Jedynym skutecznym sposobem leczenia malformacji Chiariego jest zabieg chirurgiczny. Najczęstszą procedurą chirurgiczną jest kraniektomia podpotyliczna w celu odbarczenia migdałków móżdżku (chirurgiczne otwarcie przedziału kostnego z tyłu głowy) z laminektomią C1 i/lub C2 w celu odbarczenia szyjnego rdzenia kręgowego. Zabieg kończy się otwarciem opony twardej (wyściółki mózgu i rdzenia kręgowego) z przeszczepem duralu w celu poszerzenia przestrzeni czaszki i górnego odcinka szyjnego kręgosłupa. Czasami chirurg decyduje się nie otwierać opony twardej. Zabieg wykonywany jest w znieczuleniu ogólnym i trwa zazwyczaj od dwóch do trzech godzin.
Okres rekonwalescencji wymaga od jednego do dwóch dni pobytu na oddziale intensywnej terapii w celu obserwacji neurologicznej. Po nim następuje kolejny jeden do trzech dni w ogólnej sali szpitalnej w celu zakończenia rekonwalescencji w szpitalu i wznowienia niezależnych czynności samoopieki. Całkowity pobyt w szpitalu wynosi średnio od trzech do pięciu dni. Ból pooperacyjny jest umiarkowany i może być związany z mdłościami przez pierwsze 24-48 godzin. Objawy te są skutecznie kontrolowane za pomocą leków podawanych przez personel pielęgniarski.
Okulistyka ambulatoryjna trwa zazwyczaj od czterech do sześciu tygodni. W ciągu pierwszych dwóch tygodni nie wolno prowadzić pojazdów. Powrót do pracy biurowej lub pracy siedzącej może nastąpić po około czterech do sześciu tygodniach od zabiegu. Pełna aktywność fizyczna może być wznowiona w ciągu około dwóch do trzech miesięcy.