Wprowadzenie
Opłucna jest częstym objawem w pneumologii i wymaga szybkiej i ostrożnej interwencji. Istnieje wiele przyczyn krwawienia z dolnych dróg oddechowych. Nadal uważa się, że najczęstszymi przyczynami masywnego krwioplucia są: bronchiektoza, gruźlica, rak oskrzeli i różne zakażenia płuc.1, 2 W niedawno opublikowanej dużej serii badań wykazano powszechne występowanie przyczyn masywnego krwioplucia w warunkach szpitala uniwersyteckiego.3 Ponadto, w zależności od badania, nawet u 30% pacjentów z krwiopluciem nie można zidentyfikować przyczyny nawet po dokładnej ocenie, w tym bronchoskopii. Pacjenci ci są klasyfikowani jako pacjenci z krwiopluciem kryptogennym lub idiopatycznym.4 W przypadkach, w których nie można z całą pewnością wykluczyć towarzyszących chorób współistniejących, podgrupa pacjentów z krwiopluciem kryptogennym ma wspólne czynniki ryzyka z pacjentami, u których krwioplucie jest tłumaczone przewlekłym zapaleniem oskrzeli w kontekście historii palenia.5, 6 Hiperwaskularyzacja w obrębie ściany oskrzeli pozostaje słabo poznanym procesem w patogenezie przewlekłego zapalenia dróg oddechowych, przypominającym zmiany wewnątrzoskrzelowe opisywane w chorobie Dieulafoya.
Prezentujemy przypadek masywnego krwioplucia spowodowanego hiperwaskularyzacją i następową przetoką oskrzelowo-naczyniową, związanego z paleniem tytoniu w wywiadzie.Opis przypadku
Prezentujemy niezwykły przypadek 49-letniej kobiety, gospodyni domowej, palącej papierosy (29 paczek papierosów/rok), bez narażenia na inne toksyny, z kaszlem i obfitym odkrztuszaniem krwi, która nie była określona ilościowo, bez innych objawów.
W izbie przyjęć pacjentka była stabilna hemodynamicznie. Wymagała uzupełniającej tlenoterapii bez nieinwazyjnego lub inwazyjnego mechanicznego wspomagania wentylacji. W badaniach laboratoryjnych stwierdzono hemoglobinę 9,0 g/dl, bez trombocytopenii i koagulopatii. Bronchoskopia w trybie pilnym wykazała obfite resztki krwi w drzewie tchawiczo-oskrzelowym oraz objawy przewlekłego zapalenia bez aktywnego krwawienia. Dlatego zdecydowaliśmy się kontynuować ocenę diagnostyczną, ponieważ krwawienie ustąpiło, a pacjent pozostawał stabilny klinicznie.
Pacjent nie miał teleangiektazji na skórze ani błonach śluzowych, a w wywiadzie rodzinnym nie było krwioplucia, tętniaków mózgu, epistaksji ani krwawienia z przewodu pokarmowego, co mogłoby sugerować możliwość dziedzicznej teleangiektazji krwotocznej. Dodatkowe badania laboratoryjne wykluczyły inne przyczyny krwioplucia, począwszy od dysfunkcji wątroby, nowotworów lub infekcji, a skończywszy na zaburzeniach immunologicznych lub zapalnych. Badania radiologiczne wykluczyły regionalne przebarwienia lub pęcherzyki. Ponadto w tomografii komputerowej klatki piersiowej wykluczono nieprawidłowości trudne do wykrycia w bronchoskopii, takie jak zmiany masowe (np. malformacje tętniczo-żylne, nowotwory lub aspergilloma), bronchiektazę, ropień płuca lub tętniaka tętnicy płucnej. W badaniu echokardiograficznym nie stwierdzono zwężenia zastawki mitralnej, nadciśnienia płucnego, zapalenia wsierdzia ani wrodzonej choroby serca. Badanie czynności płuc wykazało umiarkowaną (stopień 2 wg GOLD) przewlekłą obturacyjną chorobę płuc (POChP).
W siódmym dniu wystąpił nowy epizod masywnego krwioplucia. Przy tej okazji pacjent był niestabilny hemodynamicznie, a w badaniach laboratoryjnych stwierdzono hemoglobinę 7,3 g/dl. Podano dwie jednostki „konfekcjonowanych” krwinek czerwonych i wystarczającą objętość płynu krystaloidowego. Chory nie wyraził zgody na kolejną bronchoskopię. W trybie pilnym wykonano arteriografię oskrzeli. Selektywne cewnikowanie prawego pnia międzyoskrzelowego wykazało cechy znacznej hiperwaskularyzacji, w tym krętą i poszerzoną prawą tętnicę oskrzelową oraz wsteczne połączenia oskrzelowo-płucne w prawym koniuszku (ryc. 1). Selektywne cewnikowanie lewej tętnicy oskrzelowej wykazało przetokę oskrzelowo-naczyniową, w której kontrast wyciekał z naczynia krwionośnego rysując bronchografię lewego drzewa oskrzelowego (Figura 2, panel A) oraz krętą i poszerzoną górną część lewej tętnicy oskrzelowej (Figura 2, panel B). Natychmiastowe ustąpienie krwioplucia uzyskano po embolizacji przetoki oskrzelowo-naczyniowej i prawego pnia międzyoskrzelowego mikrosferami alkoholu poliwinylowego o średnicy 700-900 μm aż do całkowitego zastoju tętnicy. Po zabiegu chory był ustabilizowany hemodynamicznie i nie prezentował nowych epizodów krwioplucia. Po ostatnim epizodzie pacjentka przestała palić i do chwili obecnej pozostaje bezobjawowa.
Rycina 1. Selektywne cewnikowanie prawego pnia międzyoskrzelowego. Krąg: wsteczne shunty oskrzelowo-płucne w prawym koniuszku.
Rysunek 2. Arteriografia lewego oskrzela. Panel A. Kółko: przetoka oskrzelowo-naczyniowa. Panel B. Czarna strzałka: Tworzenie przetoki między naczyniem a drzewem tchawiczo-oskrzelowym. Białe strzałki: wyciek kontrastu z naczynia rysującego bronchografię drzewa oskrzelowego. Kółko: kręty i poszerzony górny odcinek lewej tętnicy oskrzelowej.
Dyskusja
Przedstawiamy przypadek masywnego krwioplucia spowodowanego przetoką oskrzelowo-naczyniową u chorego z wywiadem palenia tytoniu. Przeprowadzono wyczerpującą diagnostykę z wykorzystaniem badań laboratoryjnych, bronchoskopii, tomografii komputerowej i echokardiogramu, ale nie ustalono etiologii. W arteriografii oskrzeli stwierdzono jednak krętą i poszerzoną tętnicę oskrzelową prawego i lewego oskrzela oraz wykazano in vivo przetokę oskrzelowo-naczyniową, która jest przyczyną krwioplucia u pacjenta.
Choroba Dieulafoya jest anomalią naczyniową charakteryzującą się obecnością krętej, dysplastycznej tętnicy w błonie podśluzowej. Francuski chirurg Georges Dieulafoy opisał ją po raz pierwszy w 1898 r. jako przyczynę krwawienia z przewodu pokarmowego w żołądku,7 ale zidentyfikowano ją również w innych częściach ciała, w tym w drogach oddechowych.8 W rzeczywistości oskrzelowa choroba Dieulafoya występuje niezwykle rzadko i nadal nie wiadomo, czy pochodzenie anomalii jest wrodzone czy nabyte, chociaż uważa się, że wiek i palenie tytoniu mają wpływ na wystąpienie choroby.9 Ponadto nieznany jest czynnik wyzwalający pęknięcie naczynia. Z drugiej strony, chociaż zapalenie oskrzeli jest jednym z czynników etiologicznych krwioplucia, kontrowersyjne jest, czy ta jednostka chorobowa sama w sobie jest wystarczająca do wywołania masywnego krwioplucia, a wielu klinicystów uważa, że muszą być obecne inne czynniki, aby masywne krwioplucie mogło wystąpić w warunkach samego zapalenia oskrzeli.2 Menchini i wsp. przedstawili retrospektywną kohortę 35 pacjentów z chorobą oskrzelowo-płucną związaną z paleniem tytoniu i bez towarzyszących chorób współistniejących, którzy zostali skierowani na embolizację w celu ustąpienia krwioplucia. Angiografia tętnic oskrzelowych wykazała umiarkowaną lub ciężką hiperwaskularyzację u 28 (80%) pacjentów i nie zaobserwowano statystycznej różnicy między wynikami angiograficznymi a ciężkością POChP, paleniem tytoniu lub wielkością krwawienia.10 Następnie podejrzewał w tych przypadkach chorobę Dieulafoya. Dlatego też nawracające i masywne krwioplucie spowodowane hiperwaskularyzacją w obrębie ściany oskrzeli z powodu przewlekłego zapalenia dróg oddechowych w kontekście wywiadu dotyczącego palenia tytoniu można tłumaczyć nabytą postacią tej jednostki.
W odniesieniu do rozpoznania choroby Dieulafoya oskrzela, bronchoskopia może wykazać małą, rozsianą, niepulsującą zmianę guzkową, często z białą czapeczką i pozornie prawidłową błoną śluzową.8 Czasami wygląd bronchoskopowy nie jest diagnostyczny, ponieważ miejsce, w którym nieprawidłowe naczynie otwiera się do oskrzela, jest zwykle punktowym ubytkiem błony śluzowej otoczonym normalnie wyglądającą błoną śluzową, a ten mały ubytek często nie jest widoczny w bronchoskopii z powodu gromadzenia się krwi lub wypełnienia światła oskrzela skrzepami. Taka sytuacja miała miejsce w naszym przypadku. Chorobę Dieulafoy’a oskrzeli można ostatecznie rozpoznać jedynie na podstawie badania histopatologicznego11, jednak biopsja oskrzela w takich przypadkach może spowodować poważny krwotok.12 Ponadto wykonanie biopsji nie byłoby w tym kontekście przydatne, ponieważ rozpoznanie choroby Dieulafoy’a oskrzela powinno być oparte na badaniu patologicznym dużej chirurgicznej resekcji płuca.9 Ultrasonografia endobronchialna może być pomocna w wykryciu naczyniowego charakteru zmiany,13 ale nie była ona dostępna w naszym szpitalu. Hope-Gill i wsp. zalecają arteriografię oskrzeli jako najbardziej odpowiednie badanie wstępne w tych przypadkach.14 Nie ma specyficznych kryteriów angiograficznych do rozpoznania choroby Dieulafoya, ale znalezienie krętej i ektatycznej tętnicy sugeruje ten stan. Jako metodę zatamowania krwawienia zaproponowano selektywną embolizację,14,15 a tylko w nielicznych przypadkach chory wymaga resekcji chirurgicznej.4 Ostatnio Dalar i wsp. zaproponowali koagulację plazmą argonową tych zmian.16
Opisaliśmy osobliwy przypadek masywnego i nawracającego krwioplucia bez towarzyszących chorób współistniejących, z wyjątkiem palenia tytoniu. Kręte i poszerzone tętnice oskrzelowe oraz przetoka oskrzelowo-naczyniowa, które stwierdziliśmy w kontekście hiperwaskularyzacji, mogą być nabytą postacią choroby Dieulafoya, co tłumaczyłoby wielkość krwawienia.10 Wystąpienie tego faktu podczas arteriografii oskrzeli jest niezwykle rzadkie. Zgodnie z naszą najlepszą wiedzą nigdy wcześniej nie wykazano obrazu tak aktywnego krwawienia przez przetokę oskrzelowo-naczyniową.
Wniosek
W dzisiejszych czasach choroba Dieulafoya powinna być zawsze uwzględniana w diagnostyce różnicowej każdego pacjenta z masywnym i nawracającym krwiopluciem. Rozważaliśmy taką możliwość, biorąc pod uwagę brak chorób współistniejących u naszego pacjenta, z wyjątkiem wywiadu dotyczącego palenia tytoniu. Ponieważ długotrwałe palenie tytoniu powoduje hiperwaskularyzację w obrębie ściany oskrzeli, wtórną do przewlekłego zapalenia dróg oddechowych w przebiegu zapalenia oskrzeli, uważamy, że choroba ta może występować częściej niż sugerują to doniesienia w literaturze. Chociaż wycięcie zmienionego chorobowo fragmentu płuca jest złotym standardem dla ostatecznego rozpoznania histopatologicznego choroby Dielafoya, operacja jest opcją tylko w nawracających i niekontrolowanych przypadkach. Arteriografia oskrzelowa jako metoda diagnostyczna powinna być preferowanym wyborem zamiast bronchoskopii w przypadku podejrzenia choroby Dieulafoya, w celu uniknięcia niebezpiecznych i niepotrzebnych procedur biopsyjnych.
Konflikt interesówAutorzy nie mają konfliktu interesów do zgłoszenia. Ujawnienia etyczneOchrona ludzi i zwierząt
Autorzy oświadczają, że na potrzeby tego badania nie przeprowadzano żadnych eksperymentów na ludziach ani zwierzętach.
Poufność danych
Autorzy oświadczają, że w tym artykule nie pojawiają się dane pacjentów.
Prawo do prywatności i świadoma zgoda
Autorzy oświadczają, że w tym artykule nie pojawiają się dane pacjentów.
Received 20 March 2015
Accepted 23 June 2015