD i ISD. Ostatnie badania wykazały, że pacjenci z AZS głowy i szyi mają przeciwciała immunoglobuliny E przeciwko Malassezia furfur, drożdżakowi wywołującemu ISD. Przemawia to za nakładaniem się i możliwą progresją między IAD i ISD poprzez uczulenie na skórne Malassezia. Reakcja zapalna na Malassezia (tj. ISD) może być czynnikiem inicjującym rozwój IAD, choć jak dotąd nie udowodniono tego u dzieci.19,20 Czasami łuszczyca wykazuje predylekcję do obszarów łojotokowych (łuszczyca odwrócona), co utrudnia kliniczne rozstrzygnięcie, czy pacjent ma łuszczycę, czy ŁZS; łuszczyca jest jednak wyraźniej odgraniczona.21 Rzadko oba schorzenia występują jednocześnie. W rzadkich przypadkach u niemowląt występuje łuszcząca się wykwit przypominający ISD na skórze głowy w połączeniu z gorączką i innymi ogólnoustrojowymi objawami ostrej rozsianej histiocytozy z komórek Langerhansa.15 Utrzymująca się łuszcząca się łuska rumieniowa (zwłaszcza jeśli ma charakter krwotoczny i jest oporna na leczenie) u niemowlęcia, które źle się czuje lub ma hepatosplenomegalię, wymaga biopsji w celu wykluczenia histiocytozy z komórek Langerhansa. Ciężkie, oporne na leczenie ZZSK może być związane z zakażeniem ludzkim wirusem upośledzenia odporności i jest częste u niemowląt, u których w pierwszym roku życia dochodzi do supresji układu odpornościowego związanej z zakażeniem ludzkim wirusem upośledzenia odporności.22-24 Wraz z postępującym upośledzeniem układu odpornościowego u tych pacjentów dochodzi do rozwoju ZZSK. ZZN czasami przechodzi w erytrodermię, czapeczkę kołyskę z łuskami, czasami połączoną z niebliznowaciejącym łysieniem lub pozapalną hiperpigmentacją lub hipopigmentacją.15 U dzieci w wieku przedpokwitaniowym bardziej prawdopodobnym rozpoznaniem hiperkeratotycznych zmian skóry głowy niż ZZN jest AZS lub grzybica owłosionej skóry głowy; dlatego grzybicę owłosionej skóry głowy należy wykluczyć, wykonując posiew grzybów ze skóry głowy.25,26 W przypadku rozpoznania ZZN u dziecka w wieku przedpokwitaniowym należy podejrzewać przedwczesne dojrzewanie płciowe. Bardziej prawdopodobnym rozpoznaniem hiperkeratozy skóry głowy jest AZS, ale nie jest wykluczone, że SD występuje u dzieci w wieku przedpokwitaniowym.27 W większości przypadków rozpoznanie SD jest klinicznie oczywiste. Jeśli rozpoznanie nie jest tak oczywiste, konieczne może być wykonanie biopsji w celu odróżnienia ŁZS od innych chorób skóry na podstawie badania histologicznego. W wycinkach tkanki pobranych z biopsji stwierdza się charakterystyczne zmiany, a mianowicie powierzchowne okołonaczyniowe i śródmiąższowe nacieki z limfocytów, niewielką spongiozę, skorupy łusek i kopce parakeratozy, które występują na wargach ostiów podżuchwowych i w miejscach międzypodżuchwowych, wyraźnie poszerzone żyłki i naczynia włosowate splotu powierzchownego oraz hiperplazję łuszczycową w bardziej długotrwałych zmianach ŁZS.21,28
Terapia Leczenie ZZSK jest uzależnione od wieku pacjenta i rozległości choroby. Zwykłe podejście terapeutyczne w przypadku ISD skóry głowy jest zachowawcze. W łagodnych przypadkach można zastosować emolient, taki jak petrolatum białe lub olej mineralny, w celu zmiękczenia czapeczki, tak aby można ją było delikatnie usunąć przez szczotkowanie łusek.14,15 Skorupki nasącza się na noc lekko podgrzanym olejem i zmywa rano. Na początku terapii należy stosować łagodny szampon bez środków leczniczych w połączeniu ze szczotkowaniem łusek szczoteczką do zębów dziecka. Jeśli łagodny szampon nie pomaga, można zastosować szampon zawierający ketokonazol 2%.14,29 Należy unikać szamponów na bazie smoły węglowej ze względu na jej rakotwórcze działanie.30 Łagodne miejscowe lotiony kortykosteroidowe mogą być stosowane dodatkowo w celu zmniejszenia rumienia skóry głowy. Szampony z kwasem salicylowym są przeciwwskazane w ISD ze względu na obawy dotyczące przezskórnego wchłaniania substancji oraz ryzyko kwasicy metabolicznej i salicylizmu.31 ISD obejmujące obszary międzygoleniowe leczy się, stosując delikatną pielęgnację skóry i leki miejscowe. Miejscowo stosowane ketokonazol lub nystatyna są bezpiecznymi i skutecznymi terapiami, zwłaszcza w połączeniu z łagodnym miejscowym kortykosteroidem.32 Miejscowo stosowana maść z takrolimusem lub krem z pimekrolimusem może zastąpić miejscowy kortykosteroid, jednak według amerykańskiej Agencji Żywności i Leków stosowanie takrolimusu i pimekrolimusu jest leczeniem pozarejestracyjnym i nie powinno być stosowane u dzieci poniżej 2 lat.33 Inhibitory kalcyneuryny są stosowane u chorych na AZS oporne na miejscowe kortykosteroidy w wieku 2 lat i starszych. Podobne wytyczne są ostrożne w przypadku terapii ŁZS. Ostatnio amerykańska Agencja Żywności i Leków wydała ostrzeżenie dotyczące biologicznego potencjału nowotworów skóry i chłoniaków w przypadku stosowania miejscowych inhibitorów kalcyneuryny; dane uzyskane u ludzi nie potwierdziły jednak tego ryzyka.33 Młodzież z ŁZS należy leczyć podobnie jak dorosłych. Ponieważ ŁZS ma charakter przewlekły, po leczeniu początkowym należy zastosować leczenie podtrzymujące. Konwencjonalna terapia ŁZS skóry głowy polega na stosowaniu szamponu leczniczego 2-3 razy w tygodniu. Skuteczne są szampony zawierające kwas salicylowy, siarczek selenu, środek przeciwgrzybiczy lub pirytionian cynku.15 W cięższych przypadkach raz lub dwa razy dziennie można zastosować miejscowo kortykosteroid w postaci lotionu, olejku lub roztworu, często jako uzupełnienie szamponu leczniczego. Łojotokowe zapalenie brzegów powiek polega na delikatnym usuwaniu łusek i skorupek za pomocą wacika nasączonego rozcieńczonym szamponem dla dzieci.15 W ciężkich przypadkach obejmujących powieki można je pokryć 10% roztworem sulfacetamidu sodu lub 2% kremem z ketokonazolem.14,15 Z naszego doświadczenia wynika, że niesteroidowe preparaty przeciwzapalne, takie jak maść z takrolimusem i krem z pimekrolimusem, również mogą być bezpiecznie stosowane na powiekach u dzieci, zgodnie z tymi samymi wytycznymi, co inne miejsca aplikacji skórnej.
Wnioski