Heeft dit putje in het heiligbeen een evaluatie nodig?

Presentatie patiënt
Een 15-maanden oud mannetje kwam naar de kliniek voor zijn welzijnsbehandeling nadat hij was overgeplaatst van een andere instelling. Zijn moeder vertelde dat ze nog steeds bezorgd was dat het “kuiltje” in zijn billen niet leek te verbeteren. Er was haar verteld dat het “wel weg zou gaan”, maar dat was niet het geval. Hij had een normale ontwikkeling, inclusief grove en fijne motoriek. De medische voorgeschiedenis was negatief. De familiegeschiedenis was negatief voor eventuele gastro-intestinale, urologische of neurologische problemen. Het onderzoek van de systemen was negatief voor urinefrequentie, urgency of defecatieproblemen.

Het pertinente lichamelijk onderzoek toonde een gelukkige peuter die druk aan het lopen en klimmen was door de kamer. Zijn vitale functies waren normaal, inclusief zijn groeiparameters. Zijn onderzoek was normaal en de moeder wees op het “gat” in zijn bilspleet, dat een 3 mm groot kuiltje was waarvan de bodem goed te zien was. Het was verticaal georiënteerd ten opzichte van de huid en was 20 mm van de anus. Er waren geen huidveranderingen of massa’s genoteerd. Hij had een normale neurologische evaluatie met inbegrip van normale diepe peesreflexen in de onderste ledematen, normale cremasterische reflex en naar beneden gaande Babinski reflexen bilateraal. De diagnose van een goedaardig coccygeaal kuiltje werd gesteld. De moeder werd geadviseerd dat het kuiltje waarschijnlijk niet zou verdwijnen, maar dat het minder opvallend zou worden naarmate het kind groeide en waarschijnlijk geen problemen zou veroorzaken.

Discussie
Skin kuiltjes over de wervelkolom, ook wel sacrale kuiltjes genoemd, zijn veel voorkomende kleine aangeboren afwijkingen, die naar schatting bij 3-8% van de kinderen voorkomen. Wanneer een clinicus een huidkuiltje ziet, denkt hij meestal aan occulte spinale dysraphie (OSD). OSD is een breed scala van huidafwijkingen van de wervelkolom en neuraxis die worden veroorzaakt door abnormale neurulatie. OSD laesies omvatten dermale sinussen, tethered cord, lipomyelomeningocoele, en diastematomyelia. OSD kan zich presenteren met een verscheidenheid aan afwijkingen, maar is ook vaak asymptomatisch en kan zich op elke leeftijd voordoen. Huidafwijkingen komen voor bij 50-80% van de OSD.

Andere presentaties van OSD zijn:

• Skin
  • Dimples/pits
  • Dermal sinuses
  • Hypertrichosis
  • Lipoma of andere massa
  • Pigmented lesions
  • Skin tags or tail-like appendages
  • Vascular lesions – hemangioma, telangectasis
  • Ander – Aplasia cutis congenita
• Infectieus
  • Tekenen van infectie zoals huiderytheem of verharding
  • Meningitis
• Neurologisch
  • Normaal urineren/defectie
  • Spasticiteit
  • Paresthesie
  • Weakness
• Orthopedisch
  • Congenitale dislocatie van de heup
  • Lengteafwijkingen
  • Pes cavus
  • Scoliosis
  • Talipes

Leerpunt
Cutane markers van OSD zijn eerder geassocieerd met OSD als ze zich boven de gluteale spleet bevinden (echt sacraal van locatie) omdat ze waarschijnlijk meer aan de dura grenzen. Degenen die binnen de gluteale plooi liggen hebben veel minder kans om aan de dura te grenzen en zijn veel waarschijnlijker een normale variant. Het kan echter moeilijk zijn om alle varianten duidelijk te onderscheiden en daarom moet de clinicus die overweegt om een patiënt al dan niet verder te evalueren, rekening houden met de individuele omstandigheden.

Een aantal aanwijzingen dat een huidkuiltje eenvoudig of laag risico kan zijn, zijn:

• Positie – binnen de gluteale plooi of coccygeale positie
• Een enkel kuiltje
• < 5 mm diameter
• Basis van kuiltje is zichtbaar
• Huidkuiltje is recht naar beneden gericht (d. w. z.d.w.z. caudaal) niet cephalisch (d.w.z. in de richting van het hoofd)
• Geen andere dermale afwijkingen of massa’s
• Afstand < 2.5 cm van de anus
• Normaal neurologisch onderzoek

Evaluatie voor mogelijke OSD omvat gewoonlijk echografie van de wervelkolom bij zuigelingen en magnetische resonantie beeldvorming van de lumbale wervelkolom bij oudere kinderen. In 2005 zegt het herziene protocol voor beeldvorming van het Royal College of Radiologists dat “kuiltjes en putjes in het heiligbeen veilig kunnen worden genegeerd (< 5 mm , < 25 mm vanaf de anus). Echografie van de neonatale lumbale wervelkolom is het eerste onderzoek van keuze als er andere stigmata van spinale dysgrafie, geassocieerde congenitale afwijkingen of een ontladende sinus zijn”.

Vragen voor Verdere Discussie
1. Wat zijn de indicaties voor neurochirurgische consultatie voor mogelijke OSD?
2. Wat is de natuurlijke geschiedenis van vertraagde diagnose of niet gerepareerde OSD?
3. Hoe wordt een pilonidale cyste geassocieerd met sacrale kuiltjes?
4. Welke syndromen worden geassocieerd met spinale dysraphie?

Gerelateerde gevallen

Ziektebeeld: Sacraal kuiltje | Staartbeenaandoeningen

Symptoom/Presentatie: Kleine Aangeboren Afwijking

Specialisme: Algemene Kindergeneeskunde | Neurologie / Neurochirurgie | Radiologie / Nucleaire Geneeskunde / Radiation Oncology

Leeftijd: Peuter

To Learn More
Om pediatrische overzichtsartikelen over dit onderwerp van het afgelopen jaar te bekijken, check PubMed.

Evidence-based geneeskunde-informatie over dit onderwerp is te vinden op SearchingPediatrics.com, het National Guideline Clearinghouse en de Cochrane Database of Systematic Reviews.

Informatievoorschriften voor patiënten zijn te vinden op MedlinePlus voor dit onderwerp: Tailbone Disorders

Om actuele nieuwsartikelen over dit onderwerp te bekijken kijkt u op Google News.

Om afbeeldingen met betrekking tot dit onderwerp te bekijken, kijk op Google Afbeeldingen.

Ackerman LL, Menezes AH. Spinale congenitale dermale sinussen: een 30-jarige ervaring. Pediatrics. 2003 Sep;112:641-7.

Robinson AJ, Russell S, Rimmer S. The value of ultrasonic examination of the lumbar spine in infants with specific reference to cutaneous markers of occult spinal dysraphism.
Clin Radiol. 2005 Jan;60(1):72-7.

Schenk JP, Herweh C, Gunther P, Rohrschneider W, Zieger B, Troger J. Imaging of congenital anomalies and variations of the caudal spine and back in neonates and small infants. Eur J Radiol. 2006 Apr;58(1):3-14.

Khan AN, Trumbull I, McDonald S, Subih D, Al-Okaili rR Spinal Dysraphism/Myelomeningocele. eMedicine.
Beschikbaar via internet op http://emedicine.medscape.com/article/413899-overview(rev. 1/14/09, cited 7/1/09).

ACGME Competencies Highlighted by Case

Patient Care
1. In de omgang met patiënten en hun familie communiceert de beroepsbeoefenaar in de gezondheidszorg effectief en toont hij zorgzaam en respectvol gedrag.
2. Essentiële en accurate informatie over de patiënt wordt verzameld.
3. Geïnformeerde beslissingen over diagnostische en therapeutische interventies, gebaseerd op informatie en voorkeuren van de patiënt, up-to-date wetenschappelijk bewijs, en klinisch oordeel, worden genomen.
4. Behandelplannen voor de patiënt worden ontwikkeld en uitgevoerd.
5.
7. Patiënten en hun familie worden geadviseerd en voorgelicht.
8. Gezondheidszorgdiensten gericht op het voorkomen van gezondheidsproblemen of het behouden van de gezondheid worden verleend.

Medische kennis
10. De arts geeft blijk van een onderzoekende en analytisch denkende benadering van de klinische situatie.
11. Hij kent de basiswetenschappen en de klinisch ondersteunende wetenschappen die voor zijn discipline van belang zijn en past deze toe.

Practice Based Learning and Improvement
13. Informatie over andere patiëntenpopulaties, met name de grotere populatie waaruit deze patiënt afkomstig is, wordt verkregen en gebruikt.