Zespoły gorączki okresowej to grupa rzadkich, często dziedzicznych schorzeń; w rodzinie mogą występować podobne epizody. Epizody gorączki nie są spowodowane infekcją i nie wynikają z choroby autoimmunologicznej, takiej jak toczeń rumieniowaty układowy. Zespoły gorączki okresowej zwykle wiążą się z epizodami nieuregulowanego stanu zapalnego, dlatego są również znane jako stany autozapalne.
Zespół gorączki okresowej, aftowego zapalenia jamy ustnej, zapalenia gardła i zapalenia migdałków (PFAPA)
PFAPA jest prawdopodobnie najczęstszym zaburzeniem. Często pojawia się we wczesnym dzieciństwie (między 2 a 5 rokiem życia). Dzieci mają nawracające epizody gorączki, owrzodzenia jamy ustnej, bólu gardła i obrzęk węzłów chłonnych na szyi. Pomiędzy epizodami zwykle występują regularne odstępy czasu. Nie ma długoterminowych powikłań związanych z PFAPA, a leczenie jest zalecane w celu zminimalizowania lub wyeliminowania objawów i umożliwienia powrotu do regularnej aktywności. PFAPA może trwać przez kilka lat, ale często ustępuje samoistnie w drugiej dekadzie życia.
Rodzinna gorączka śródziemnomorska (FMF)
Ta choroba genetyczna dotyka głównie osoby pochodzenia śródziemnomorskiego i bliskowschodniego. Powoduje ona nawracające gorączki wraz z bólem i obrzękiem brzucha, klatki piersiowej lub stawów. Bolesny, silny obrzęk stawów może utrudniać chodzenie. Zazwyczaj choroba dotyka dzieci przed 10 rokiem życia. Nieleczona FMF może prowadzić do niebezpiecznego gromadzenia się białek, zwanego amyloidozą, która może prowadzić do niewydolności organów.
Zespół okresowy związany z receptorem czynnika martwicy nowotworów (TRAPS)
Ten stan powoduje okresowe gorączki oraz bolesną wysypkę, dreszcze i bóle mięśni. Początek często występuje w dzieciństwie, ale może być opóźniony do połowy dorosłości. Oprócz objawów wspólnych dla innych zespołów gorączek okresowych, u osób z zespołem TRAPS często występują objawy oczne, w tym zapalenie spojówek i obrzęk wokół oka. U niektórych osób może wystąpić amyloidoza.
Zespół hiperimmunoglobuliny D (HIDS)
Ta rzadka choroba genetyczna jest również znana jako zespół gorączki okresowej związanej z kinazą mewalonianową. Objawy zwykle zaczynają się w pierwszym roku życia. Zazwyczaj rozpoczynają się nagłym wystąpieniem wysokiej gorączki (do 104). Objawy towarzyszące mogą obejmować wysypkę skórną, bóle brzucha, wymioty, biegunkę, bóle stawów i obrzęk gruczołów szyjnych.