Periodische Fiebersyndrome sind eine Gruppe von seltenen, oft vererbten Erkrankungen; es kann eine Familienanamnese mit ähnlichen Episoden geben. Die Fieberschübe werden nicht durch eine Infektion verursacht und sind nicht auf eine Autoimmunerkrankung wie den systemischen Lupus erythematodes zurückzuführen. Periodische Fiebersyndrome beinhalten typischerweise Episoden einer unregulierten Entzündung, weshalb sie auch als autoinflammatorische Erkrankungen bezeichnet werden.
Periodisches Fieber, aphthöse Stomatitis, Pharyngitis, Adenitis (PFAPA) Syndrom
PFAPA ist wahrscheinlich die häufigste Erkrankung. Sie tritt häufig in der frühen Kindheit auf (zwischen dem 2. und 5. Lebensjahr). Kinder haben wiederkehrende Episoden von Fieber, Mundwunden, Halsschmerzen und geschwollenen Lymphknoten im Hals. Zwischen den Episoden gibt es in der Regel regelmäßige Intervalle. Es gibt keine langfristigen Komplikationen im Zusammenhang mit PFAPA, und die Behandlung wird empfohlen, um die Symptome zu minimieren oder zu beseitigen und eine Rückkehr zu normalen Aktivitäten zu ermöglichen. PFAPA kann mehrere Jahre andauern, verschwindet aber oft im zweiten Lebensjahrzehnt von selbst.
Familiäres Mittelmeerfieber (FMF)
Diese genetische Erkrankung betrifft vor allem Menschen mediterraner und nahöstlicher Abstammung. Sie verursacht wiederkehrendes Fieber zusammen mit Schmerzen und Schwellungen im Bauch, in der Brust oder in den Gelenken. Schmerzhafte, starke Gelenkschwellungen können das Gehen erschweren. Typischerweise sind Kinder vor dem Alter von 10 Jahren betroffen. Unbehandelt kann FMF zu einer gefährlichen Anhäufung von Proteinen führen, die Amyloidose genannt wird und zu Organversagen führen kann.
Tumor-Nekrose-Faktor-Rezeptor-assoziiertes periodisches Syndrom (TRAPS)
Dieser Zustand verursacht intermittierendes Fieber sowie einen schmerzhaften Ausschlag, Schüttelfrost und Muskelschmerzen. Die Erkrankung beginnt oft in der Kindheit, kann sich aber bis ins mittlere Erwachsenenalter verzögern. Zusätzlich zu den Symptomen, die auch bei anderen periodischen Fiebersyndromen auftreten, haben Menschen mit TRAPS oft auch Augensymptome wie Bindehautentzündung und Schwellungen um das Auge herum. Bei manchen Menschen kann eine Amyloidose auftreten.
Hyperimmunglobulin-D-Syndrom (HIDS)
Dieser seltene genetische Zustand ist auch als Mevalonat-Kinase-assoziiertes periodisches Fiebersyndrom bekannt. Die Symptome beginnen meist im ersten Lebensjahr. Es beginnt typischerweise mit einem abrupten Auftreten von hohem Fieber (bis zu 104). Zu den begleitenden Symptomen können Hautausschlag, Bauchschmerzen, Erbrechen, Durchfall, Gelenkschmerzen und geschwollene Halsdrüsen gehören.