Prezentacja kliniczna
DOA może być zazwyczaj rozpoznane wyłącznie na podstawie starannego zebrania wywiadu (Mason i Pack 2007). Ocena powinna obejmować wyczerpujący wywiad lekarski, badanie przedmiotowe, neurologiczne i rozwojowe oraz schemat snu i czuwania, w tym szczegółowy opis wydarzeń nocnych, najlepiej dostarczony przez partnerów lub rodziców. Rozpoznanie kliniczne DOA opiera się głównie na kryteriach ustalonych w ICSD-3 (American Academy of Sleep Medicine 2014).
Pobudzenia urojeniowe
CA to epizody, podczas których osoba badana siedzi na łóżku i rozgląda się, jakby była zdezorientowana (American Academy of Sleep Medicine 2014). CA często zaczynają się od automatycznych ruchów, wokalizacji lub jęków i mogą postępować do miotania się w łóżku lub gwałtownych zachowań wobec siebie lub innych. Osoby zwykle pojawiają się z powolnym myśleniem i słabą reaktywnością na bodźce środowiskowe; próby obudzenia osoby są często nieudane i mogą spotkać się z energicznym oporem. CA należy odróżnić od inercji sennej, przejściowego stanu obniżonego pobudzenia występującego bezpośrednio po przebudzeniu ze snu i powodującego przejściowy spadek późniejszych osiągnięć (Roth i wsp. 1972; Tassi i Muzet 2000; Trotti 2017). Nie jest jednak jasne, czy pijaństwo senne, będące ciężkim fenotypem inercji sennej, powinno być klasyfikowane jako CA. Pijaństwo senne jest często obserwowane w hipersomnii idiopatycznej i charakteryzuje się dezorientacją, niewyraźną mową, spowolnieniem, brakiem koordynacji i amnezją trwającą do kilku minut po wybudzeniu ze snu w godzinach porannych (Trotti 2017).
Sleep terrors
ST są najbardziej ekstremalną i dramatyczną formą DOA. Epizody zazwyczaj rozpoczynają się płaczem lub przeszywającym krzykiem związanym z intensywnymi objawami neurowegetatywnymi, takimi jak mydriasis, tachykardia, tachypnea, pocenie się, zaczerwienienie skóry, zwiększone napięcie mięśniowe. Osoby badane zwykle siedzą na łóżku i nie reagują na bodźce zewnętrzne. U dorosłych epizody trwają zwykle nie dłużej niż kilka minut, a po ich wystąpieniu osoby badane zwykle odprężają się i spontanicznie wracają do snu. Po epizodach ST może jednak wystąpić CA, zwłaszcza jeśli partner w łóżku próbuje obudzić osobę badaną. Wyraz twarzy może odzwierciedlać intensywny strach. Epizodom często towarzyszą niespójne wokalizacje i pobudzona aktywność ruchowa, jakby reakcja na zbliżające się niebezpieczeństwo. Mimo że chory wydaje się być czujny, z otwartymi oczami, może nie rozpoznawać członków swojej rodziny, a wszelkie próby pocieszania są bezowocne i mogą służyć jedynie przedłużeniu lub nawet nasileniu epizodu. Jeśli pacjent budzi się pod koniec epizodu, co może się zdarzyć u starszych dzieci lub dorosłych w przypadku długich epizodów, może opisywać poczucie pierwotnego zagrożenia lub niebezpieczeństwa, ale rzadko oferuje rozbudowaną sekwencję obrazów mentalnych przypominających sen (Kales i wsp. 1980; Meltzer i Mindell 2006; Provini i wsp. 2011; American Academy of Sleep Medicine 2014). ST należy odróżnić od koszmarów sennych, które są żywymi snami związanymi z intensywnymi i negatywnymi treściami emocjonalnymi, które wybudzają pacjentów ze snu (Levin i Fireman 2002). W porównaniu z ST, koszmary senne częściej występują w drugiej połowie nocy (ponieważ pojawiają się podczas snu REM) i nie charakteryzują się aktywnością ruchową podczas snu ani dezorientacją po przebudzeniu. Ponadto, pamięć zdarzenia jest wspólna, osoby są w pełni rozbudzone i zgłaszają odpowiedni i szczegółowy opis wyobrażeń sennych (Sheldon 2004; Mason i Pack 2007) (Tabela 2).
Lunatykowanie w czasie snu
Eksperymenty SSW mogą zaczynać się od CA. Epizody mogą również zaczynać się od wstawania z łóżka i chodzenia lub „wyskakiwania” z łóżka i biegania. Zachowania mogą być proste i bezcelowe lub złożone i długotrwałe. Chodzenie może kończyć się spontanicznie, czasem w nieodpowiednich miejscach, lub osoba może wrócić do łóżka, położyć się i wznowić sen bez osiągnięcia świadomości. Osoba badana jest zdezorientowana w czasie i przestrzeni, mówi wolno, ma wyraźnie obniżoną aktywność umysłową i nie odpowiada na pytania lub prośby kierowane do niej. Pomimo zmniejszonej percepcji bodźców zewnętrznych, w wyniku zablokowania bodźców czuciowych, osoba może sprawiać wrażenie przebudzonej, z obniżoną czujnością i upośledzonymi reakcjami poznawczymi (Kavey i wsp. 1990; Crisp 1996; Plante i Winkelman 2006; American Academy of Sleep Medicine 2014). Często występuje ciężka amnezja anterograde i retrograde. Zazwyczaj nie występują marzenia senne, ale lunatycy mogą opowiadać o ograniczonym rozumieniu motywacji swojego zachowania, zwłaszcza jeśli zostaną obudzeni podczas epizodu (Oudiette i wsp. 2009).
Kwestionariusze samoopisowe
Szczególne narzędzia mogą być stosowane do przesiewowego badania osób z wysokim ryzykiem DOA, oceny ich nasilenia i oszacowania korzyści z leczenia. W przeciwieństwie do RBD, istnieje bardzo niewiele narzędzi opracowanych dla DOA.
MUPS jest kwestionariuszem do samodzielnego wypełniania, który za pomocą jednego pytania ocenia 21 różnych nocnych zachowań i zaburzeń, w tym SW, ST, CA. MUPS ocenia przeszłą lub obecną częstotliwość każdego zachowania. Dodatkowo, dla każdej pozycji, proszony jest o informację, czy dane zachowanie jest obserwowane przez samego śpiącego i/lub przez innych. Właściwości psychometryczne MUPS oceniano u pacjentów z różnymi psychiatrycznymi zaburzeniami snu oraz u zdrowych osób z grupy kontrolnej. MUPS charakteryzuje się czułością od 83 do 100% i swoistością od 89 do 100% dla rozpoznania trzech głównych postaci klinicznych DOA (Fulda i wsp. 2008).
Paryska Skala Zaburzeń Pobudzenia (Paris Arousal Disorders Scale, PADS) jest kwestionariuszem przeznaczonym do samodzielnego wypełniania i oceny nasilenia DOA. PADSS składa się z 17 pozycji odnoszących się do zachowań parasomnii (z dwoma komponentami, wędrowaniem i przemocą/przemocą), jednej pozycji określającej ich częstotliwość w ciągu nocy oraz pięciu pozycji oceniających konsekwencje i funkcjonowanie w ciągu dnia. Całkowita punktacja mieści się w zakresie od 0 do 50. Próg > 13/50 prawidłowo identyfikował pacjentów z SW i/lub ST od zdrowych kontroli (czułość 83,6%, swoistość 98,1%) oraz od pacjentów z RBD (swoistość 89,5%) (Arnulf i wsp. 2014).
Nagrywanie wideo w domu
Domowe nagranie wideo przy użyciu kamery zastosowanej w sypialni pacjenta jest dobrą opcją do rejestracji epizodów ruchowych różnego pochodzenia, takich jak napady padaczkowe, zdarzenia psychogenne lub inne (Johansen i wsp. 1999; Sartori i wsp. 2008; Cuppens i wsp. 2012). Domowe nagrania wideo mogą uchwycić rzadkie epizody trudne do zarejestrowania za pomocą nocnej polisomnografii wideo-EEG w laboratorium snu, wyłapując cechy semiologiczne, których brakuje w historii dostarczonej przez opiekunów pacjentów (Sartori i wsp. 2008; Ramanujam i wsp. 2018). Wielu autorów stwierdziło, że również w warunkach ograniczonych zasobów, telefony komórkowe, które są łatwe w użyciu i nie stanowią wyzwania technologicznego, mogą być zaprzęgnięte do rejestrowania epizodów ruchowych w celu ich dokładnego zdiagnozowania (Dash i wsp. 2016).
Patrząc na powszechną dostępność kamer wideo i telefonów wideo, analiza domowych nagrań wideo DOA wraz z cechami historycznymi, mogłaby stać się ważnym narzędziem do postawienia prawidłowej diagnozy. Jedyne doniesienie opisujące wykorzystanie domowych nagrań wideo w diagnostyce DOA zostało przeprowadzone w 2013 roku przez Mwenge i wsp. W badaniu tym dorosła lunatyczka monitorowała swoje zachowania w ciągu 36 nocy, dokumentując złożone, przedłużające się epizody nieobserwowane zwykle podczas ambulatoryjnego VPSG i dostarczając narzędzi do różnicowania SW od napadów (zachowania niestereotypowe vs. stereotypowe) (Mwenge i wsp. 2013).
Dlatego domowe nagrania wideo mogą być istotnym narzędziem w diagnostyce DOA. Potwierdza DOA, gdy wywiad kliniczny sugeruje DOA i wspiera proces diagnostyczny, gdy wywiad kliniczny nie jest jasny (np, brak pamięci epizodów; osoby śpiące samotnie; świadkowie, którzy nie mogą dokładnie opisać epizodów) lub gdy nie jest on całkowicie sugerujący DOA (początek u dorosłych; duża częstość epizodów; podejrzenie zachowań stereotypowych).
Polisomnografia
Makrostruktura snu
Makrostruktura snu jest terminem używanym do wskazania architektury snu w oparciu o metodę wystandaryzowaną przez Rechtshaffena i Kalesa, która pozwala na konstruowanie diagramów hipnicznych (tj. hipnogramów) oraz konwencjonalnych miar snu opartych na 30-sekundowych epokach (Rechtschaffen i Kales 1968). Do niedawna uważano, że polisomnografia ma ograniczoną wartość w różnicowaniu pacjentów z DOA od osób śpiących normalnie i dlatego nie jest wskazana do rutynowej oceny parasomnii snu NREM. Polisomnografia jest zwykle wykonywana w celu wykluczenia rozpoznań różnicowych i oceny innych potencjalnie związanych z DOA zaburzeń snu, takich jak zespół obturacyjnego bezdechu sennego, który może współistnieć z DOA.
Większość badań analizujących ogólną makrostrukturę snu w DOA wykazała kontrastujące wyniki, bez istotnych ustaleń związanych z DOA (Zucconi i wsp. 1995; Espa i wsp. 2000; Schenck i wsp. 1998; Blatt i wsp. 1991). W niedawnym badaniu na największej próbie pacjentów z DOA i osób z grupy kontrolnej, u których wykonano jednonocny zapis VPSG, odnotowano zmniejszenie odsetka fazy 1 i 2 snu NREM oraz zwiększenie odsetka snu REM (Lopez i wsp. 2018). Autorzy stwierdzili również dłuższy czas trwania snu wolnofalowego (SWS) i krótszą latencję do SWS u pacjentów w porównaniu z grupą kontrolną.
Badania case-control konsekwentnie stwierdzały zwiększone pobudzenia i/lub mikro pobudzenia z SWS u pacjentów z DOA w porównaniu ze zdrowymi kontrolami (Blatt i wsp. 1991; Brion et al. 2012; Espa et al. 2002; Espa et al. 2000; Gaudreau et al. 2000; Joncas et al. 2002; Oudiette et al. 2009; Schenck et al. 1998; Uguccioni et al. 2015). Nadmierna fragmentacja SWS wydaje się stanowić typowy wzorzec polisomnograficzny w DOA. Jedno z ostatnich badań dostarczyło metody punktowej do ilościowej oceny takiej fragmentacji. Autorzy zdefiniowali zdarzenia przerwania SWS jako (1) wystąpienie nagłych przesunięć częstotliwości EEG na odprowadzeniach centralnych lub potylicznych z kombinacją fal theta i alfa, o częstotliwości > 16 Hz i trwających od 3 do 15 s (tj. mikroarousals); lub (2) podobne zdarzenia, ale trwające > 15 s (tj., przebudzenia); lub (3) zdarzenia z utrzymującymi się falami delta (0,5-3 Hz) na pochodnych centralnych, związane ze wzmożoną aktywnością mięśniową i trwające > 3 s. Sumę wszystkich przerw w SWS w ciągu godziny SWS nazwano indeksem fragmentacji SWS (SWSFI). Dwukrotnie wyższy SWSFI stwierdzono u pacjentów z DOA w porównaniu ze zdrowymi osobami z grupy kontrolnej, przy czym wskaźnik ten zapewniał zadowalające wyniki klasyfikacji, z czułością i swoistością około 80% uzyskaną przy wartości odcięcia 6,8/h. Co ciekawe, SWSFI jest metodą punktacji łatwą do zastosowania w praktyce klinicznej, o doskonałej zgodności międzyosobniczej (ryc. 1) (Lopez i wsp. 2018).
Mikrostruktura snu
Mikrostruktura snu jest terminem używanym do wskazania architektury snu w oparciu o metody punktacji wykorzystujące interwały mniejsze niż 30-s pozwalające uzyskać informacje dotyczące k-complex, wrzecion snu, burstów delta i cyklicznego zmiennego wzorca (Parrino i in., 2017). Zucconi i wsp. finezyjnie badali mikrostrukturę snu poprzez analizę cyklicznego zmiennego wzorca (CAP) u 13 pacjentów z DOA (Zucconi i wsp. 1995). CAP jest okresową aktywnością EEG snu non-REM, charakteryzującą się sekwencjami przejściowych zdarzeń elektrokorowych, które są odmienne od aktywności tła EEG i powtarzają się w odstępach do 1 min (Terzano i wsp. 2002). W DOA mikrostruktura snu charakteryzuje się wzrostem CAP rate (miara niestabilności NREM z wysokim poziomem oscylacji pobudzenia), liczby cykli CAP oraz pobudzeń z synchronizacją EEG (Zucconi et al. 1995). Zwiększoną częstość CAP odnotowano ponadto u dzieci z SW i współistniejącymi zaburzeniami oddychania podczas snu (Guilleminault i wsp. 2005).
Jakościowe badania EEG udokumentowały nieprawidłowy przebieg czasowy i spadek aktywności fal wolnych podczas pierwszego cyklu snu (Espa i wsp. 2000; Gaudreau i wsp. 2000), oraz znaczne zmniejszenie liczby wrzecion snu podczas pierwszego cyklu snu (szczególnie w SWS), potwierdzając hipotezę o zmianach w procesie homeostazy snu w DOA (Espa i wsp. 2000). Ostatnie badanie EEG o dużej gęstości przeprowadzone u 15 pacjentów z DOA potwierdziło spadek aktywności fal wolnych nad regionami centroparietalnymi (kora zakrętu obręczy, motoryczna i kojarzeniowa sensoryczno-motoryczna) z SWS podczas pierwszej połowy nocy, z podobnymi wzorcami podczas snu REM i czuwania, nawet przy braku wykrywalnych klinicznych lub elektrofizjologicznych oznak pobudzenia (Castelnovo i wsp. 2016). Te mikroarchitektoniczne cechy snu są konsekwentnie związane z DOA; jednak ich zdolność do przyczynienia się do rozpoznania DOA nie została oceniona, przy czym do tej pory nie ustalono patologicznego punktu odcięcia. Co więcej, analizy te wymagały czasu, specjalnego oprogramowania i wiedzy specjalistycznej, co ogranicza ich zastosowanie w rutynie klinicznej do diagnozowania DOA.
Charakterystyka EEG pobudzeń podczas SWS
Pierwszym markerem EEG opisanym w odniesieniu do epizodów DOA jest hipersynchroniczna aktywność fali delta (HSD). Ten wzorzec EEG, podobny do obserwowanego w częściowych pobudzeniach u zdrowych dzieci, charakteryzował się ciągłymi wysokonapięciowymi (> 150-uV) falami delta. Dalsze badania wykazały, że HSD ma niską swoistość dla rozpoznania DOA, występując u pacjentów z zaburzeniami oddychania w czasie snu oraz u osób zdrowych po deprywacji snu. W badaniu 10 dorosłych lunatyków i 10 osób z grupy kontrolnej, u których wykonano badanie polisomnograficzne podczas nocy podstawowej i po 38 h deprywacji snu, HSD wykazała wyraźny gradient czołowo-centralny u wszystkich badanych, zarówno podczas snu podstawowego, jak i regeneracyjnego, z niską specyficznością dla rozpoznania parasomni NREM. Współistnienie pobudzenia i głębokiego snu w ciągu 20 s bezpośrednio poprzedzających początek DOA zostało potwierdzone analizą spektralną i stereofonicznym EEG. W śródmózgowym badaniu stereo EEG udokumentowano współistnienie wzorca przypominającego sen (fale delta nad sieciami asocjacyjnymi w ciemieniu przednim i wrzecionami w hipokampie) oraz wzorca przypominającego czuwanie (niskonapięciowa szybka aktywność nad korą ruchową i strukturami limbicznymi) podczas CA (Terzaghi i wsp. 2009; Sarasso i wsp. 2014).
W badaniu przeprowadzonym na 38 dorosłych osobach prezentujących urazowe SW i ST analizowano charakterystykę EEG po pobudzeniach w SWS, związanych lub nie z epizodami DOA. Autorzy potwierdzili obecność wolnego wzorca EEG, charakteryzującego się dominującą rozproszoną i synchroniczną wolną aktywnością delta. Opisali również dwa inne wzorce EEG, jeden charakteryzujący się rozproszoną i nieregularną, umiarkowanie-wysoko napięciową aktywnością delta i theta z domieszką aktywności alfa i beta (ryc. 2) oraz drugi charakteryzujący się wyraźną aktywnością alfa i beta, czasami z domieszką umiarkowanie napięciowej aktywności theta. Niezależnie od specyficznych wzorców EEG, aktywność delta była obecna w 44% EEG w okresie postarousal (Schenck et al. 1998). Te wzorce EEG zostały następnie potwierdzone w innych badaniach i wykazały, że wolniejsze wzorce częściej towarzyszą epizodom DOA o postępującym początku niż o nagłym początku. Wartość diagnostyczna tych wzorców EEG została ostatnio oceniona w badaniu kontrolnym przypadków. Autorzy klasyfikowali każde przerwanie SWS w zależności od dominującej wolnej, mieszanej lub szybkiej aktywności EEG w ciągu pierwszych trzech sekund zachowania motorycznego. Obliczyli trzy wskaźniki będące sumą wszystkich przerw w SWS zaklasyfikowanych jako szybkie, mieszane lub wolne wzorce na godzinę SWS. Stwierdzili wyższy wskaźnik pobudzenia wolnego/mieszanego u pacjentów z DOA w porównaniu z osobami zdrowymi (7,0/h vs 1,6/h). Zaproponowali dwa progi patologiczne, z których niższy (2,5/h) charakteryzuje się doskonałą czułością 94%, a wyższy (6/h) swoistością 100%. Ocena ta wymaga jednak umiejętności punktacji oraz czasu i wydaje się być bardziej odpowiednią metodą punktacji dla ustawień badawczych niż dla rutyny klinicznej (Lopez i wsp. 2018).
Autonomiczna aktywacja
Wcześniejsze badania wykazały, że epizody DOA, zwłaszcza ST, były związane z intensywną aktywacją autonomiczną, dramatycznym wzrostem amplitudy tętna i oddechu oraz zmniejszeniem oporów skórnych (Fisher i in. 1974; Schenck i wsp. 1998). Taka aktywacja autonomiczna mogłaby pomóc klinicystom w udoskonaleniu procedury diagnostycznej i odróżnieniu epizodów DOA od normalnych pobudzeń oraz od innych złożonych zachowań motorycznych wynikających ze snu. W ostatnim badaniu podjęto próbę scharakteryzowania aktywacji autonomicznej przed i po epizodach DOA (ST i CA), nocnych zachowaniach padaczkowych oraz normalnych pobudzeniach z SWS. Autorzy nie stwierdzili istotnych różnic we wzorcach rytmu serca pomiędzy trzema typami zdarzeń (Peter-Derex i wsp. 2018).
Wideo-polisomnografia
VPSG ma istotną wartość diagnostyczną i jest uważane za złoty standard dla każdego rodzaju manifestacji ruchowej podczas snu zapewniając rejestrację zdarzeń ruchowych i zachowań podczas snu oraz ich korelację z parametrami EEG i poligraficznymi (np. tachykardia, zmiany oddechowe) (Aldrich i Jahnke 1991). Zgodnie z aktualizacją AASM Practice Parameters for the Indications for Polysomnography and Related Procedures opracowaną w 2005 roku, do rozpoznania DOA wymagane jest wykonanie minimum kanałów, w tym rozszerzonego obustronnego montażu EEG (Kushida i wsp. 2005). Wyniki VPSG wykazały, że zachowania DOA są zwykle obserwowane podczas pierwszych cykli snu, preferencyjnie związane z pierwszym epizodem SWS, ale mogą również występować w fazie 2 i być rozłożone na całą noc (Espa i wsp. 2000; Guilleminault i wsp. 1995; Kavey i wsp. 1990; Zucconi i wsp. 1995). Niemniej jednak, podczas gdy wzorce EEG w DOA były szeroko badane, do niedawna tylko małe serie przypadków lub opisy przypadków przedstawiały semiologiczne cechy VPSG.
Kavey i wsp. podjęli pierwszą próbę opisania semiologii DOA w 1990 roku, oceniając zapisy VPSG 10 kolejnych dorosłych z SW, którym często towarzyszyły zachowania agresywne lub samookaleczenia. Autorzy opisali trzy typy zachowań różniące się intensywnością: (1) dramatyczne epizody z gwałtownymi, impulsywnymi ruchami, czasami kulminujące w próbach wstania z łóżka; (2) epizody, podczas których pacjent szybko wstawał i przechodził do pozycji siedzącej lub klęczącej, często z krótkim i wyraźnym somniloquy; (3) werbalizacja towarzysząca takim zachowaniom, jak kopanie lub gestykulacja (Kavey i wsp. 1990).
Rok później Blatt i współpracownicy zapisali 24 młodych dorosłych skierowanych do laboratorium snu z powodu SW. Chociaż nie zarejestrowano epizodów SW, opisywano inne czynności motoryczne DOA, takie jak siadanie w łóżku, wykonywanie półcelowych ruchów i gestów oraz ponowne kładzenie się; kilkakrotne unoszenie obu nóg w powietrzu w pozycji leżącej; mówienie lub krzyczenie (Blatt i wsp. 1991). Podobny opis odnotowano w badaniu VPSG, którego celem była ocena mikrostruktury snu u 21 pacjentów z DOA, w którym opisano nieprawidłowe ruchy motoryczne ramion lub tułowia z pewnymi półcelowymi ruchami siadania lub mówienia i krzyku (Zucconi i wsp. 1995).
W innym badaniu złożoność zachowań motorycznych podczas snu sklasyfikowano w 3-punktowej skali. Poziom 1 oceniano, gdy epizod charakteryzował się zmianą pozycji ciała (np. obracanie się i opieranie na rękach) lub prostymi zachowaniami (np. zabawa prześcieradłem). Poziom 2 był oceniany, jeśli pacjent wykonywał złożone zachowania, takie jak siadanie w łóżku, opieranie się na kolanach lub próby wstania z łóżka. Każde zdarzenie, podczas którego badany opuszczał łóżko, było oceniane na 3 (Joncas et al. 2002). W oparciu o tę behawioralną charakterystykę, w badaniu Lopeza i wsp. oceniano wartość diagnostyczną występowania takich epizodów ruchowych w VPSG wykonywanym w rutynowej ocenie klinicznej pacjentów z DOA (n = 100) w porównaniu z grupą kontrolną (n = 50). W połączeniu zarówno z częstotliwością, jak i charakterystyką EEG przerw w SWS (tj. wskaźnikiem SWSFI i wskaźnikiem powolnego/mieszanego pobudzenia), analiza wideo istotnie zwiększyła wskaźnik klasyfikacji powyżej 90% (Lopez i wsp. 2018).
Dokładniejszy opis semiologiczny epizodów DOA przeprowadzili Derry i wsp. (Derry i wsp. 2009). Autorzy zarejestrowali 57 epizodów DOA sklasyfikowanych w trzy główne wzorce zachowań: 1) zachowania pobudzające (arousal behaviors); 2) nieagitacyjne zachowania motoryczne (non-agitated motor behaviors); 3) zachowania emocjonalne (distressed emotional behaviors). Zachowania pobudzające obejmowały otwieranie oczu, podnoszenie głowy i wpatrywanie się; czasami występowało również pocieranie twarzy, ziewanie, drapanie się, jęczenie i mamrotanie. Zachowania motoryczne bez pobudzenia obejmowały takie czynności jak siadanie, manipulowanie przedmiotami (takimi jak aparatura EEG) lub zachowania poszukiwawcze (np. spoglądanie przez bok łóżka). Niepokojące zachowania emocjonalne charakteryzowały się lękliwym zachowaniem, wyrazem twarzy i treścią mowy. Na pierwszy plan wysuwały się zachowania siedzące lub stojące, krzyki oraz gorączkowe poszukiwania, wycofywanie się lub unikanie. Te trzy wzorce zachowań występowały w różnych kombinacjach i sekwencjach z widoczną hierarchią.
Wreszcie, obiektywny, dokładny opis epizodów DOA w dużej próbie dorosłych pacjentów z DOA został przeprowadzony w 2017 roku przez Loddo i wsp. Dokonano przeglądu pięćdziesięciu dziewięciu VPSG 30 kolejnych dorosłych pacjentów z DOA i przeanalizowano 184 epizody DOA. DOA zostały sklasyfikowane według trzech różnych semiologicznych wzorców ruchowych charakteryzujących się rosnącą intensywnością, złożonością i czasem trwania z widoczną hierarchią: proste ruchy pobudzenia (wzorzec I lub SAMs); wzrastające ruchy pobudzenia (wzorzec II lub RAMs) i złożone pobudzenie z ruchami ambulatoryjnymi (wzorzec III lub CAMs). SAMs były najliczniej reprezentowanymi wzorcami (93%) i charakteryzowały je 3 różne ekspresje motoryczne: A) zgięcie/wyciągnięcie głowy (ryc. 3); B) zgięcie/wyciągnięcie głowy i ruch kończyn (ryc. 4); C) zgięcie/wyciągnięcie głowy i częściowe zgięcie/wyciągnięcie tułowia (ryc. 5). Najczęściej rejestrowanymi zachowaniami było otwieranie oczu (71%), eksplorowanie otoczenia z otwartymi oczami (63%) oraz zbliżanie rąk do twarzy (54%). Mówienie zaobserwowano w 25% epizodów. RAM charakteryzowały się zgięciem tułowia, a następnie siadaniem z nogami w łóżku lub poza nim (ryc. 6). Początkowo zachowanie było podobne jak w przypadku SAM, choć częściej występowały krzyki (40%), mówienie (54%), przyłożenie ręki do twarzy (75%). Wreszcie, CAM charakteryzowały ruchy ambulatoryjne, w których pacjenci siadali, wstawali z łóżka i chodzili. Często obserwowano manipulowanie przedmiotami, mówienie i badanie otoczenia. Mówienie (89%) i krzyczenie (63%) były częstsze niż inne wzorce (ryc. 7). Czas trwania trzech różnych wzorców ruchowych wzrastał stopniowo od SAMs do CAMs od kilku sekund do trzech minut. Badanie to potwierdziło istnienie hierarchicznego kontinuum w behawioralnych manifestacjach DOA, charakteryzującego się wzrostem intensywności, złożoności i czasu trwania rejestrowanych epizodów.