Atrezja przełyku

Opcje leczeniaEdit

Leczenie tego schorzenia różni się w zależności od jego ciężkości. Najbardziej natychmiastowym i skutecznym leczeniem w większości przypadków jest chirurgiczna naprawa w celu zamknięcia przetoki/przetok i ponownego połączenia dwóch końców przełyku ze sobą. Chociaż zwykle wykonuje się to przez nacięcie między żebrami po prawej stronie dziecka, w niektórych ośrodkach stosuje się technikę z użyciem trzech małych nacięć (torakoskopia).

W mniejszości przypadków przerwa między górnym i dolnym odcinkiem przełyku może być zbyt długa, aby można ją było zmostkować. W takich sytuacjach tradycyjne metody chirurgiczne obejmują gastrostomię, a następnie podciągnięcie żołądka, transpozycję okrężnicy i transpozycję jelita czczego. Podciągnięcie żołądka jest preferowaną metodą w wielu wyspecjalizowanych ośrodkach, w tym Great Ormond Street (Londyn) i Mott Children’s Hospital (Ann Arbor). Gastrostomia, lub rurka G, pozwala na podawanie pokarmu do żołądka przez ścianę jamy brzusznej. Często wykonuje się również esofagostomię szyjną, aby umożliwić odpływ śliny, która jest połykana, przez otwór w szyi. Miesiące lub lata później przełyk może zostać naprawiony, czasami przy użyciu segmentu jelita wprowadzonego do klatki piersiowej, umieszczonego pomiędzy górnym i dolnym segmentem przełyku.

W niektórych z tych tak zwanych przypadków długiej luki, zaawansowana metoda chirurgiczna opracowana przez dr Johna Fokera może zostać wykorzystana do wydłużenia, a następnie połączenia krótkich segmentów przełyku. Stosując technikę Fokera, chirurdzy umieszczają szwy trakcyjne na małych końcach przełyku i codziennie zwiększają napięcie tych szwów, aż końce będą wystarczająco blisko siebie, aby można je było zszyć. Rezultatem jest normalnie funkcjonujący przełyk, praktycznie nie do odróżnienia od przełyku wrodzonego, dobrze uformowanego. Niestety, wyniki te były trudne do powtórzenia przez innych chirurgów, a konieczność wielokrotnych operacji zmniejszyła entuzjazm dla tego podejścia. Optymalne leczenie w przypadku atrezji przełyku z długą szczeliną pozostaje kontrowersyjne.

Metoda kompresji magnetycznej jest kolejną metodą naprawy atrezji przełyku z długą szczeliną. Metoda ta nie wymaga zastępowania brakującego odcinka przeszczepami jelita lub innych części ciała. Wykorzystanie siły elektromagnetycznej w celu przyciągnięcia do siebie górnego i dolnego końca przełyku zostało po raz pierwszy wypróbowane w latach 70-tych XX wieku przy użyciu stalowych pastylek przyciąganych do siebie przez przyłożenie do pacjenta zewnętrznych elektromagnesów. W latach 2000 grupa Mario Zaritzky’ego i innych naukowców opracowała kolejne udoskonalenia. Nowsza metoda wykorzystuje magnesy stałe i balonik.

1. Magnesy są wprowadzane do górnego woreczka przez usta lub nos dziecka, a do dolnego przez otwór w przewodzie pokarmowym przez gastrotomię (który i tak musiałby być wykonany, aby nakarmić dziecko, dlatego nie wymaga dodatkowej operacji).
2. Odległość między magnesami jest kontrolowana przez balonik w górnym woreczku, między końcem woreczka a magnesem. To również kontroluje siłę między magnesami, tak że nie jest ona wystarczająco silna, aby spowodować uszkodzenie.
3. Po tym, jak końce przełyku rozciągną się na tyle, aby się dotknąć, górny magnes jest zastępowany przez jeden bez balonu, a silniejsze przyciąganie magnetyczne powoduje połączenie końców (zespolenie).

W kwietniu 2015 roku Annalise Dapo została pierwszą pacjentką w Stanach Zjednoczonych, u której atrezja przełyku została skorygowana przy użyciu magnesów.

Powikłania zabieguEdit

Powikłania pooperacyjne mogą obejmować przeciek w miejscu zamknięcia przełyku. Czasami zwężenie, lub ciasne miejsce, rozwinie się w przełyku, utrudniając połykanie. Zwężenie przełyku można zwykle rozszerzyć za pomocą instrumentów medycznych. W późniejszym życiu większość dzieci z tym zaburzeniem będzie miała problemy z połykaniem lub zgagą, lub z jednym i drugim. Dysotrofia przełyku występuje u 75-100% pacjentów. Po naprawie przełyku (zespoleniu) względna wiotkość dawnego worka proksymalnego (ślepy worek, powyżej) wraz z dysmotycznością przełyku może powodować gromadzenie się płynu podczas karmienia. Ze względu na bliskość, balonikowanie worka może powodować okluzję tchawicy. Ciężkie niedotlenienie („umierający zaklęcia”) następuje i interwencja medyczna może być często wymagane.

Edytuj

Tracheomalacia zmiękczenie tchawicy, zwykle powyżej carina (carina tchawicy), ale czasami rozległe w dolnym drzewie oskrzelowym, jak również jest innym możliwym poważnym powikłaniem. Dostępne są różne metody leczenia tracheomalacji związanej z atrezją przełyku. Jeśli stan nie jest ciężki, można go leczyć w sposób przewidywalny, ponieważ tchawica zwykle usztywnia się w miarę dojrzewania dziecka w pierwszym roku życia. Jeśli uszkodzona jest tylko tchawica powyżej kariny, jedną z „najprostszych” interwencji jest aortopeksja, podczas której pętla aortalna jest przymocowana do tylnej części mostka, co mechanicznie zmniejsza nacisk na zmiękczoną tchawicę. Jeszcze prostszą interwencją jest stentowanie. Jednak proliferacja komórek nabłonka i potencjalne wbudowanie stentu do tchawicy może sprawić, że późniejsze usunięcie stentu będzie niebezpieczne.

Częstość występowania astmy, zapalenia oskrzeli, nadreaktywności oskrzeli i nawracających infekcji u dzieci i dorosłych, którzy przeżyli atrezję przełyku, znacznie przekracza częstość występowania u ich zdrowych rówieśników. W pierwszej dekadzie od chirurgicznego leczenia EA, aż 20% pacjentów zapadało na zapalenie płuc. Od tego czasu zapalenie płuc pozostaje jednym z głównych powikłań płucnych i przyczyną ponownych przyjęć do szpitala po operacji EA. Czynnikami ryzyka wystąpienia zapalenia płuc w ciągu pierwszych pięciu lat życia są inne ostre infekcje dróg oddechowych oraz duża liczba poszerzeń przełyku.