Definitie
Situs inversus is een aandoening waarbij de organen van de borstkas en de buik in een volmaakt spiegelbeeld omgekeerd zijn gerangschikt ten opzichte van de normale plaatsing.
Beschrijving
Normale menselijke ontwikkeling resulteert in een asymmetrische plaatsing van de organen in de borstkas en de buik. Typisch ligt het hart aan de linkerkant van het lichaam (levocardia ), de lever en de milt liggen rechts, en de long links heeft twee lobben terwijl de long rechts drie lobben heeft. Deze normale ligging staat bekend als situs solitus.
Bij ongeveer 1 op de 8.500 mensen liggen de organen van de borstkas en de buik echter precies omgekeerd: het hart ligt rechts (dextrocardia ), evenals de tweelobbige long, en de lever, de milt en de drielobbige long liggen links. Maar omdat deze opstelling, situs inversus genoemd, een perfect spiegelbeeld is, wordt de verhouding tussen de organen niet veranderd, zodat er zelden functionele problemen optreden.
Oorzaken en symptomen
Al vroeg in de normale ontwikkeling van een embryo vormt de buisvormige structuur die het hart wordt, een lus naar links, die de links/rechts as aangeeft waarlangs de andere organen moeten worden gepositioneerd. Hoewel het mechanisme dat ervoor zorgt dat de hartlus naar links gaat niet volledig wordt begrepen, is ten minste één gen geïdentificeerd dat een rol speelt in dit proces. Er wordt echter gedacht dat er veel factoren betrokken kunnen zijn bij het veroorzaken van situs inversus. In zeldzame gevallen kan situs inversus in families voorkomen, maar meestal is het een geïsoleerde en toevallige gebeurtenis die bij een individu voor het eerst in de familie voorkomt.
De meeste mensen met situs inversus hebben geen medische symptomen of complicaties als gevolg van de aandoening. Hoewel slechts 3-5% van de mensen met situs inversus een vorm van functionele hartafwijking heeft, is dit hoger dan het percentage hartafwijkingen in de algemene bevolking, dat minder dan 1% bedraagt.
Geschat wordt dat ongeveer 25% van de mensen met situs inversus een onderliggende aandoening heeft die primaire ciliary dyskinesie (PCD) wordt genoemd. PCD, ook bekend als het syndroom van Kartagener, wordt gekenmerkt door situs inversus, chronische sinusinfecties, verhoogde slijmafscheiding uit de longen en verhoogde gevoeligheid voor infecties van de luchtwegen. PCD wordt veroorzaakt door een defect in de trilhaartjes waardoor hun normale bewegingen worden verstoord.
Diagnose
Situs inversus moet worden opgespoord door een grondig lichamelijk onderzoek. Het wordt vaak opgemerkt wanneer een arts met een stethoscoop anders normale hartgeluiden aan de rechterkant van het lichaam hoort in plaats van aan de linkerkant. Om de vermoedelijke diagnose situs inversus te bevestigen, kunnen beeldvormende onderzoeken zoals MRI, CT of echografie worden besteld, en kan een verwijzing naar een cardioloog of internist worden gemaakt voor de volledigheid. Beeldvormend onderzoek sluit ook de mogelijkheid uit van willekeurige rangschikking van de organen, of heterotaxie, die een veel hoger risico op ernstige medische complicaties heeft.
Behandeling
Er is geen behandeling voor situs inversus. In het onwaarschijnlijke geval dat er een hartafwijking aanwezig is, moet deze door een cardioloog worden behandeld.
Iedereen die situs inversus heeft, moet alle artsen die bij zijn of haar medische verzorging betrokken zijn, hiervan op de hoogte stellen. Dit voorkomt niet alleen onnodige verwarring, maar vermindert ook het risico op het missen van een cruciale diagnose die zich presenteert met locatie-specifieke symptomen (zoals appendicitis ).
Alternatieve behandeling
Niet van toepassing.
Prognose
De prognose voor een persoon met situs inversus is goed, en bij afwezigheid van een hartafwijking of andere onderliggende diagnose is de levensverwachting normaal.
Preventie
Er is geen methode bekend om situs inversus te voorkomen.
Bronnen
PERIODICALS
Ainsworth, Claire. “Left Right and Wrong.” New Scientist 66, no. 2243 (17 juni 2000): 40-45.
Janchar, T., Milzman, D., and Clement, M. “Situs Inversus: Emergency Evaluations of Atypical Presentations.” American Journal of Emergency Medicine 18, no. 3 (mei 2000): 349-50.
Travis, John. “Draai die organen op hun plaats.” Science News 156, no. 8 (21 augustus 1999): 124-125.
ORGANISATIES
American Heart Association. Nationaal Centrum. 7272 Greenville Avenue, Dallas, TX 75231-4596. (214) 373-6300. (800) 242-8721. 〈〉.
NIH/National Heart, Lung and Blood Institute Information Center. P.O. Box 30105. Bethesda, MD 20824-0105. (301) 592-8573.
KEY TERMS
Cilia- Kleine haarachtige uitsteeksels op bepaalde cellen in het lichaam; cilia maken sjorren of zwiepende bewegingen om stoffen of vloeistoffen in het lichaam te sturen of in beweging te brengen.
Gen- Een enkele eenheid van genetische informatie, die het lichaam instructies geeft voor een specifieke biologische taak.
MRI- Een beeldvormend onderzoek waarbij magnetische krachten worden gebruikt om een beeld te maken van de inwendige structuren van het lichaam.
CT- Een speciale techniek waarbij een computer wordt gebruikt om een dwarsdoorsnede van het lichaam te maken aan de hand van een reeks röntgenstralen.
Ultrasound- Een beeldvormend onderzoek waarbij hoogfrequente geluidsgolven worden gebruikt om een visueel beeld van de inwendige structuren van het lichaam te maken.