Raki okolicy wyrostka robaczkowego (AMP) stanowią heterogenną grupę nowotworów, w której brak jest odpowiedniej subkategoryzacji. W niniejszym badaniu 249 ściśle zdefiniowanych pierwotnych raków AMP (AC), zidentyfikowanych w 1469 złośliwych wycinkach z pankreatoduodenektomii, zostało poddanych analizie pod kątem cech definiujących. Gross i mikroskopowe wyniki badań zostały wykorzystane do określenia epicentrum guza i zakresu komponentu przedinwazyjnego. AC zostały podzielone na 4 odrębne podtypy w zależności od lokalizacji: (1) Intra-AMP (25%): Inwazyjne raki powstające w wewnątrzampułkowych nowotworach brodawkowo-tubularnych z zerowym lub minimalnym, dwunastniczym zaangażowaniem powierzchni (<25% guza). Guzy te częściej występowały u mężczyzn, miały stosunkowo duży rozmiar całkowity (śr. 2,9 cm), ale mniejszy komponent inwazyjny (śr. 1,5 cm) i przeważały w niższym stopniu zaawansowania TNM (85%, T1/2; i 72% N0). Charakteryzowały się one najlepszym rokowaniem spośród 4 grup (przeżycie 3-letnie, 73%). (2) AMP-ductal (15%): Były to guzy tworzące zwężone, sklerotyczne, blaszkowate zgrubienia ścian przewodu żółciowego wspólnego i/lub przewodu trzustkowego, powodujące pokryte błoną śluzową, guzkowate uniesienia brodawki do światła dwunastnicy. Nie zaobserwowano znaczącego wzrostu egzofitycznego (przedinwazyjnego). Były to najmniejsze guzy (średnia wielkość całkowita, 1,9 cm; średnia wielkość inwazji 1,7 cm), ale miały najgorsze rokowanie (przeżycie 3-letnie, 41%), prawdopodobnie z powodu histologii/pochodzenia z przewodu trzustkowego (w 86%); jednak nawet ta grupa miała znacząco lepsze rokowanie w porównaniu z 113 zwykłymi gruczolakorakami przewodowymi trzustki (3 lata, 11%; P<0,0001). (3) Okołobrodawkowy (5%): Masywne egzofityczne, wrzodziejąco-grzybicze guzy wrastające do światła dwunastnicy i ekscentrycznie otaczające otwór ampułkowy z minimalnym tylko wewnątrzampułkowym zajęciem światła. W większości były to guzy o fenotypie jelitowym (75%), a niektóre miały cechy śluzowe. Chociaż guzy te były największe (średni rozmiar całkowity 4,7 cm; i średni rozmiar inwazji 3,4 cm) i miały najwyższy odsetek przerzutów do węzłów chłonnych (50%), miały one pośrednie rokowanie (3-letnie przeżycie, 69%) w porównaniu z grupą 55 kontrolnych raków dwunastnicy niebędących rakami. (4) AC-not otherwise specified („papilla of Vater”; 55%): Wrzodziejąco-guzkowe guzy zlokalizowane w brodawce Vatera, które nie wykazują specyficznych cech wyróżnionych wśród pozostałych 3 podtypów. Podsumowując, AC obejmują 4 podtypy kliniczno-patologiczne, które różnią się pod względem rokowniczym.