PMC (Nederlands)

DISCUSSIE

Er zijn weinig publicaties over het syndroom van Achenbach in de literatuur. De schaarste van deze publicaties is echter niet te wijten aan de zeldzaamheid van de ziekte. Onze klinische observaties suggereren dat de ziekte vaker voorkomt dan algemeen wordt gedacht. Hoewel een groot deel van de patiënten verwezen werd naar hartchirurgische poliklinieken, werd een deel doorverwezen naar andere afdelingen zoals huisartsgeneeskunde, dermatologie, interne geneeskunde, hematologie, reumatologie, plastische chirurgie en orthopedie, of werden de patiënten vanuit hartchirurgische poliklinieken naar deze afdelingen doorverwezen.

Bij gebrek aan een bekende essentiële oorzaak wordt het syndroom van Achenbach gekenmerkt door een acute pijn en gevoelloosheid in de vingers. Naast deze klachten kunnen zwellingen en paresthesieën worden waargenomen. In onze studie hadden alle patiënten klachten van pijn en bloeduitstortingen, maar zwelling en paresthesie waren slechts bij een deel van hen aanwezig. In de literatuur werden twee gevallen geïdentificeerd waarbij de plaats van de ziekte niet de vingers was. In een van deze gevallen betrof het een recidiverende subconjunctivale bloeding in het oog, terwijl de andere zich in de pols bevond.

Hoewel de etiologie van het syndroom van Achenbach onbekend is, heeft Singer de hypothese geponeerd dat bij sommige patiënten een verhoogde capillaire weerstand en vasculaire fragiliteit deze ziekte kunnen uitlokken, zelfs bij een minimaal trauma. Er is ook gemeld dat acrocyanose, gastro-intestinale aandoeningen, migraine en biliaire aandoeningen in verband kunnen worden gebracht met de etiologie van de ziekte. Kämpfen et al hebben de etiologie van vasospasme voorgesteld aan de hand van een geval waarin ergotamine werd gebruikt wegens migraine. In de secundaire gegevens van Carpentier e.a. is gesuggereerd dat het syndroom van Achenbach geassocieerd kan worden met het syndroom van Raynaud en de ziekte van Chilblain. In dezelfde studie bleek dit syndroom geassocieerd te zijn met tabaksgebruik, alcoholconsumptie en oestrogeentherapie, terwijl er geen verband werd waargenomen met body mass index, opleidingsniveau, burgerlijke staat, beroep, trillingen, en trauma. Het syndroom van Achenbach komt 2-7 keer vaker voor bij vrouwen van middelbare leeftijd dan bij mannen. Hoewel de meest voorkomende locatie van de ziekte varieert in de bronnen, is het vaker waargenomen in de middel- en wijsvinger. Het syndroom van Achenbach is over het algemeen episodisch. In onze studie was het gemiddelde aantal episoden 3,04, en de meest voorkomende vinger was de wijsvinger (figuren11en22).

De blauwe plek bevindt zich op de ringvinger van de rechterhand.

De bloeduitstorting bevindt zich op de wijsvinger van de rechterhand.

Lichamelijk onderzoek en anamnese spelen een belangrijke rol bij de diagnose van het syndroom van Achenbach. Laboratorium- en beeldvormende technieken kunnen nodig zijn voor de differentiële diagnose (tabel4).4). In verdachte gevallen moeten deze methoden echter worden gebruikt en moeten onnodige invasieve procedures worden vermeden. Omdat het syndroom verward kan worden met vele vasculaire, hematologische, dermatologische en reumatologische aandoeningen, kunnen bepaalde laboratorium- en beeldvormingsmethoden nodig zijn (zoals volledig bloedbeeld, stollingsfactoren, c-reactief proteïne, bloedlipidengehalte, en arteriële en veneuze Doppler ultrasonografie van de betrokken extremiteit). In de literatuur werden in twee gevallen biopsieën van laesies verricht. In één van deze gevallen vertoonde de epidermis hyperkeratose en parakeratose. In het andere geval werd amorfe, eosinofiele amyloïdafzetting in het stroma en fibrineophoping waargenomen. In beide gevallen werd geen pathologie in de microvasculaire structuren vastgesteld. Capillaroscopie-onderzoek was niet noodzakelijk voor de diagnose, maar Khaira et al voerden capillaroscopie uit bij 11 patiënten, en er werd geen pathologie gedetecteerd. Frerix et al toonden in één geval een capillaire bloeding aan. Arteriële en veneuze Doppler-echografie is een goede niet-invasieve keuze voor de evaluatie van het vaatbed. In geen van de uitgevoerde onderzoeken werd arteriële of veneuze pathologie gevonden bij de Doppler-echografie.

Bij verdenking op arterieel microembolisme, kunnen invasieve beeldvormingsmethoden worden gebruikt om de oorsprong van de micro-embolie te onderzoeken. Terwijl in het geval waarover Weinberg et al rapporteerden geen pathologie werd waargenomen bij de angiografie van de bovenste extremiteit, werd in het geval van Robertson et al een trage doorstroming waargenomen in de digitale slagaders. Er zijn studies waarin transthoracale echocardiografie werd gebruikt bij de diagnose van arteriële embolie, en in deze studies werd geen cardiogene embolische bron gevonden. In onze studie werd de zuurstofverzadiging aan de zieke vingertop gemeten met pulsoximetrie om mogelijk microembolieën te detecteren. Bij geen van de patiënten werd een abnormale zuurstofverzadiging gevonden, die zou wijzen op ischemie of embolie. Het syndroom van Achenbach moet worden overwogen in de differentiële diagnose van symptomen die lijken op het syndroom van Raynaud met klinische episodische digitale ischemie. Het reumatologische aspect van het syndroom is verder onderzocht in case reports, maar er is geen andere reumatologische relatie gevonden dan het syndroom van Achenbach geassocieerd met reumatoïde artritis gerapporteerd door Manappallil et al.

Vandaag de dag verwijzen veel patiënten naar ziekenhuizen door hun symptomen op te zoeken van het internet, van geschreven en visuele media, en van sociale media. Deze situatie dwingt artsen niet alleen om een diagnose te stellen en te behandelen, maar ook om te helpen de ongerustheid te verminderen die wordt veroorzaakt door onjuiste of onvolledige informatie. Patiënten met het syndroom van Achenbach die zich tot de klinieken wenden, denken in dringende verwachting dat er sprake is van een verstopping van de bloedvaten of een bloedstolsel in de vinger. Daarom moeten de ongegronde zorgen van de patiënten goed worden weggenomen. Er zijn veel verschillende meningen over de algemene behandeling van de ziekte. Volgens sommige van deze opvattingen is behandeling niet nodig omdat de ziekte een goedaardig verloop heeft en is alleen follow-up voldoende. Anderzijds zijn er publicaties waarin de behandeling bestaat uit sargegrelaathydrochloride, acetylsalicylzuur 81 mg, langwerkend diprimadol, heparine, of isosorbidedinitraat. Hoewel de etiologie onbekend was, pasten we geen anticoagulantia, antiplateletbehandelingen of vasodilatatorbehandelingen toe, tenzij er een andere verplichte indicatie was, als een bloedingspunt vaststond. Indien nodig werden de patiënten behandeld met analgetica, of met crème of gel die mucopolysaccharidepolysulfaat bevatte; soms werden koude applicaties toegepast of werd de patiënt geadviseerd de zieke hand te laten rusten. Na 2 weken behandeling werd vastgesteld dat de patiënten geen klachten meer hadden.

Heden ten dage weten wij zeer weinig over dit syndroom. Verdere studie naar de ziekte is belangrijk omdat we weten dat de ziekte zich voordoet op de vingers, het palmaire oppervlak, de enkel en het oog, maar we weten niet of de hersenen en andere vitale organen dezelfde bloeding en hematoom hebben. Vanwege het syndroom van Achenbach zou een waarschijnlijke bloeding of hematoom in de hersenen en andere vitale organen levensbedreigend zijn, dus de ziekte moet verder worden onderzocht.

In conclusie, er is geen twijfel dat veel nieuwe studies zullen worden gedaan naarmate de bekendheid van het syndroom van Achenbach toeneemt. De etiologie en prognose van de ziekte is nog steeds een mysterie. Het is van groot belang te weten of het syndroom voorkomt in de hersenen en vitale organen. Het is echter opluchtend te weten dat er geen bewezen sterfte of morbiditeit van de ziekte is en dat het beloop van de ziekte goedaardig is.