-
Większy rozmiar tekstuDuży rozmiar tekstuRegularny rozmiar tekstu
Co to jest przewlekła białaczka szpikowa?
Przewlekła białaczka szpikowa (mye-eh-LAH-jeh-nis) jest typem białaczki, która rozwija się w szpiku kostnym, miękkim gąbczastym obszarze wewnątrz kości.
Zaczyna się we wczesnych komórkach mieloidalnych (MYE-eh-loyd), które są komórkami krwi, które zwykle stają się białymi krwinkami. Te komórki mieloidalne nie dojrzewają w normalny sposób do białych krwinek. Zamiast tego, gromadzą się w szpiku kostnym i krwi w dużych ilościach.
Przewlekła białaczka szpikowa jest również znana jako przewlekła białaczka szpikowa.
Co powoduje przewlekłą białaczkę szpikową?
Problem chromosomalny powoduje przewlekłą białaczkę szpikową. Chromosomy zawierają fragmenty DNA zwane genami. Istnieją 23 pary chromosomów.
CML zdarza się, gdy fragment chromosomu odrywa się i dołącza do części innego chromosomu. Połączenie tych dwóch chromosomów tworzy nieprawidłowy gen znany jako BCR-ABL. Gen ten prowadzi organizm do wytwarzania zbyt wielu nieprawidłowych białych krwinek.
Kto choruje na przewlekłą białaczkę szpikową?
Przewlekła białaczka szpikowa jest bardzo rzadka u dzieci. Każdego roku u około 150 dzieci w Stanach Zjednoczonych diagnozuje się CML.
Ale naukowcy wiedzą, które geny są zaangażowane w rozwój CML, nie wiedzą jeszcze, dlaczego niektórzy ludzie na nią chorują, a inni nie.
Jakie są objawy & Objawy przewlekłej białaczki szpikowej?
Przewlekła białaczka szpikowa ma tendencję do powolnego rozwoju. Dlatego na początku dziecko może mieć niewiele lub żadnych objawów. W rzeczywistości rozwój objawów może trwać miesiące, a nawet lata.
Objawy wszystkich typów białaczki są na ogół takie same i obejmują:
- uzyskiwanie wielu infekcji (takich jak zapalenie migdałków), ponieważ białe krwinki nie zwalczają infekcji tak jak zwykle
- zmęczenie i osłabienie z powodu infekcji
- obrzęk węzłów chłonnych z powodu gromadzenia się w nich komórek nowotworowych
- gorączkę z powodu infekcji
- łatwe powstawanie siniaków lub krwawienie, ponieważ szpik kostny nie wytwarza wystarczającej ilości
płytek krwi
(komórek, które pomagają w krzepnięciu krwi)
- ból kości i stawów, ponieważ szpik kostny jest pełen nieprawidłowych komórek
- ból brzucha i obrzęk spowodowany przez nieprawidłowe komórki krwi gromadzące się w narządach takich jak nerki, wątroba i śledziona
Jak diagnozuje się przewlekłą białaczkę szpikową?
Ponieważ objawy mogą się nie pojawić przez dłuższy czas w przypadku przewlekłej białaczki szpikowej, lekarze mogą ją wykryć, kiedy dziecko ma rutynowe badanie krwi z innych powodów.
Gdy lekarze podejrzewają CML, zlecają więcej badań, takich jak:
- Badania krwi. Badania takie jak pełna morfologia krwi, testy czynnościowe wątroby i nerek oraz badania chemiczne krwi mogą dostarczyć ważnych informacji na temat liczby prawidłowych komórek krwi i sprawności narządów. Kształty i rozmiary komórek krwi są sprawdzane za pomocą mikroskopu.
- Badania obrazowe. Mogą one obejmować zdjęcie rentgenowskie, tomografię komputerową, rezonans magnetyczny lub ultrasonografię. Dzięki nim można sprawdzić, czy w klatce piersiowej znajduje się masa komórek białaczkowych, która może wpływać na oddychanie lub krążenie krwi. Mogą one również wykluczyć inne możliwe przyczyny objawów dziecka.
- Aspiracja szpiku kostnego i biopsja. Lekarz wkłada igłę do dużej kości, zwykle biodra, i usuwa niewielką ilość szpiku kostnego. Następnie laboratorium wykonuje te testy na próbce szpiku kostnego:
- Testy cytometrii przepływowej. Lekarze oglądają komórki nowotworowe i określają typ białaczki. Jest to ważne, ponieważ leczenie różni się w zależności od typu.
- Badania genetyczne. Patrząc na krwi lub szpiku kostnego, lekarze sprawdzić zmiany w genach. Zmiany te mogą pomóc lekarzom dowiedzieć się najlepsze leczenie.
- Typowanie tkanek lub HLA (ludzki antygen leukocytów) typowanie. Jeśli dziecko potrzebuje przeszczepu komórek macierzystych (przeszczep szpiku kostnego), test ten pomaga lekarzom znaleźć odpowiedniego dawcę komórek macierzystych. Działa on poprzez porównanie białek na powierzchni komórek krwi dziecka z białkami na komórkach potencjalnego dawcy. Im więcej markerów HLA dziecko i dawca mają wspólnych, tym większe szanse, że przeszczep się powiedzie.
Jak leczy się przewlekłą białaczkę szpikową?
Leczenie CML zależy od takich czynników jak:
- stopień zaawansowania białaczki (czy jest we wczesnym, czy w późniejszym stadium)
- liczba komórek nowotworowych w organizmie
- jak dobrze pracują wątroba, nerki i śledziona
Te informacje, oprócz wieku dziecka i ogólnego stanu zdrowia, pomagają lekarzom opracować plany leczenia, które mogą obejmować:
- Terapię celowaną. W leczeniu tym wykorzystuje się leki, które znajdują i atakują komórki nowotworowe, nie uszkadzając przy tym prawidłowych komórek. Leki te, zwane inhibitorami kinazy tyrozynowej (TKI), celują w komórki nowotworowe w CML i są zwykle stosowane jako pierwsze leczenie u pacjentów z wczesną postacią CML.
- Chemioterapia. Jest to stosowanie specjalnych leków do zabijania komórek nowotworowych. Niektóre z nich są stosowane w połączeniu, aby zaatakować komórki na różne sposoby.
- Rzadko, przeszczep komórek macierzystych (przeszczep szpiku kostnego). Polega to na niszczeniu komórek nowotworowych i normalnych komórek szpiku kostnego i układu odpornościowego za pomocą chemioterapii w dużych dawkach, a następnie wprowadzeniu zdrowych komórek macierzystych dawcy do organizmu. Nowe komórki macierzyste mogą odbudować zdrowe ukrwienie i układ odpornościowy.
Celem jest remisja, czyli sytuacja, w której nie ma dowodów na istnienie komórek nowotworowych w organizmie. Następnie lekarze stosują inhibitory kinazy tyrozynowej, aby utrzymać dziecko w remisji i nadal zabijać komórki nowotworowe. Zespół zajmujący się leczeniem raka regularnie sprawdza, jak działa chemioterapia, wykonując badania krwi i mierząc, ile nieprawidłowych genów pozostaje we krwi.
Patrząc w przyszłość
.