Hypopituitarisme

Pituitary klier is een kleine klier geplaatst op de basis van de hersenen. Hypopituitarisme is het uitblijven van de productie van een of meer hormonen uit de hypofyse.

Alternatieve namen voor hypopituitarisme

‘Hypopit’; hypofyse-insufficiëntie; partieel hypopituitarisme; panhypopituitarisme (‘pan’ verwijst naar alle hypofysehormonen die zijn aangetast); anterieur hypopituitarisme

Wat is hypopituitarisme?

Hypopituitarisme is het onvermogen van de hypofyse om een, enkele of alle hormonen te produceren die zij normaal produceert. De hypofyse bestaat uit twee delen, de voorste hypofyse en de achterste hypofyse, en de hormoonproductie kan in een van beide of in beide delen zijn aangetast.

Wat zijn de oorzaken van hypopituitarisme?

Hieronder worden enkele oorzaken van hypopituitarisme opgesomd:

tumoren, hetzij hypofyse (deze zijn bijna altijd goedaardig) of niet-hypofyse, bijv. craniopharyngioma en uitgezaaide kanker
behandelingen voor hypofysetumoren, bijvoorbeeld hypofysechirurgie of radiotherapie
beschadiging van de bloedvoorziening van de hypofyse door verstopping of bloeding (bijv. hypofyseapoplexie)
letsel of trauma aan het hoofd, of beroerte
genetische fouten waardoor de hypofyse bepaalde hormonen niet kan produceren, bijv.bv. het syndroom van Kallmann
beschadiging van de hypofyse door een operatie of bestraling van het hoofd, als behandeling van niet-hypofysetumoren, bv. voor de behandeling van leukemie of hersentumoren
ontsteking van de hypofyse (hypophysitis)
infiltratie van de hypofyse (histiocytose X, of Langerhans cel histiocytose)
infecties zoals tuberculose
aangeboren aandoeningen of misvormingen van de hypofyse.
Idiopathisch (geen aanwijsbare oorzaak)

Wat zijn de tekenen en symptomen van hypopituitarisme?

Hypopituitarisme kan variëren van asymptomatisch tot ineenstorting en coma. De tekenen en symptomen van hypopituitarisme zijn afhankelijk van welk deel van de hypofyse betrokken is, in welke mate en hoe lang. Het hangt er ook van af of de hormoondeficiëntie als kind begon of later in het volwassen leven. De symptomen kunnen in het begin traag en vaag zijn. Het is de moeite waard de normale functie en effecten van deze hormonen te begrijpen om de tekenen en symptomen van hypopituitarisme te begrijpen. (Zie het artikel over de hypofyse.) Er kunnen ook extra symptomen zijn als gevolg van de onderliggende oorzaak van de hypopituitarisme, zoals de effecten van druk van een tumor.

Symptomen kunnen zijn:

Lage adrenocorticotroop hormoon (ACTH) niveaus kunnen leiden tot een verminderde productie van cortisol door de bijnieren. Dit kan leiden tot vermoeidheid, zwakte, duizeligheid of een licht gevoel in het hoofd, black-outs (meestal als gevolg van een lage bloeddruk), een laag bloedsuikergehalte, een laag natriumgehalte, gewichtsverlies, verlies van eetlust, misselijkheid, braken en diarree (zie het artikel over de ziekte van Addison voor meer details).
Een laag peil van het groeihormoon (GH) veroorzaakt groeiachterstand bij kinderen (korte gestalte), overmatige vermoeidheid, slecht humeur, veranderingen in lichaamsvet en spieren bij volwassenen en algemeen welbevinden (zie het artikel over groeihormoondeficiëntie’ data-content=’1276′ >groeihormoondeficiëntie bij volwassenen).
Lage gonadotrofinespiegels (luteïniserend hormoon (LH) en follikelstimulerend hormoon (FSH) veroorzaken bij kinderen vertraging in of uitblijven van de puberteit. Bij volwassen mannen leidt het tot een afname van het libido, impotentie en verminderde vruchtbaarheid door een verminderd vermogen om mannelijk hormoon te produceren; bij vrouwen leidt het tot onregelmatige of uitblijvende menstruaties, wat leidt tot onvruchtbaarheid. Vermoeidheid kan ook een kenmerk zijn.
Weinig schildklierstimulerend hormoon (TSH) kan leiden tot een verminderde productie van schildklierhormonen door de schildklier. Dit kan leiden tot overmatige vermoeidheid, gewichtstoename, droge huid en kouder aanvoelen dan normaal (zie het artikel over hypothyreoïdie).
Tekort aan anti-diuretisch hormoon (ADH), ook bekend als vasopressine uit het achterste deel van de hypofyse resulteert in het passeren van ongecontroleerde grote hoeveelheden urine en veroorzaakt erge dorst (zie het artikel over diabetes insipidus’ data-content=’1239′ >diabetes insipidus).

Hoe vaak komt hypopituitarisme voor?

Hypopituitarisme is zeldzaam. Op een gegeven moment kunnen tussen de 300 en 455 mensen op een miljoen hypopituitarisme hebben. Hypopituitarisme komt vaker voor na bijzondere situaties, bijvoorbeeld bij hersenletsel en een bloeding na de bevalling.

Is hypopituitarisme erfelijk?

De meeste gevallen van hypopituitarisme zijn niet erfelijk. Er zijn echter enkele zeer zeldzame genetische afwijkingen die hypopituitarisme kunnen veroorzaken.

Hoe wordt hypopituitarisme gediagnosticeerd?

Bloedonderzoek is nodig om het niveau van de hormonen te controleren, die ofwel door de hypofyse zelf worden geproduceerd, ofwel door perifere endocriene klieren die door de hypofysehormonen worden aangestuurd. Deze bloedonderzoeken kunnen eenmalig zijn of de patiënt kan gedetailleerdere onderzoeken op een dagunit nodig hebben. Deze tests worden “dynamisch” of “provocatief” genoemd en ze meten de hormoonspiegels voor en na stimulatie om te zien of de hypofyse goed werkt.

Als het vermoeden bestaat dat er een tekort aan anti-diuretisch hormoon is (zoals het geval kan zijn bij Diabetes Insipidus), kan de arts een wateronthoudingstest organiseren. De patiënt krijgt dan gedurende acht uur geen water, onder zeer nauwlettend toezicht, met regelmatige bloed- en urinetests en controle van het lichaamsgewicht. De test kan indien nodig worden verlengd tot een periode van 24 uur, wat een overnachting in het ziekenhuis betekent.

Overige tests kunnen ook worden georganiseerd om te proberen de onderliggende oorzaak van het hypopituitarisme vast te stellen. Deze kunnen bloedonderzoeken, scans zoals computergestuurde tomografie (CT) of magnetische resonantie imaging (MRI) scans, en tests voor het gezichtsvermogen omvatten.

Hoe wordt hypopituitarisme behandeld?

Hypopituitarisme wordt behandeld door de deficiënte hormonen te vervangen. De behandeling wordt op de persoon afgestemd, afhankelijk van de hormonen waaraan een tekort bestaat:

Een tekort aan adrenocorticotroop hormoon, en bijgevolg aan cortisol uit de bijnieren, wordt behandeld door het cortisol te vervangen door steroïdetabletten, hetzij hydrocortison of prednisolon; deze worden via de mond toegediend in doses die twee- of driemaal per dag moeten worden ingenomen. Wanneer zich op hetzelfde ogenblik een andere ziekte voordoet, is de noodzaak om de dosis cortisol te verhogen of te verdubbelen van doorslaggevend belang “ziektedagenregels”. Het is belangrijk te onthouden dat cortisol levensreddend is en dat mensen die cortisol innemen een ‘steroïdenkaart’ bij zich moeten dragen en ‘Medic-alert’ sieraden moeten dragen.

Groeihormoon kan bij sommige mensen worden vervangen door dagelijkse zelf toegediende injecties (zie het artikel over volwassen-onset groeihormoondeficiëntie).

Sekshormonen worden bij vrouwen vervangen door ofwel de orale anticonceptiepil te nemen of door hormoonvervangingstherapie. Bij mannen wordt testosteron vervangen door verschillende geproduceerde vormen van testosteron, waaronder pleisters, gels en injecties, afhankelijk van de levensstijl en de voorkeur van de persoon. Testosterontabletten kunnen in speciale gevallen worden gebruikt. Om de vruchtbaarheid van mannen en vrouwen te herstellen, zijn speciale hormonen in de vorm van injecties nodig, soms met de hulp van een vruchtbaarheidsspecialist.

Een tekort aan schildklierstimulerend hormoon en dus ook aan schildklierhormonen (thyroxine en triiodothyronine) wordt behandeld door dagelijks levothyroxinetabletten oraal in te nemen.

Anti-diuretisch hormoon wordt vervangen door een geneesmiddel genaamd desmopressine, dat als neusspray, tablet of injectie kan worden toegediend.

Zijn er risico’s aan de behandeling?

Omdat de behandeling van hypopituitarisme alleen bestaat uit het vervangen van hormonen die het lichaam zou moeten maken, maar niet kan maken, zouden er geen risico’s moeten zijn als de juiste hoeveelheden hormonen worden vervangen. Patiënten zullen worden gecontroleerd om ervoor te zorgen dat zij de juiste hoeveelheid vervangende hormonen krijgen. Er kunnen bijwerkingen optreden als de hoeveelheid vervangen hormonen groter is dan het lichaam nodig heeft. Als de patiënt zich zorgen maakt, moet hij dat met zijn arts bespreken. Zorgvuldige controle en medische follow-up zijn nodig om de gevolgen van te weinig of te veel vervanging te voorkomen.

Wat zijn de gevolgen op langere termijn van hypopituitarisme?

Hypopituitarisme kan in sommige gevallen van voorbijgaande aard zijn. Mensen met hypopituitarisme op lange termijn zullen dagelijks medicatie moeten innemen en zullen regelmatige controles bij een endocrinoloog in een polikliniek nodig hebben. In noodgevallen kan een ziekenhuisopname nodig zijn.

Mensen met hypopituitarisme kunnen een verminderde kwaliteit van leven hebben. Hypopituitarisme wordt in verband gebracht met een verhoogd risico op hartziekten en beroertes als gevolg van de fysieke veranderingen die optreden in lichaamsvet, cholesterol en bloedsomloop. Gezond leven, stoppen met roken, een evenwichtig dieet en lichaamsbeweging zijn essentieel om dit risico te verminderen.

Mensen met hypopituitarisme hebben ook een hoger risico op het ontwikkelen van osteoporose of broze botten en hebben daardoor een hoger risico op het ontwikkelen van fracturen als gevolg van kleine verwondingen. Een dieet dat rijk is aan calcium en vitamine D samen met matige hoeveelheden gewichtdragende lichaamsbeweging en training zijn nuttig bij het verminderen van dit risico.

Een geschikte hypofyse hormoon vervangende therapie, monitoring en follow-up kan al deze risico’s verminderen.

Zijn er patiënten steungroepen voor mensen met hypopituitarisme?

Pituitary Foundation kan advies en steun geven aan patiënten en hun familie die te maken hebben met hypopituitarisme.

U en uw hormonen (Nederlands)