Discussie
Aangeboren arteriële afwijkingen van de bovenste ledematen zijn in de literatuur gemeld, maar elk heeft zijn eigen duimafdruk. Afwijkingen van de bovenste ledematen worden soms aangetroffen tijdens transradiale coronaire procedures. Dergelijke afwijkingen kunnen bijdragen tot het mislukken van de procedure, of tot vasculaire complicaties, en zij kunnen een belangrijke reden zijn om alternatieve routes te zoeken.
De arteriële toevoer naar de onderarm en de hand geschiedt door de arteriën radialis en ulnaris. Beide zijn takken van de arteria brachialis, die in of juist distaal van de fossa cubitalis ontspringen uit de bifurcatie van de arteria brachialis. De arteria radialis is normaal de dominante arteriële voeding van de hand.1 Afwijkingen van de normale anatomie komen niet zelden voor bij 18,5% van de 386 kadavers die door McCormack et al. werden bestudeerd.2 Unilaterale afwijkingen kwamen vaker voor dan bilaterale (24,5% en 6,3%, respectievelijk). Soortgelijke bevindingen zijn ook gerapporteerd door Fujii et al. en Ziakas et al.3,4 Rodriguez-Baeza et al. hebben 4 groepen van afwijkingen voorgesteld: geïsoleerde persistentie van de mediane slagader; hoge oorsprong van de ulnaire slagader; hoge oorsprong van de radiale slagader, en duplicatie van de arteria brachialis, al dan niet met anastomose in de fossa cubitalis.5 De meest voorkomende afwijking is een hoge oorsprong van de arteria radialis, vanuit de arteria brachialis of axillair, en is aangetoond in 14,27% van de kadavermonsters en 9,75% bij angiografisch onderzoek.6 De meerderheid van de gerapporteerde gevallen heeft een symmetrische verdeling van de afwijking.
De onderhavige casus beschrijft abnormale oorsprong van de arteria radialis aan beide zijden; de aard van de afwijking was echter aan elke zijde verschillend. Aan de linkerkant, de radiale slagader was proximaal in zijn oorsprong, en ontstond uit de mediale rand van het bovenste derde van de arteria brachialis. Dit is een veel voorkomende variant gezien in 5-10% van de bevolking, maar de afwijking wordt meestal gezien symmetrisch aan beide zijden. In AB, de polsslagader aan de rechterkant afkomstig uit de mediale rand van de arteria brachialis, binnen de cubital fossa, en lus over het distale einde van arteria brachialis, dat is vrij ongebruikelijk. Bovendien was de rechter polsslagader dun en hypoplastisch met een lagere stroomsnelheid, wat aanleiding gaf tot een zwakke polsslag aan de rechterzijde. Dit patroon van misvorming is zeer ongebruikelijk.
Onze casus beschrijft ook het succesvolle gebruik van vasculaire echografie om een potentieel belangrijke variatie in de bloedvoorziening van de bovenste ledematen te identificeren. Herkenning van een afwijkende anatomie was tot voor kort alleen mogelijk met arteriografie of post-mortem onderzoek. Niet-invasieve beeldvorming is in opkomst als een betrouwbaar middel om deze variaties vast te stellen, zoals beschreven door Yan et al.7 Zij publiceerden hun studie over 638 patiënten die percutane coronaire procedures ondergingen, en bepaalden normale waarden voor volwassenen met een bevredigende inter-observer overeenkomst. Meer recentelijk is MRI gebruikt om de afwijking af te bakenen; onze patiënte was echter, zoals eerder vermeld, niet bereid de procedure te ondergaan.8
De arteriële afwijkingen worden beter begrepen met een beschrijving van de normale ontwikkeling van het arteriële patroon in de bovenste ledematen. De arteriën van de bovenste ledematen komen voort uit de zevende cervicale inter-segmentale arterie. Rodriguez-Niedenfu et al. bestudeerden in totaal 112 menselijke embryo’s (224 bovenste ledematen) tussen 3-5 weken (ontwikkelingsstadia 12-23) van ontwikkeling, en stelden vast dat de vorming van het arteriële systeem in de bovenste ledematen plaatsvindt als een tweeledig proces.9 Een eerste capillaire plexus verschijnt vanuit de dorsale aorta tijdens week 3 (stadium 12) en ontwikkelt zich in hetzelfde tempo als de ledemaat. Vervolgens, tijdens het tweede stadium, begint de capillaire plexus aan een rijpingsproces waarbij bepaalde delen worden vergroot en gedifferentieerd. Dit remodeleringsproces begint in de aorta en verloopt van proximaal naar distaal, en loopt chronologisch parallel met de ontwikkeling van het skelet.
Afwijkingen zijn het gevolg van de persistentie, uitbreiding en differentiatie van delen van het oorspronkelijke netwerk die normaal als haarvaten zouden blijven bestaan of zelfs zouden terugvallen. Deze zijn over het algemeen aantoonbaar met 5 weken (stadium 23), omdat de arteria brachialis dan al gedifferentieerd is. De meeste misvormingen kunnen worden verklaard door intussusceptieve angiogenese, die optreedt door interne splitsing van reeds bestaande capillaire bedden door protrusie van capillaire endotheelcellen in het lumen, waardoor uit één vat twee nieuwe vaten ontstaan. Een soortgelijk proces is ook beschreven in grotere slagaders naast de capillairen. Er bestaan vier belangrijke embryologische groepen van afwijkingen, namelijk: het falen van de primitieve slagader om terug te trekken; het falen van de primitieve slagader om zich te vormen; een afwijkende oorsprong van het oorspronkelijke bloedvat, en de ectopische locatie van een anders normaal bloedvat.
Bewustzijn van variaties in de vasculatuur van de bovenste ledematen is essentieel om letsel te voorkomen, vooral bij patiënten die dialyse moeten ondergaan of arteriografie ondergaan. Onjuiste cannulatie van deze slagaders als gevolg van afwijkende locaties in of nabij de fossa antecubitalis kan leiden tot trombose, gangreen en zelfs amputatie van de ledemaat.10 Yan et al. hebben aangetoond dat percutane coronaire procedures langer duurden en geassocieerd waren met hogere faalpercentages en slagaderocclusie wanneer er kleinere dan normale radiale slagaders waren.7
Problemen met de palpabele polsslag in de ledematen kunnen aanleiding geven tot een reeks onderzoeken, waaronder een beoordeling van het hart en bloedonderzoek naar trombo-embolische aandoeningen, en al deze onderzoeken kunnen worden vermeden als met een echografie snel de aangeboren afwijking kan worden opgespoord die aan de afwijking in de polsslag ten grondslag ligt. AB, die verder gezond was, onderging alleen een echocardiogram om te zoeken naar onderliggende cardiovasculaire afwijkingen, gevolgd door de vasculaire echografie die de afwijking in de polsslag verklaarde.