przez Krista Stewart, MD w dniu 22 marca 2021 r.
Rak podstawnokomórkowy (BCC) jest złośliwym rakiem naskórka. BCC jest najczęstszym nowotworem złośliwym powiek, stanowiącym ponad 90% nowotworów złośliwych powiek.
Etiologia
Uszkodzenie naskórka wywołane promieniowaniem ultrafioletowym.
Faktory ryzyka
BCC ma tendencję do występowania u osób z lekką pigmentacją w miejscach ekspozycji na słońce.
Inne czynniki ryzyka obejmują:
- Promieniowanie
- Immunosupresja
- Poprzednia blizna
- Zespoły dziedziczne, np, xeroderma pigmentosum
Patologia ogólna
Jak sama nazwa wskazuje, BCC wywodzi się z komórek nabłonka warstwy podstawnokomórkowej. Histologicznie guz ma wygląd zbliżony do prawidłowej nabłonkowej warstwy komórek podstawnych (ryc. 1). BCC tworzy pasma, sznury i wyspy guza. Charakterystyczne jest palisadowanie jąder na obrzeżach wysp guza (Rycina 1). Dodatkową cechą wyróżniającą guza są rozszczepy lub artefakt separacyjny, który powstaje w wyniku przetwarzania tkanek. W okolicy okołooczodołowej obserwuje się zarówno guzkowe, jak i morfofagokształtne typy wzrostu guza.
Typ morpheaform, znany również jako typ stwardniający lub włókniejący, charakteryzuje się małymi wyspami guza w obrębie gęstej tkanki włóknistej (Rycina 2). Gniazda i pasma guza mają tendencję do głębszej inwazji na tkankę podstawową. Bardziej agresywny wzór typu morpheaform stanowi wyzwanie przy określaniu rozległości guza; wariant ten charakteryzuje się wyższym wskaźnikiem nawrotów.
Patofizjologia
Defekty genu PTCH zlokalizowanego na chromosomie 9q22.3 zostały powiązane z rozwojem BCC.
Pierwotna profilaktyka
Minimalizuj ekspozycję na słońce poprzez stosowanie produktów blokujących promienie słoneczne, jak również kapeluszy i odpowiedniej odzieży.
Diagnostyka
Diagnostyka BCC może być podejrzewana klinicznie i jest potwierdzana histologicznie po wykonaniu biopsji.
Historia
W wywiadzie dotyczącym każdej podejrzanej okołoocznej zmiany masowej należy uwzględnić ocenę pod kątem czynników ryzyka BCC. Na uwagę zasługuje lokalizacja zmiany. Ze względu na stosunkowo większą ekspozycję na słońce, BCC wykazuje predylekcję do powieki dolnej, a następnie do kantu przyśrodkowego.
Badanie fizykalne
Kompletne badanie okulistyczne, w tym motoryka oka i ocena proptozy w celu oceny rozszerzenia oczodołu. Jest to szczególnie istotne w przypadku zmian w kanale przyśrodkowym.
Ocena czucia twarzy
Badanie zmiany obejmuje ocenę pod kątem:
- Ogólny wygląd i rozległość zmiany oraz skóry okołogałkowej
- Zniekształcenie architektury powieki lub nieprawidłowe ułożenie powieki
- Występowanie owrzodzenia skóry
- Madaroza (utrata rzęs)
- Telangiektazje
.
Symptomy
- Może być bezobjawowe
- Owrzodzenie i krwawienie
- Nie-Nie gojąca się zmiana skórna
- Skorupienie skóry
- Parestezja lub znieczulenie
- Utrata rzęs (madaroza)
- Zniekształcenie normalnego brzegu powieki lub architektury tkanki
Procedury diagnostyczne
Biopsja (nacięcie lub wycięcie, w zależności od wielkości i lokalizacji)
Diagnostyka różnicowa
Diagnostyka różnicowa obejmuje wszelkie łagodne lub złośliwe schorzenia skóry powiek, w tym:
Złośliwe
- Reratoza łojotokowa
- Reratoza aktynowa
- Chalazion
- Cysta
- Brodawczak płaski
- Rozpływowy brodawczaka
- Zapalenie błony śluzowej oka
- Kanthelasma
- Nevus
- Verruca
Złośliwe
.
- Rak kolczystokomórkowy
- Rak gruczołów łojowych
- Czerniak złośliwy
- Chłoniak
- Merkel cell tumor
- Metastaza
Zarządzanie
BCC jest prawie zawsze chorobą miejscowo inwazyjną. Leczenie jest zalecane, aby zapobiec uszkodzeniu sąsiednich tkanek.
Terapia medyczna
W kilku seriach przypadków wykazano, że leczenie miejscowe imikwimodem 5% w kremie jest skuteczne, choć nie tak skuteczne jak wycięcie chirurgiczne. Bardziej agresywny BCC był również z powodzeniem leczony lekami, które celują w szlak sonic hedgehog, w tym Vismodegibem. Konieczne są dalsze badania w celu oceny stopnia rozwiązania histopatologicznego lub zmian w wyniku stosowania wismodegibu.
Chirurgia
Kompletne wycięcie chirurgiczne z kontrolą marginesów. Upewnienie się, że marginesy chirurgiczne nie zawierają komórek nowotworowych, może być osiągnięte przez wykonanie mrożonego wycinka lub chirurgię Mohsa.
Powikłania
Wznowienie nowotworu.
Prognoza
Pięcioletnie wskaźniki wyleczeń do 98% zostały zgłoszone dla BCC. Gorsze rokowanie występuje w przypadku:
- Lesions greater than 3 cm
- Long-
- Długotrwałe zmiany
- Głęboko inwazyjne guzy
- Nieodpowiednie leczenie
Dodatkowe zasoby
.
- http://emedicine.medscape.com/article/1211925-overview
- http://www.eyecancer.com/patient/Condition.aspx?nID=12&Category=Eyelid+Tumors&Condition=Basal+Cell+Carcinoma
- Cook BE Jr., Bartley GB. Charakterystyka epidemiologiczna i przebieg kliniczny pacjentów z nowotworami złośliwymi powiek w kohorcie incydentalnej w Olmsted County, Minnesota. Ophthalmology. 1999 Apr;106(4):746-50.
- Beutner KR1, Geisse JK, Helman D, Fox TL, Ginkel A, Owens ML. Therapeutic response of basal cell carcinoma to the immune response modifier imiquimod 5% cream. J Am Acad Dermatol. 1999 Dec;41(6):1002-7.
- Gill HS, Moscato EE, Chang AL, Soon S, Silkiss RZ. Vismodegib for periocular and orbital basal cell carcinoma. JAMA Ophthalmol. 2013 Dec;131(12):1591-4. doi: 10.1001/jamaophthalmol.2013.5018.
- Ophthalmic Pathology and Intraocular Tumors, Section 4. Basic and Clinical Science Course. San Francisco: American Academy of Ophthalmology; 2009.
- Orbit, Eyelids, and Lacrimal System, Section 7. Basic and Clinical Science Course. San Francisco: American Academy of Ophthalmology; 2009.
- Sehu KW, Lee WR. Ophthalmic Pathology. Oxford: Blackwell Publishing, 2005: 25, 27-30.
- Srivastava M, Kelley L. Mohs' Surgery for Eyelid Malignancies. In: Albert DM, Jakobiec FA, eds. Principles and Practice of Ophthalmology, 3rd ed. Philadelphia: W.B. Saunders, 2008;3:248.
- Valenzuela AA, Sullivan TJ. Basal Cell Carcinoma in the Eyelid. In: Albert DM, Jakobiec FA, eds. Principles and Practice of Ophthalmology, 3rd ed. Philadelphia: W.B. Saunders, 2008;3:249.
- Yanoff M, Sassani JW. Ocular Pathology, 6th ed. Philadelphia: Mosby Elsevier, 2009: 197-199.
.