Czas zamknięcia podniebienia
Czas chirurgicznej naprawy rozszczepu podniebienia pozostaje kontrowersyjny. Celem naprawy podniebienia jest prawidłowa mowa, prawidłowy wzrost podniebienia i twarzy oraz prawidłowy zgryz zębów. Lekarze uważają, że wczesna naprawa podniebienia wiąże się z lepszymi wynikami mowy, ale wczesna naprawa ma również tendencję do tworzenia poważnych deformacji zębowo-twarzowych. Randall i McComb oraz Lehman i współpracownicy zgodnie stwierdzili, że dzieci, których podniebienia były naprawiane w młodszym wieku, miały lepszą mowę i wymagały mniej wtórnych plastyki gardła niż te, których operacje były opóźnione poza pierwsze 12 miesięcy.
Noordhoff i współpracownicy stwierdzili, że dzieci poddane opóźnionej palatoplastyce z powodu rozszczepu podniebienia miały znacznie gorsze umiejętności artykulacyjne przed zamknięciem podniebienia twardego niż dzieci w tym samym wieku, które nie miały rozszczepów. Korzyści wynikające z wczesnej korekcji rozszczepu podniebienia z punktu widzenia mowy i słuchu należy rozważyć w kontekście zwiększonej trudności technicznej zabiegu w młodszym wieku i możliwego niekorzystnego wpływu na wzrost szczęki.
W licznych badaniach nie udało się wykazać obserwowalnej różnicy w niedorozwoju łuku podniebiennego u dzieci operowanych w różnym wieku. Interwencja chirurgiczna wydaje się zaburzać wzrost środkowej części twarzy bez względu na wiek pacjenta w momencie wykonywania zabiegu.
Rozszczepiony języczek występuje u 2% populacji. Chociaż rozszczepiony języczek występuje w połączeniu z podśluzówkowym rozszczepem podniebienia, większość niemowląt z rozszczepionym języczkiem nie ma tego problemu. Zalecanym postępowaniem w przypadku rozszczepu języczka jest ścisła obserwacja w celu zapewnienia prawidłowego rozwoju mowy.
Sekwencja operacji
Wielokrotne protokoły postępowania w przypadku rozszczepu wargi/podniebienia były proponowane na przestrzeni lat przez różnych autorów. Obecnie główny nurt leczenia rozszczepów wymaga zamknięcia wargi w młodym wieku (od 6 tyg. do 6 mies.), a następnie zamknięcia podniebienia w drugiej kolejności, około 6 miesięcy później. Protokół ten ma niewielki wpływ na rozwój twarzy.
Podczas leczenia resztkowego ubytku wyrostka zębodołowego i związanej z nim przetoki ustno-nosowej głównym celem operacji jest umożliwienie późniejszego rozwoju prawidłowego wyrostka zębodołowego. Optymalne wyrzynanie się zębów w miejscu rozszczepu i rozwój prawidłowych struktur przyzębia zębów sąsiadujących z rozszczepem występuje wtedy, gdy przeszczep kostny i ostateczne zamknięcie przetoki wykonuje się przed wyrzynaniem się stałego kła w miejscu rozszczepu.
Wybór operacji
Lista technik chirurgicznych stosowanych w zamykaniu rozszczepów podniebienia jest obszerna. Sposoby naprawy różnią się w zależności od tego, czy rozszczep jest izolowanym rozszczepem podniebienia, czy częścią jednostronnego lub obustronnego rozszczepu wargi i podniebienia. Trzy główne kategorie obejmują (1) proste zamknięcie podniebienia, (2) zamknięcie podniebienia z wydłużeniem podniebienia oraz (3) jedną z dwóch pierwszych technik z bezpośrednią reapproksymacją mięśni podniebienia.
Procedura von Langenbecka
Proste zamknięcie podniebienia zostało wprowadzone przez von Langenbecka i jest najstarszą operacją rozszczepu podniebienia, która jest obecnie szeroko stosowana. Dwuczęściowe płaty śluzówkowo-okostnowe tworzone są przez nacięcie wzdłuż ustnej strony brzegów rozszczepu i wzdłuż tylnego grzbietu wyrostka zębodołowego od bulw szczękowych do przedniego poziomu rozszczepu. Następnie płaty zostały zmobilizowane przyśrodkowo z zachowaniem tętnic podniebiennych większych i zamknięte warstwowo. W celu ułatwienia zamknięcia konieczne może być złamanie kości ramiennej. Metoda von Langenbecka jest nadal popularna ze względu na prostotę operacji.
Ta technika może z powodzeniem zamykać ubytki o umiarkowanych rozmiarach. Współcześni krytycy techniki von Langenbecka powołują się na niepotrzebne przetoki przednie, niewystarczająco długie podniebienie i gorszy wynik mowy związany z tą techniką.
Trier i Dreyer połączyli pierwotną palatoplastykę von Langenbecka z rekonstrukcją levator sling (veloplastyka wewnątrzpowięziowa). Autorzy zaobserwowali lepszą mowę i lepszą funkcję gardła po wykonaniu wewnątrzpowięziowej veloplastyki z rekonstrukcją mięśni i zalecają staranną rekonstrukcję języczka lewargowego w czasie naprawy podniebienia.
Wydłużanie podniebienia – V-Y pushback
Protokół Veau dotyczący zamknięcia rozszczepu podniebienia podkreślał potrzebę (1) oddzielnego zamknięcia warstwy nosowej, (2) złamania wyrostka rylcowatego, (3) etapowej naprawy podniebienia po zamknięciu pierwotnego płata wargowo-podniebiennego oraz (4) tworzenia płatów podniebiennych w oparciu o szypułę naczyniową. Kilner i Wardill opracowali w 1937 roku technikę naprawy podniebienia, która była bardziej radykalna niż technika Veau i która ostatecznie stała się metodą V-Y pushback. Obejmuje ona boczne rozluźniające nacięcia, obustronne płaty oparte na naczyniach podniebiennych większych, zamknięcie błony śluzowej nosa w oddzielnej warstwie, złamanie mięśnia dźwigacza, oddzielne zamknięcie mięśnia oraz wydłużenie podniebienia metodą V-Y.
Technika 4-płatowa jest podobna do techniki 2-płatowej Wardill-Kilnera, z wyjątkiem tego, że skośne nacięcia są bardziej tylne, aby utworzyć 4 płaty jednoimienne. Płaty są ponownie mobilizowane przyśrodkowo i zamykane. Dzięki tym technikom pushback uzyskuje się większą natychmiastową długość podniebienia, ale kosztem wytworzenia większego obszaru zdenudowanej kości podniebiennej po stronie przednio-bocznej. Nie wykazano, aby przyrost długości podniebienia był trwały lub przekładał się na poprawę funkcji velopharyngeal. To podejście wiąże się z większą częstością powstawania przetok.
Wielokrotna veloplastyka
W wielu badaniach podkreślano konieczność realignmentu mięśni podniebienia miękkiego. Celem tej metody było wydłużenie podniebienia oraz przywrócenie mięśniowego zawiesia mięśnia dźwigacza podniebienia (levator veli palatini). Poprawa funkcji velopharyngeal była sporadycznie opisywana. Marsh i wsp. przeprowadzili prospektywne badanie skuteczności pierwotnej weloplastyki wewnątrzpowięziowej i nie stwierdzili istotnej poprawy funkcji gardła.
Plastyka podwójna
W 1986 roku Furlow opisał jednoetapową technikę zamykania podniebienia, składającą się z podwójnych przeciwstawnych plastrów Z z powierzchni ustnej i nosowej. Zastosowanie podwójnej Z-plastyki zminimalizowało potrzebę bocznych rozluźniających nacięć w celu uzyskania zamknięcia. Podniebienie uległo również wydłużeniu w wyniku nowego położenia tkanek welarowych i gardłowych. Wstępne dane wykazały, że rozwój mowy był doskonały – 86% pacjentów w badaniu Furlowa wykazywało normalną mowę. Zobacz zdjęcie poniżej.
Inne badania potwierdziły poprawę rozwoju mowy. Zamknięcie podniebienia twardego w technice Furlowa pozwala na uniknięcie stosowania bocznych rozluźniających nacięć. Płaty śluzówkowo-okostnowe są mobilizowane z kostnego podniebienia twardego, a ubytek podniebienia jest zamykany przez rozciągnięcie płatów w poprzek i wytworzenie umiarkowanie pustej przestrzeni pomiędzy płatami a kostnym sklepieniem podniebienia twardego. Technika Furlowa wydaje się być dość skuteczna w rozszczepach o ograniczonej wielkości. W rozszczepach umiarkowanej wielkości, boczne rozluźniające nacięcia mogą być nadal wymagane do uzyskania zamknięcia.
Palatoplastyka dwupłatkowa
Bardach i Salyer niezależnie zmodyfikowali palatoplastykę dwupłatkową, łącząc elementy innych operacji z pewnymi innowacyjnymi szczegółami. Głównym celem jest całkowite zamknięcie całego rozszczepu bez napięcia w młodym wieku (< 2 mo), z minimalną ekspozycją surowych powierzchni kostnych i wytworzeniem funkcjonującego podniebienia miękkiego. Autorzy uważają, że do prawidłowej mowy niezbędna jest plastyka mięśni w obrębie podniebienia miękkiego, a nie wydłużanie welara. Morris i współpracownicy zauważają, że 80% pacjentów leczonych tą metodą rozwinęło funkcję velopharyngeal w granicach normy, chociaż 51% wymagało terapii logopedycznej, zanim można było oczekiwać normalnej produkcji mowy. Zobacz zdjęcia poniżej.
W kolejnej modyfikacji palatoplastyki dwupłatowej płaty śluzówkowo-okostnowe są obracane przyśrodkowo. W badaniu przeprowadzonym przez Black’a i Gampper’a, u pacjentów, u których wykonano tę technikę, wykazano stosunkowo niski odsetek występowania niewydolności nosogardła i przetok oronasalnych (odpowiednio 5,7% i 8,6%).
Zamknięcie podniebienia miękkiego – opóźnione zamknięcie podniebienia twardego
Schweckendiek zamknął podniebienie miękkie wcześnie (w wieku 6-8 miesięcy), ale pozostawił podniebienie twarde otwarte, choć zamknięte płytką protetyczną, do 12-15 roku życia. W rozszczepach jednostronnych najpierw zamyka się podniebienie miękkie, a 3 tygodnie później wargi. W rozszczepach obustronnych najpierw zamykana jest jedna strona wargi w połączeniu z pierwotną veloplastyką, a 3 tygodnie później naprawiana jest druga strona wargi i rozszczep wyrostka zębodołowego. Schweckendiek donosi o prawidłowym rozwoju szczęki po zastosowaniu tego protokołu. Wielu chirurgów europejskich stosuje obecnie podejście Perko polegające na dwuetapowym zamknięciu podniebienia. Naprawa podniebienia miękkiego następuje w wieku 18 miesięcy, a podniebienia twardego w wieku 5-8 lat. Perko stwierdził, że pozostały rozszczep podniebienia twardego nie zaburza w istotnym stopniu rozwoju mowy.
Kilka długoterminowych ocen pacjentów, u których zastosowano metodę Schweckendiek lub metodę zuryską (opisaną przez Perko), ujawniło niezwykle dużą częstość występowania krótkiego podniebienia i słabej ruchomości podniebienia miękkiego, z odpowiednio wysokim stopniem niewydolności welofaryngealnej (VPI). Z drugiej strony, wzrost twarzy u większości pacjentów oceniono jako akceptowalny.