SEKCJA
W piśmiennictwie jest niewiele publikacji na temat zespołu Achenbacha. Jednak rzadkość tych publikacji nie wynika z rzadkości występowania tej choroby. Nasze obserwacje kliniczne sugerują, że choroba ta jest częstsza niż się powszechnie uważa. Mimo że znaczna część chorych została skierowana do poradni kardiochirurgicznych, część trafiła do innych oddziałów, takich jak: medycyna rodzinna, dermatologia, interna, hematologia, reumatologia, chirurgia plastyczna, ortopedia lub chorzy byli kierowani do tych oddziałów z poradni kardiochirurgicznych.
W przypadku braku znanej zasadniczej przyczyny zespół Achenbacha charakteryzuje się ostrym bólem i drętwieniem palców. Oprócz tych dolegliwości można zaobserwować obrzęk i parestezje. W naszym badaniu wszyscy pacjenci skarżyli się na ból i zasinienie, natomiast obrzęk i parestezja występowały tylko u niektórych z nich. W piśmiennictwie opisano dwa przypadki, w których lokalizacja choroby nie dotyczyła palców. Jeden z tych przypadków dotyczył nawracającego krwotoku podspojówkowego w oku, podczas gdy drugi zlokalizowany był w nadgarstku.
Ale etiologia zespołu Achenbacha jest nieznana, Singer wysunął hipotezę, że u niektórych pacjentów zwiększony opór kapilarny i kruchość naczyń mogą wywołać tę chorobę nawet przy minimalnym urazie. Istnieją również doniesienia, że akrocyjanoza, choroby przewodu pokarmowego, migreny i choroby dróg żółciowych mogą mieć związek z etiologią choroby. Kämpfen i wsp. zaproponowali etiologię skurczu naczyń na podstawie przypadku, w którym ergotamina była stosowana z powodu migreny. W danych wtórnych zebranych przez Carpentier i wsp. sugerowano, że zespół Achenbacha może być związany z zespołem Raynauda i chorobą Chilblaina. W tym samym badaniu stwierdzono, że zespół ten jest związany z używaniem tytoniu, spożywaniem alkoholu i terapią estrogenową, natomiast nie zaobserwowano związku z indeksem masy ciała, poziomem wykształcenia, stanem cywilnym, wykonywanym zawodem, wibracjami i urazami. Zespół Achenbacha występuje 2-7 razy częściej u kobiet w średnim wieku niż u mężczyzn. Chociaż najczęstsza lokalizacja choroby jest różna w zależności od źródła, częściej obserwuje się ją w palcach środkowych i wskazujących. Zespół Achenbacha ma na ogół charakter epizodyczny. W naszym badaniu średnia liczba epizodów wynosiła 3,04, a najczęściej występującym palcem był palec wskazujący (ryciny (ryciny11 i i22).
Siniaki zlokalizowane są na palcu serdecznym prawej ręki.
Siniaki zlokalizowane są na palcu wskazującym prawej ręki.
Badanie fizykalne i wywiad mają główną rolę w diagnostyce zespołu Achenbacha. Do diagnostyki różnicowej mogą być wymagane techniki laboratoryjne i obrazowe (Tabela (Tabela4).4). W przypadkach podejrzanych należy jednak stosować te metody i unikać niepotrzebnych procedur inwazyjnych. Ze względu na możliwość pomylenia zespołu z wieloma chorobami naczyniowymi, hematologicznymi, dermatologicznymi i reumatologicznymi, konieczne może być zastosowanie niektórych metod laboratoryjnych i obrazowych (takich jak: pełna morfologia krwi, oznaczenie czynników krzepnięcia, białka c-reaktywnego, stężenia lipidów we krwi oraz ultrasonografia dopplerowska tętnic i żył danej kończyny). W piśmiennictwie w dwóch przypadkach wykonano biopsję zmian. W jednym z nich naskórek wykazywał hiperkeratozę i parakeratozę. W drugim przypadku obserwowano bezpostaciowe, eozynofilowe odkładanie amyloidu w zrębie oraz gromadzenie fibryny. W obu przypadkach nie stwierdzono patologii w strukturach mikronaczyniowych. Badanie kapilaroskopowe nie było konieczne do postawienia rozpoznania, ale Khaira i wsp. wykonali kapilaroskopię u 11 pacjentów i nie stwierdzili patologii. Frerix i wsp. wykazali krwotok włośniczkowy w jednym przypadku. Ultrasonografia dopplerowska tętnic i żył jest dobrym nieinwazyjnym wyborem do oceny łożyska naczyniowego. W żadnym z przeprowadzonych badań nie stwierdzono patologii tętniczej ani żylnej w ultrasonografii dopplerowskiej.
Tabela 4
Diagnozy różnicowe
| Diagnoza różnicowa | ||
| Zespół lub zjawisko Raynauda | Zespół ujścia klatki piersiowej | |
| Spontaniczna zakrzepica żył obwodowych | Uraz | |
| Zespół Gardnera-Zespół Diamonda | Choroba naczyń krwionośnych | |
| Miażdżyca | Bolesne zapalenie naczyń | choroba Buergera |
| zapalenie tętnic Takayasu | zakrzep tętnicy łokciowej | |
| Giant cell arteritis | Zakrzep tętnicy ramiennej | |
| Amerykańskie zapalenie tętnic | Aneurysmal disease producing emboli | Microemboli |
| Vibration-uraz spowodowany wibracjami | policytemia | |
| uraz spowodowany zimnem | kryoglobulinemia | |
| Dermatitis artefacta | Spontaniczne pęknięcie winkuli | |
| ostre niedokrwienie kończyn | choroba Chilblaina | |
| Acrocyanosis | Acrorygosis | |
Podejrzenie mikrozatorowości tętniczej, inwazyjne metody obrazowania mogą być użyte do zbadania pochodzenia mikroemboli. O ile w przypadku opisanym przez Weinberga i wsp. w badaniu angiograficznym kończyn górnych nie stwierdzono patologii, o tyle w przypadku Robertsona i wsp. zaobserwowano wolny przepływ w tętnicach cyfrowych. Istnieją badania, w których w diagnostyce zatorowości tętniczej stosowano echokardiografię przezklatkową i nie stwierdzono w nich kardiogennego źródła zatorowego. W naszym badaniu dokonano pomiaru saturacji tlenem na chorej opuszce palca metodą pulsoksymetrii w celu ewentualnego wykrycia mikrozatorów. U żadnego z pacjentów nie stwierdzono nieprawidłowego wysycenia tlenem, które sugerowałoby niedokrwienie lub zatorowość. Zespół Achenbacha powinien być brany pod uwagę w diagnostyce różnicowej objawów podobnych do zespołu Raynauda z klinicznym, epizodycznym niedokrwieniem kończyn dolnych. Aspekt reumatologiczny zespołu był przedmiotem dalszych badań w opisach przypadków, ale nie znaleziono innego związku reumatologicznego niż zespół Achenbacha związany z reumatoidalnym zapaleniem stawów opisany przez Manappallil i wsp.
W dzisiejszych czasach wielu pacjentów zgłasza się do szpitali, wyszukując objawy w Internecie, mediach pisanych i wizualnych oraz w mediach społecznościowych. Sytuacja ta zmusza lekarzy nie tylko do diagnozowania i leczenia, ale także do pomocy w zmniejszeniu niepokoju spowodowanego nieprawidłowymi lub niepełnymi informacjami. Pacjenci z zespołem Achenbacha, którzy zgłaszają się do poradni, pilnie oczekują, sądząc, że doszło do zatoru naczyń krwionośnych lub skrzepu krwi w palcu. Z tego powodu należy odpowiednio wyeliminować nieuzasadnione obawy pacjentów. Istnieje wiele różnych opinii na temat ogólnego leczenia tej choroby. Część z nich sugeruje, że nie ma potrzeby leczenia ze względu na łagodny przebieg choroby i że wystarczy jedynie obserwacja. Z drugiej strony istnieją publikacje, w których w leczeniu stosuje się chlorowodorek sargegrelatu, kwas acetylosalicylowy 81 mg, długo działający diprimadol, heparynę lub izosorbidynitrat. Jeżeli etiologia nie była znana, to w przypadku stwierdzenia punktu krwawienia nie stosowaliśmy leczenia przeciwzakrzepowego, przeciwpłytkowego i rozszerzającego naczynia krwionośne, chyba że istniały inne obligatoryjne wskazania. W razie potrzeby stosowano leki przeciwbólowe, krem lub żel zawierający mukopolisacharydepolisiarczan, niekiedy stosowano zimne okłady lub zalecano odpoczynek na chorej ręce. Po 2 tyg. leczenia zaobserwowano, że pacjenci nie zgłaszali żadnych dolegliwości.
Dzisiaj wiemy bardzo mało o tym zespole. Dalsze badania nad chorobą są ważne, ponieważ wiemy, że choroba dotyczy palców, powierzchni dłoniowej, kostek i oka, ale nie wiemy, czy w mózgu i innych ważnych dla życia narządach występują takie same krwawienia i krwiaki. Ze względu na zespół Achenbacha, prawdopodobny krwotok lub krwiak w mózgu i innych ważnych dla życia narządach stanowiłby zagrożenie dla życia, więc choroba powinna być dalej badana.
W podsumowaniu, nie ma wątpliwości, że wiele nowych badań zostanie przeprowadzonych w miarę wzrostu świadomości zespołu Achenbacha. Etiologia i rokowanie w tej chorobie nadal pozostają tajemnicą. Ogromne znaczenie ma wiedza, czy zespół jest widoczny w mózgu i ważnych dla życia narządach. Ulgę przynosi jednak fakt, że nie ma udowodnionej śmiertelności i zachorowalności, a przebieg choroby jest łagodny.