Co to jest angiosarcoma?
Angiosarcoma jest rzadkim i agresywnym nowotworem złośliwym (rakiem), który powstaje z komórek śródbłonka, które normalnie pokrywają ściany naczyń krwionośnych lub limfatycznych.
- Haemangiosarcomas rozpoczynają się w ścianach naczyń krwionośnych.
- Lymphangiosarcomas rozpoczynają się w ścianach naczyń limfatycznych.
Angiosarcomas mogą wystąpić w każdym narządzie ciała, ale są częściej spotykane w skórze i tkankach miękkich. Mogą również pochodzić z wątroby, piersi, śledziony, kości lub serca.
Po chirurgicznym wycięciu, naczyniakomięsaki:
- Często nawracają miejscowo
- Rozprzestrzeniają się systemowo, z wysokim wskaźnikiem przerzutów do węzłów chłonnych
- Mają złe rokowanie i wysoki wskaźnik zgonów.
Angiosarcoma
Kto choruje na angiosarcoma?
Angiosarcoma występuje dwa razy częściej u mężczyzn niż u kobiet. Angiosarcoma głowy i szyi najczęściej dotyka osoby starsze.
Guz może rozwinąć się jako powikłanie wcześniej istniejącego stanu. Niektóre grupy pacjentów mogą być bardziej narażone na ryzyko rozwoju angiosarcomas. Należą do nich:
- Pacjenci z przewlekłym obrzękiem limfatycznym (nagromadzenie płynu limfatycznego w ramionach), którzy przeszli radykalną mastektomię z powodu raka piersi (usunięcie piersi i wszystkich węzłów chłonnych pod pachą)
- Pacjenci po radioterapii. (zwłaszcza ci, którzy byli narażeni na działanie środka kontrastowego emitującego promieniowanie Thorotrast – środek ten nie jest już stosowany, ale mięsaki naczynioruchowe występowały u ludzi dziesiątki lat po ekspozycji)
- Pacjenci z obcymi materiałami (takimi jak Dacron, odłamki, stal i plastik) w ciele
- Pacjenci narażeni na działanie czynników środowiskowych, takich jak aerozole zawierające arsen i chlorek winylu stosowany w przemyśle tworzyw sztucznych.
Co powoduje angiosarcoma?
Przyczyna szybkiej proliferacji i naciekania złośliwych komórek śródbłonka w angiosarcoma jest zwykle nieznana.
Jakie są oznaki i objawy angiosarcoma?
Objawy angiosarcoma różnią się w zależności od lokalizacji guza. Często objawy choroby nie są widoczne dopóki guz nie stanie się bardziej zaawansowany.
Objawy tkanek miękkich obejmują:
- Szybko rosnący guz w kończynach lub brzuchu
- Guz brzuszny może urosnąć do dużych rozmiarów zanim zostanie wykryty, ponieważ brzuch może pomieścić guzy
- Krwotok, niedokrwistość, krwiak i krwawienie z przewodu pokarmowego
- Powiększone sąsiednie węzły chłonne.
Objawy występujące na skórze obejmują:
- Powiększony siniak, niebiesko-czarny guzek lub niezagojone owrzodzenie
- Zmiany mogą krwawić i być bolesne
- Angiosarcoma występujące na głowie i szyi u osób starszych są jedną z najczęstszych form skórnych angiosarcoma
Angiosarcoma może również wpływać na kości.
- Guz może rosnąć na wielu kościach tej samej kończyny.
- Ból i tkliwość dotkniętego obszaru są powszechne.
- Puchnięcie i zwiększony rozmiar dotkniętej kończyny mogą być obecne.
Angiosarcoma w piersi przedstawia się jako wyczuwalna masa bez tkliwości. Guzy często rosną głęboko w tkance piersi, powodując rozlane powiększenie piersi z towarzyszącym niebieskawym przebarwieniem skóry.
Objawy wątrobowe angiosarcoma mogą być różne i są niespecyficzne, mogą obejmować zmęczenie, utratę masy ciała i ból w prawym górnym kwadrancie. Angiosarcoma w płucach może powodować ból w klatce piersiowej, krwawą plwocinę, utratę masy ciała, kaszel i trudności w oddychaniu
Mięsak naczynioruchowy skóry
Mięsak naczynioruchowy skóry jest najczęstszą postacią angiosarcoma niezwiązaną z przewlekłym obrzękiem limfatycznym. Choroba lokalizuje się głównie na głowie i szyi u osób starszych i jest znana również jako mięsak naczynioruchowy Wilsona-Jonesa, mięsak naczynioruchowy starczy lub złośliwy naczyniakomięsak.
Cechami klinicznymi tej postaci naczyniakomięsaka są zmiany, które najczęściej pojawiają się na skórze głowy lub górnej części czoła.
- W początkowym stadium choroby, zmiany mogą być pojedyncze lub wieloogniskowe, wolno rozprzestrzeniające się plamy o żywym lub ciemnoczerwonym kolorze, przypominające nieco źle zdefiniowane siniaki.
- Zmiany mogą przekształcić się we wzniesione guzki lub blaszki, które mogą krwawić i owrzodzić.
- Zmiany szybko rosną i rozprzestrzeniają się, co sprawia, że marginesy są trudne do określenia.
Jakie jest leczenie angiosarcoma?
Leczenie angiosarcoma zależy od lokalizacji angiosarcoma i rozległości guza. Leczenie obejmuje chemioterapię, chirurgię, radioterapię lub połączenie tych metod leczenia.
Nie określono optymalnego sposobu leczenia mięsaka naczynioruchowego skóry. Te naczyniakomięsaki są trudne do leczenia ze względu na ich wieloogniskowość i rozległy obraz rozsiewu. Zazwyczaj stosuje się radykalną chirurgię i pooperacyjną radioterapię, ale po leczeniu często dochodzi do nawrotu nowotworu. Pomimo agresywnego leczenia rokowanie jest często złe.
Paklitaksel jest silnym lekiem antyangiogennym, który wykazuje obiecujące działanie w leczeniu angiosarcoma, gdy jest podawany co tydzień.