Dyskusja
Diagnozą jest (c) zespół Goodpasture’a. Obecność czynników ryzyka zakażenia HIV skłoniła nas początkowo do skupienia się na przyczynach infekcyjnych. Po wykluczeniu zakażenia HIV wykryliśmy znaczny mikroskopowy krwiomocz, co nasunęło nam podejrzenie zespołu płucno-nerkowego. Bronchoskopia z płukaniem oskrzelowo-pęcherzykowym wykazała rozlany krwotok pęcherzykowy. Testy na obecność przeciwciał przeciwjądrowych i autoprzeciwciał przeciw cytoplazmie neutrofilów były negatywne. Natomiast miano przeciwciał przeciwko błonie podstawnej kłębuszków nerkowych było podwyższone i wynosiło 1:40. Biopsja nerki wykazała zmiany, które były segmentowe i martwicze z półksiężycami komórkowymi (Figura 3A). Liniowe barwienie błon podstawnych kłębuszków nerkowych było silnie dodatnie dla IgG (Figura 3B). Zarówno zmiany, jak i cechy barwienia liniowego są diagnostyczne dla zespołu Goodpasture’a.
Rysunek 3: (A) Próbka biopsji nerki barwiona metenaminą srebra przedstawiająca proliferujące komórki nabłonkowe w formie półksiężyca w kłębuszku (strzałka), charakterystyczna morfologia szybko postępującego kłębuszkowego zapalenia nerek. (B) Barwienie immunofluorescencyjne dla IgG wykazujące liniowe zabarwienie błony podstawnej kłębuszka, oznaka przeciwciał przeciwko błonie podstawnej kłębuszka.
Pacjentowi podawano prednizon i cyklofosfamid oraz poddano serii 9 zabiegów wymiany osocza. Wyniki testów na obecność przeciwciał przeciwko błonie podstawnej kłębuszków nerkowych były ujemne po 3 miesiącach terapii. Po 6 miesiącach obserwacji pacjent nie miał żadnych objawów, a stężenie kreatyniny w surowicy zmniejszyło się do wartości mieszczących się w granicach normy.
Zespół Goodpasture jest rzadki, występuje u mniej niż 1 osoby na milion.1 Autoprzeciwciała skierowane przeciwko błonie podstawnej kłębuszków nerkowych są produkowane w odpowiedzi na nieznany bodziec i powodują kłębuszkowe zapalenie nerek. W około 60% przypadków wywołują one również krwotok płucny poprzez ukierunkowanie na antygeny w błonie podstawnej pęcherzyków płucnych. Palenie papierosów zwiększa ryzyko zajęcia płuc.2 Płuca są częściej zajęte u młodszych dorosłych.
Pacjenci z płucnymi objawami zespołu Goodpasture’a mają duszność i kaszel.3 Krwioplucie występuje rzadziej. Nacieki płucne są często wędrujące i może wystąpić niedokrwistość z niedoboru żelaza.
Termin „wędrujący” jest używany do opisania nawracających nacieków płucnych, które pojawiają się i ustępują w krótkim czasie (dni do tygodni), z nowymi naciekami rozwijającymi się w innych miejscach płuc. W ten sposób nacieki wydają się przemieszczać lub „migrować” po płucach w czasie.
Badanie czynności płuc u pacjentów z zespołem Goodpasture’a wykazuje podwyższoną zdolność dyfuzyjną dla tlenku węgla. Prawdopodobieństwo wystąpienia zmian w płucach jest większe w przypadku wcześniejszego uszkodzenia miąższu płucnego spowodowanego takimi czynnikami jak zakażenie lub, częściej, palenie papierosów. Konstytucjonalne objawy zmęczenia, utrata masy ciała i gorączka są rzadkie i często sugerują alternatywną przyczynę, taką jak zapalenie naczyń.
Diagnoza zespołu Goodpasture’a opiera się na wynikach badań na obecność przeciwciał przeciwko błonie podstawnej kłębuszków nerkowych i biopsji nerki. Biopsja wykaże liniowe złogi IgG wzdłuż błony podstawnej kłębuszków nerkowych, które są patognomoniczne dla tego zaburzenia (rysunek 3B). Leczenie polega na podawaniu dużych dawek prednizonu i cyklofosfamidu w połączeniu z plazmaferezą. Dostępne są jednak ograniczone dowody potwierdzające słuszność takiego postępowania.4 Długoterminowe wyniki leczenia zespołu Goodpasture’a zależą od wyjściowego stopnia upośledzenia czynności nerek i nasilenia zmian histologicznych.
Trzy wnioski płynące z tego przypadku. Po pierwsze, krwotok płucny jest ważną przyczyną ciężkiej niedokrwistości i powinien być brany pod uwagę w diagnostyce różnicowej. Brak krwioplucia nie wyklucza istotnego krwotoku płucnego.
Po drugie, stosunkowo niewielki wzrost stężenia kreatyniny w surowicy może oznaczać znaczną utratę funkcji nerek. Poziom kreatyniny w surowicy naszego pacjenta był podwyższony tylko minimalnie; jego objawy płucne były znacznie bardziej wyraźne. Dlatego początkowo nie braliśmy pod uwagę możliwości wystąpienia zespołu płucno-nerkowego. Nasz przykład podkreśla znaczenie rozpoznania stosunkowo niskiej czułości stężenia kreatyniny w surowicy dla wykrycia wczesnego zmniejszenia szybkości filtracji kłębuszkowej w ostrym uszkodzeniu nerek. Poziom kreatyniny w surowicy zmienia się nieznacznie, gdy współczynnik filtracji kłębuszkowej jest zmniejszony z 120 mL/min do 90 mL/min. Wzrasta natomiast znacząco przy zmniejszeniu współczynnika filtracji kłębuszkowej z 90 mL/min do 60 mL/min. Dlatego też klinicyści powinni rozważyć bezpośrednią ocenę współczynnika filtracji kłębuszkowej poprzez pomiar klirensu kreatyniny, gdy istnieje jakakolwiek niepewność co do znaczenia wartości kreatyniny w surowicy.
Po trzecie, badanie moczu powinno być uwzględnione w każdej ocenie, ponieważ jest szybkie, niedrogie i często dostarcza informacji. W przypadku naszego pacjenta bylibyśmy bardziej skłonni rozważyć zespół płucno-nerkowy, gdybyśmy wiedzieli o mikroskopowym krwiomoczu.
W skrócie, krwotok płucny powinien być brany pod uwagę u każdego pacjenta z nawracającymi naciekami płucnymi, szczególnie jeśli występuje niewyjaśniona niedokrwistość.
Więcej informacji.