geval 1
Een 25-jarige universitair afgestudeerde studente met de diagnose cystische fibrose met pancreasinsufficiëntie op kinderleeftijd begon klinisch te verslechteren als gevolg van een ongecontroleerde infectie in de borstkas, die niet reageerde op meerdere kuren van verschillende intraveneuze antibiotica gedurende 6 maanden. Haar voornaamste klachten waren hoest met overvloedige groene slijmoplossingen en kortademigheid, waardoor ze nauwelijks haar huishoudelijke werk aankon. Na uitvoerig klinisch onderzoek en onderzoeken werd zij op de wachtlijst voor longtransplantatie geplaatst. Na herhaalde infecties van de luchtwegen verslechterde haar longfunctie snel (Forced vital capacity, FVC 28% en geforceerd expiratoir volume in 1 s, FEV1 25%) en werd zij bedlegerig. Toen duidelijk werd dat haar klinische toestand zo snel achteruitging dat zij een wachttijd voor geschikte kadaver donorlongen niet zou overleven, werd haar familie de keuze gelaten voor een levende verwante lobar longtransplantatie, waarmee zij instemde. De donoren waren haar biologische vader, 60 jaar oud (Hoogte: 182 cm, gewicht: 87 kg) en echte zus, 24 jaar oud (Hoogte: 176 cm, gewicht: 65 kg). De ontvanger had een lengte en gewicht van 164 cm en 53 kg. De ontvanger, de rechter lobaire donor (vader) en de linker lobaire donor (zus) werden naar de verschillende operatiekamers gebracht met een tussenpoos van elk een half tot een uur, in die volgorde. De ontvanger had een clamshell incisie en beide longen werden ontleed. Zij werd aan de cardiopulmonaire bypass (CPB) gelegd en de rechterpneumonectomie werd uitgevoerd. De rechter onderste lobectomie werd tegelijkertijd bij de vader uitgevoerd via een rechter postero-laterale thoracotomie en de kwab werd naar de ontvangkamer gebracht. De bronchiale anastomose (4-0 PDS, continu) werd gevolgd door pulmonale arterie (6-0 polypropeleen, onderbroken) en pulmonale veneuze (6-0 polypropeleen, continu) anastomosen. De linker pneumonectomie werd uitgevoerd in de ontvanger en de linker onderkwab werd verkregen van de zuster en anastomosed op soortgelijke wijze. De ischemische tijd voor de rechterkant was 2 uur, terwijl het voor de linkerkant 1 uur en 5 minuten was. De ontvanger werd van CPB afgehaald met bescheiden inotropische ondersteuning en stikstofmonoxide en de bloedgassen wezen op een goede gasuitwisseling. Het immunosuppressieprotocol bij LDLLT was vergelijkbaar met de longtransplantatie bij kadavers, bestaande uit tacrolimus, mycofenolaat mofetil en prednisolon en werd bij de patiënt gestart op de dag van de transplantatie. De ontvanger werd binnen 48 uur van de beademing afgehaald, maar herstelde langzaam en moest lang op de intensive care blijven wegens infectie met Pseudomonas, persisterende pleurale effusies, nierfalen waarvoor gedurende een maand intermitterende hemofiltratie nodig was en vroege afstoting waarvoor re-intubatie en methyl-pednisolonpuls nodig waren. Zij werd 3 maanden na de operatie naar huis ontslagen en gedurende nog eens 6 maanden bleven haar longfuncties en inspanningstolerantie gestaag verbeteren. In de afgelopen 12 jaar zijn haar ademhalingsfunctietests tweemaal gedaald, maar bronchiale biopsie toonde nooit afstoting aan. Haar laatste longfunctie toonde een voorspelde FVC van 65% en een voorspelde FEV1 van 66%. Figuur 1 toont haar laatste röntgenfoto van de borstkas. Ze is een voltijdse, efficiënte kantoor werknemer. De postoperatieve periode verliep zonder problemen voor beide donoren, die snel en uitstekend herstelden en op de 8e dag naar huis werden ontslagen.
Röntgenfoto van de borst in geval 1.
Geval 2
Een andere vrouw van 34 jaar met cystische fibrose-gerelateerde longziekte in het eindstadium had klachten van hoest, hemoptoë, dyspneu, vroegtijdige vermoeidheid en moest ’s nachts zuurstof toegediend krijgen. Haar klinische toestand en longfunctie verslechterden snel na een aantal herhaalde infecties van de luchtwegen. Omdat het moeilijk voor haar was om te wachten op donororganen van kadavers, kreeg haar familie de optie van LDLLT. Aangezien haar moeder, die er reeds mee had ingestemd een kwab af te staan, de enige nog levende naaste verwante was, gaf haar altruïstische vriendin te kennen een kwab te willen afstaan. Zij (Hoogte: 164 cm, Gewicht: 50 kg) ontving een rechter onderkwab van een 24 jaar oude altruïstische vriend (Hoogte: 164 cm, Gewicht 72 kg) en een linker onderkwab van haar biologische moeder, 54 jaar oud (Hoogte: 154 cm, Gewicht: 80 kg) door middel van een clamshell incisie op een wijze zoals vermeld in geval 1. De ischemische tijd voor de rechterkant was 2 en een half uur, terwijl die voor de linkerkant 1 uur en 20 minuten was. De patiënte werd op de derde dag van de beademing afgehaald; haar postoperatieve verloop werd echter gecompliceerd door een schimmel endophthalmitis, waardoor een evisceratie van de rechterzijde nodig was. Ze werd na 2 maanden ontslagen. Na een jaar kreeg zij een collaps van de rechterlong ten gevolge van stenose van de rechterbronchiale anastomose, waarvoor een endobronchiale stenting nodig was. Haar laatste longfunctie toonde voorspelde FVC van 78,6% en voorspelde FEV1 van 84% en ze is het leiden van een gezond leven. Figuur 2 toont haar laatste röntgenfoto van de borst. De postoperatieve periode verliep voor beide donoren zonder problemen; de vriendin werd op de 5e dag ontslagen, terwijl de moeder op de 7e dag werd ontslagen.
Röntgenfoto van de borst in geval 2.