Przypadek 1
25-letnia studentka uniwersytetu, u której w dzieciństwie rozpoznano mukowiscydozę z niewydolnością trzustki, zaczęła pogarszać się klinicznie z powodu niekontrolowanej infekcji w klatce piersiowej, nie reagującej na wielokrotne kursy różnych antybiotyków podawanych dożylnie w ciągu 6 miesięcy. Głównymi dolegliwościami były kaszel z obfitym zielonym odkrztuszaniem i duszność, z którą ledwo dawała sobie radę w pracach domowych. Po przeprowadzeniu szczegółowych badań klinicznych i testów została przyjęta na listę oczekujących na przeszczep płuc. W następstwie powtarzających się infekcji dróg oddechowych jej czynność płuc gwałtownie się pogorszyła (natężona pojemność życiowa, FVC 28% i natężona objętość wydechowa w 1 s, FEV1 25%) i pacjentka została przykuta do łóżka. Ponieważ stało się jasne, że jej stan kliniczny pogarsza się tak szybko, że nie przeżyje oczekiwania na odpowiednie płuca od dawcy cadykalnego, jej rodzinie zaproponowano przeszczepienie płuc przyżyciowych, na co wyraziła zgodę. Dawcami byli jej biologiczny ojciec w wieku 60 lat (wzrost: 182 cm, waga: 87 kg) i prawdziwa siostra w wieku 24 lat (wzrost: 176 cm, waga: 65 kg). Wzrost i waga biorcy wynosiły 164 cm i 53 kg. Biorca, prawy płatowy dawca (ojciec) i lewy płatowy dawca (siostra) zostali przewiezieni do różnych sal w odstępie pół do jednej godziny, w tej kolejności. U biorczyni wykonano nacięcie clamshell i wypreparowano oba płuca. Podłączono ją do krążenia pozaustrojowego (CPB) i wykonano prawostronną pneumonektomię. U ojca wykonano jednocześnie lobektomię dolną prawostronną przez prawą tylno-boczną torakotomię, a płat przeniesiono do sali biorcy. Wykonano zespolenie oskrzeli (4-0 PDS, ciągłe), a następnie zespolenie tętnicy płucnej (6-0 polipropylen, przerywane) i żył płucnych (6-0 polipropylen, ciągłe). U biorcy wykonano lewą pneumonektomię, a od siostry pobrano lewy płat dolny i zespolono go w podobny sposób. Czas niedokrwienia po stronie prawej wynosił 2 godziny, a po stronie lewej 1 godzinę i 5 minut. Biorca został odłączony od CPB z umiarkowanym wsparciem inotropowym i tlenkiem azotu, a parametry gazometryczne krwi wskazywały na dobrą wymianę gazową. Protokół immunosupresji w LDLLT był podobny do protokołu przeszczepiania płuc od dawcy kadawerycznego, składał się z takrolimusu, mykofenolanu mofetylu i prednizolonu i został rozpoczęty u chorego w dniu przeszczepienia. Pacjentka została odłączona od respiratora w ciągu 48 godzin, ale jej powrót do zdrowia był powolny i długi z powodu zakażenia Pseudomonas, utrzymujących się wysięków opłucnowych, niewydolności nerek wymagającej przerywanej hemofiltracji przez miesiąc oraz wczesnego odrzucania wymagającego ponownej intubacji i pulsów metyloprednizolonu. Po 3 miesiącach od operacji pacjentka została wypisana do domu, a przez kolejne 6 miesięcy jej czynność płuc i tolerancja wysiłku fizycznego stale się poprawiały. W ciągu ostatnich 12 lat jej testy wydolności oddechowej spadły dwukrotnie, ale biopsja oskrzeli nigdy nie wykazała odrzucenia przeszczepu. Ostatnie badanie czynności płuc wykazało, że przewidywana pojemność życiowa wynosi 65%, a przewidywana pojemność życiowa (FEV1) 66%. Rycina 1 przedstawia jej ostatnie zdjęcie rentgenowskie klatki piersiowej. Kobieta jest pełnoetatowym, wydajnym pracownikiem biurowym. Okres pooperacyjny był bezproblemowy dla obu dawców, którzy szybko i doskonale powrócili do zdrowia i zostali wypisani do domu w 8. dniu.
Rtg klatki piersiowej w przypadku 1.
Przypadek 2
Kolejna kobieta w wieku 34 lat ze schyłkową chorobą płuc związaną z mukowiscydozą skarżyła się na kaszel, krwioplucie, duszność, wczesne zmęczenie i wymagała nocnej tlenoterapii. Jej stan kliniczny i czynność płuc uległy gwałtownemu pogorszeniu po kilku powtarzających się infekcjach dróg oddechowych. Sugerując, że oczekiwanie na narządy od dawców cadykalnych jest dla niej trudne, zaproponowano jej rodzinie LDLLT. Ponieważ jej matka, która już zgodziła się oddać płat, była jedyną żyjącą bliską osobą, altruistyczna przyjaciółka wyraziła chęć oddania płata. Kobieta (Wzrost: 164 cm, Waga: 50 kg) otrzymała prawy płat dolny od 24-letniej altruistycznej przyjaciółki (Wzrost: 164 cm, Waga: 72 kg) i lewy płat dolny od swojej biologicznej matki w wieku 54 lat (Wzrost: 154 cm, Waga: 80 kg) przez cięcie clamshell w sposób opisany w przypadku 1. Czas niedokrwienia po stronie prawej wynosił 2 i pół godziny, a po stronie lewej 1 godzinę i 20 minut. Pacjentkę odłączono od respiratora w trzeciej dobie, jednak jej przebieg pooperacyjny był powikłany grzybiczym zapaleniem wnętrza gałki ocznej wymagającym wytrzewienia prawej strony. Wypisano ją po 2 miesiącach. Pod koniec roku wystąpiło zapadnięcie się płuca prawego z powodu zwężenia zespolenia prawego oskrzela, które wymagało stentowania endobronchialnego. Jej ostatnia czynność płuc wykazała przewidywane FVC 78,6% i przewidywane FEV1 84%, a pacjentka prowadzi zdrowy tryb życia. Rycina 2 przedstawia ostatnie zdjęcie rentgenowskie klatki piersiowej. Okres pooperacyjny był bezproblemowy dla obu dawców, przyjaciółka została wypisana w 5. dniu, natomiast matka w 7. dniu.
Rtg klatki piersiowej w przypadku 2.