Niedoczynność przysadki
Przysadka mózgowa jest małym gruczołem umieszczonym u podstawy mózgu. Niedoczynność przysadki to brak produkcji jednego lub więcej hormonów z przysadki mózgowej.
Alternatywne nazwy dla niedoczynności przysadki
’Hipopit'; niedoczynność przysadki; częściowa niedoczynność przysadki; panhypopituitaryzm (’pan' odnosi się do wszystkich hormonów przysadki mózgowej, które są dotknięte); przednia niedoczynność przysadki
Co to jest niedoczynność przysadki?
Niedoczynność przysadki mózgowej to brak produkcji jednego, niektórych lub wszystkich hormonów, które normalnie wytwarza. Przysadka ma dwie części, przysadkę przednią i przysadkę tylną, a produkcja hormonów może być zaburzona w jednej lub obu częściach.
Co powoduje niedoczynność przysadki?
Poniżej wymieniono niektóre przyczyny niedoczynności przysadki:
- nowotwory przysadki (prawie zawsze łagodne) lub pozaprzysadkowe, np. craniopharyngioma i rak rozsiany
- leki na guzy przysadki, na przykład, chirurgia przysadki lub radioterapia
- uszkodzenie dopływu krwi do przysadki z powodu blokady lub krwawienia (np. apopleksja przysadki)
- zranienie lub uraz głowy, lub udar
- błędy genetyczne oznaczające, że przysadka nie może produkować niektórych hormonów, np.np. zespół Kallmanna
- uszkodzenie przysadki mózgowej w wyniku operacji lub radioterapii głowy, jako leczenie nowotworów pozaprzysadkowych, np. w leczeniu białaczki lub guzów mózgu
- zapalenie przysadki (zapalenie przysadki)
- naciek przysadki (histiocytoza X lub histiocytoza z komórek Langerhansa)
- zakażenia, takie jak gruźlica
- choroby wrodzone lub wady rozwojowe przysadki.
- Idiopatyczna (bez uchwytnej przyczyny)
Jakie są oznaki i objawy niedoczynności przysadki?
Niedoczynność przysadki może przebiegać od bezobjawowej do zapaści i śpiączki. Oznaki i objawy niedoczynności przysadki zależą od tego, która część przysadki jest zaangażowana, w jakim stopniu i jak długo. Zależy to również od tego, czy niedobór hormonów rozpoczął się w dzieciństwie, czy w późniejszym okresie życia dorosłego. Objawy mogą być początkowo powolne i niejasne. Warto zrozumieć normalną funkcję i działanie tych hormonów, aby zrozumieć oznaki i objawy niedoczynności przysadki. (Zobacz artykuł o przysadce mózgowej.) Mogą również wystąpić dodatkowe objawy wynikające z podstawowej przyczyny niedoczynności przysadki, takie jak skutki ucisku przez guz.
Objawy mogą obejmować:
- Niski poziom hormonu adrenokortykotropowego (ACTH) może prowadzić do zmniejszonej produkcji kortyzolu przez nadnercza. Może to powodować zmęczenie, osłabienie, zawroty głowy lub światłowstręt, utratę przytomności (zazwyczaj w wyniku niskiego ciśnienia krwi), niski poziom cukru we krwi, niski poziom sodu, utratę wagi, utratę apetytu, nudności, wymioty i biegunkę (zobacz artykuł o chorobie Addisona, aby uzyskać dodatkowe szczegóły).
- Niski poziom hormonu wzrostu (GH) spowoduje niepowodzenie wzrostu u dzieci (niski wzrost), nadmierne zmęczenie, obniżony nastrój, zmiany w tkance tłuszczowej i mięśniowej u dorosłych, jak również ogólne samopoczucie (patrz artykuł na temat niedoboru hormonu wzrostu' data-content=’1276′ >adult-onset growth hormone deficiency).
- Niski poziom gonadotropin (hormon luteinizujący (LH) i hormon stymulujący pęcherzyki jajnikowe (FSH)) powoduje opóźnienie lub brak dojrzewania płciowego u dzieci. U dorosłych mężczyzn powoduje spadek libido, impotencję i zaburzoną płodność z powodu zmniejszonej zdolności do wytwarzania męskiego hormonu; u kobiet powoduje nieregularne miesiączki lub ich brak, co prowadzi do niepłodności. Zmęczenie może być cechą, jak również.
- Niski poziom hormonu stymulującego tarczycę (TSH) może prowadzić do zmniejszenia produkcji hormonów tarczycy przez tarczycy. Może to powodować nadmierne zmęczenie, przyrost masy ciała, suchość skóry i uczucie zimna bardziej niż zwykle (patrz artykuł o niedoczynności tarczycy).
- Brak hormonu antydiuretycznego (ADH), znanego również jako wazopresyna z tylnej części przysadki mózgowej powoduje oddawanie niekontrolowanych, dużych ilości moczu i powoduje silne pragnienie (patrz artykuł na temat cukrzycy insipidus' data-content=’1239′ >diabetes insipidus).
Jak często występuje niedoczynność przysadki?
Niedoczynność przysadki jest rzadka. W danym momencie, od 300 do 455 osób na milion może mieć niedoczynność przysadki. Niedoczynność przysadki jest częstsza w szczególnych sytuacjach, np. po urazach mózgu i krwotoku poporodowym.
Czy niedoczynność przysadki jest dziedziczna?
Większość przypadków niedoczynności przysadki nie jest dziedziczna. Istnieją jednak pewne bardzo rzadkie nieprawidłowości genetyczne, które mogą powodować niedoczynność przysadki.
Jak diagnozuje się niedoczynność przysadki?
Badania krwi są wymagane w celu sprawdzenia poziomu hormonów, które są albo produkowane przez samą przysadkę, albo przez obwodowe gruczoły dokrewne kontrolowane przez hormony przysadki. Te badania krwi mogą być jednorazowe lub pacjent może wymagać bardziej szczegółowych badań w jednostce dziennej. Są one nazywane testami „dynamicznymi” lub „prowokacyjnymi” i mierzą poziom hormonów przed i po stymulacji, aby sprawdzić, czy przysadka mózgowa działa prawidłowo.
Jeśli podejrzewa się, że brakuje hormonu antydiuretycznego (co może mieć miejsce w przypadku cukrzycy insipidus), lekarz może zorganizować test pozbawienia wody. Pacjent będzie pozbawiony wody przez okres ośmiu godzin pod bardzo ścisłym nadzorem, z regularnymi badaniami krwi, moczu i masy ciała. W razie potrzeby test może zostać przedłużony do 24 godzin, co oznacza nocny pobyt w szpitalu.
Inne testy mogą być również zorganizowane w celu próby zidentyfikowania podstawowej przyczyny niedoczynności przysadki. Mogą to być badania krwi, skany, takie jak tomografia komputerowa (CT) lub rezonans magnetyczny (MRI), oraz testy wzroku.
Jak leczy się niedoczynność przysadki?
Niedoczynność przysadki leczy się poprzez zastąpienie brakujących hormonów. Leczenie będzie dostosowane do danej osoby w zależności od tego, w których hormonach występuje niedobór:
Niedobór hormonu adrenokortykotropowego, a w konsekwencji kortyzolu z nadnerczy, jest leczony poprzez zastąpienie kortyzolu tabletkami steroidowymi albo hydrokortyzonem albo prednizolonem; są one przyjmowane doustnie w dawkach, które należy przyjmować dwa lub trzy razy dziennie. W przypadku innych chorób występujących w tym samym czasie, konieczność zwiększenia lub podwojenia dawki kortyzolu ma kluczowe znaczenie „sick day rules”. Ważne jest, aby pamiętać, że kortyzol ratuje życie i ludzie, którzy biorą kortyzol muszą nosić „kartę sterydową” i nosić biżuterię „Medic-alert”.
Hormon wzrostu może być zastąpiony u niektórych osób przez codzienne samodzielne podawanie zastrzyków (patrz artykuł o niedoborze hormonu wzrostu u dorosłych).
Hormony płciowe są zastępowane u kobiet przez przyjmowanie doustnych tabletek antykoncepcyjnych lub hormonalną terapię zastępczą. U mężczyzn testosteron jest zastępowany przy użyciu różnych form testosteronu, w tym plastrów, żeli i zastrzyków, w zależności od stylu życia i preferencji danej osoby. Tabletki testosteronu mogą być stosowane w szczególnych przypadkach. Aby spróbować przywrócić płodność u mężczyzn i kobiet, wymagane są specjalne hormony podawane w formie zastrzyków z pomocą, czasami, specjalisty od płodności.
Dobór hormonu stymulującego tarczycę i w konsekwencji hormonów tarczycy (tyroksyny i trójjodotyroniny) jest leczony przez przyjmowanie tabletek lewotyroksyny doustnie każdego dnia.
Hormon antydiuretyczny jest zastępowany przez lek o nazwie desmopresyna, który może być podawany w postaci aerozolu do nosa, tabletek lub zastrzyków.
Czy istnieje jakieś ryzyko związane z leczeniem?
Ponieważ leczenie niedoczynności przysadki polega jedynie na zastępowaniu hormonów, które organizm powinien wytwarzać, ale nie jest w stanie, nie powinno być żadnego ryzyka, jeśli zastępowane są odpowiednie ilości hormonów. Pacjenci będą monitorowani w celu zapewnienia, że otrzymują prawidłową ilość hormonów zastępczych. Niektóre skutki uboczne mogą wystąpić w przypadku zastąpienia hormonów, jeśli ich ilość jest wyższa niż zapotrzebowanie organizmu danej osoby. Jeśli pacjent ma jakiekolwiek obawy, powinien omówić je ze swoim lekarzem. Dokładne monitorowanie i obserwacja medyczna są wymagane w celu uniknięcia skutków niedostatecznej lub nadmiernej wymiany hormonów.
Jakie są długoterminowe konsekwencje niedoczynności przysadki?
Niedoczynność przysadki może być przejściowa w niektórych przypadkach. Osoby z długotrwałą niedoczynnością przysadki będą musiały przyjmować codziennie leki i będą wymagały regularnych kontroli u endokrynologa w poradni. W nagłych przypadkach mogą wymagać przyjęcia do szpitala.
Osoby z niedoczynnością przysadki mogą mieć obniżoną jakość życia. Niedoczynność przysadki wiąże się ze zwiększonym ryzykiem chorób serca i udarów mózgu w wyniku zmian fizycznych, które zachodzą w tkance tłuszczowej, cholesterolu i krążeniu. Zdrowy tryb życia, zaprzestanie palenia, zrównoważona dieta i ćwiczenia fizyczne są niezbędne do zmniejszenia tego ryzyka.
Osoby z niedoczynnością przysadki mają również większe ryzyko rozwoju osteoporozy lub kruchych kości, a zatem mają większe ryzyko złamań w wyniku drobnych urazów. Dieta bogata w wapń i witaminę D wraz z umiarkowaną ilością ćwiczeń i treningów obciążających są pomocne w zmniejszeniu tego ryzyka.
Właściwa terapia zastępcza hormonami przysadki, monitorowanie i obserwacja mogą zmniejszyć wszystkie te zagrożenia.
Czy istnieją grupy wsparcia dla osób z niedoczynnością przysadki?
Fundacja Przysadka może zapewnić poradę i wsparcie pacjentom i ich rodzinom borykającym się z niedoczynnością przysadki.
Wsparcie dla pacjentów z niedoczynnością przysadki może być pomocne.