BehandelingsoptiesEdit
Behandelingen voor de aandoening variëren, afhankelijk van de ernst ervan. De meest directe en effectieve behandeling in de meeste gevallen is een chirurgische reparatie om de fistel(s) te sluiten en de twee uiteinden van de slokdarm weer met elkaar te verbinden. Hoewel dit meestal wordt gedaan via een incisie tussen de ribben aan de rechterkant van de baby, wordt in sommige centra een techniek met drie kleine incisies (thoracoscopie) gebruikt.
In een minderheid van de gevallen kan de kloof tussen het bovenste en onderste slokdarmsegment te lang zijn om te overbruggen. In deze situaties omvatten de traditionele chirurgische benaderingen gastrostomie gevolgd door gastric pull-up, colon transpositie en jejunum transpositie. Gastric pull-up is de voorkeursbenadering in veel gespecialiseerde centra, waaronder Great Ormond Street (Londen) en Mott Children’s Hospital (Ann Arbor). Gastrostomie, of G-tube, maakt sondevoeding in de maag mogelijk via de buikwand. Vaak wordt ook een cervicale oesofagostomie gedaan, om het speeksel dat wordt ingeslikt via een gat in de hals te laten weglopen. Maanden of jaren later kan de slokdarm worden gerepareerd, soms met behulp van een stuk darm dat in de borstkas wordt gebracht, tussen het bovenste en onderste slokdarmsegment.
In sommige van deze zogenaamde long gap gevallen kan echter een geavanceerde chirurgische behandeling, ontwikkeld door John Foker, MD, worden gebruikt om de korte slokdarmsegmenten te verlengen en vervolgens samen te voegen. Met de Foker-techniek plaatsen chirurgen tractiehechtingen in de kleine slokdarmuiteinden en verhogen de spanning op deze hechtingen dagelijks totdat de uiteinden dicht genoeg bij elkaar zijn om te worden gehecht. Het resultaat is een normaal functionerende slokdarm, vrijwel niet te onderscheiden van een congenitaal goed gevormde slokdarm. Helaas zijn de resultaten enigszins moeilijk te repliceren door andere chirurgen en de noodzaak van meerdere operaties heeft het enthousiasme voor deze benadering getemperd. De optimale behandeling in gevallen van slokdarmafsluiting met grote spleet blijft controversieel.
Magnetische compressiemethode is een andere methode om slokdarmafsluiting met grote spleet te herstellen. Bij deze methode hoeft het ontbrekende deel niet te worden vervangen door transplantaten van de darm of andere lichaamsdelen. Het gebruik van elektromagnetische kracht om de bovenste en onderste uiteinden van de slokdarm naar elkaar toe te trekken werd voor het eerst geprobeerd in de jaren 1970 door gebruik te maken van stalen pellets die naar elkaar toe werden getrokken door externe elektromagneten op de patiënt aan te brengen. In de jaren 2000 werd een verdere verfijning ontwikkeld door de groep van Mario Zaritzky en anderen. De nieuwe methode maakt gebruik van permanente magneten en een ballon.
- De magneten worden via de mond of neus van de baby in de bovenste pouch ingebracht, en de onderste via het gat in de gastrotomie-voedingsbuis (dat toch al gemaakt zou moeten zijn om de baby te voeden, en waarvoor dus geen extra operatie nodig is).
- De afstand tussen de magneten wordt geregeld door een ballon in de bovenste pouch, tussen het uiteinde van de pouch en de magneet. Dit regelt ook de kracht tussen de magneten, zodat deze niet sterk genoeg is om schade te veroorzaken.
- Nadat de uiteinden van de slokdarm voldoende zijn uitgerekt om elkaar te raken, wordt de bovenste magneet vervangen door een zonder ballon en zorgt de sterkere magnetische aantrekkingskracht ervoor dat de uiteinden samensmelten (anastomose).
In april 2015 werd Annalise Dapo de eerste patiënt in de Verenigde Staten bij wie de slokdarmatresie met behulp van magneten werd gecorrigeerd.
BehandelingscomplicatiesEdit
Postoperatieve complicaties kunnen een lek op de plaats van de afsluiting van de slokdarm zijn. Soms ontstaat er een strictuur, of nauwe plek, in de slokdarm, waardoor het moeilijk wordt om te slikken. Een slokdarmvernauwing kan meestal worden verwijd met medische instrumenten. Op latere leeftijd zullen de meeste kinderen met deze aandoening problemen hebben met slikken, brandend maagzuur of beide. Slokdarmdismotiliteit komt voor bij 75-100% van de patiënten. Na herstel van de slokdarm (anastomose) kan de relatieve slapheid van de vroegere proximale pouch (blinde pouch, hierboven) samen met slokdarmdysmotiliteit leiden tot vochtophoping tijdens het voeden. Vanwege de nabijheid kan ballonvorming van de pouch leiden tot occlusie van de trachea. Ernstige hypoxie (“stervensverschijnselen”) volgt en medisch ingrijpen is vaak noodzakelijk.
Bewerking
Tracheomalacie een verweking van de luchtpijp, meestal boven de carina (carina van de luchtpijp), maar soms ook uitgebreid in de onderste bronchiale boom is een andere mogelijke ernstige complicatie. Er zijn verschillende behandelingen beschikbaar voor tracheomalacie geassocieerd met slokdarmatresie. Als de aandoening niet ernstig is, kan er in de toekomst mee worden omgegaan, omdat de luchtpijp gewoonlijk zal verstijven naarmate het kind rijper wordt in het eerste levensjaar. Wanneer alleen de trachea boven de carina is aangetast, is een van de “eenvoudigste” ingrepen een aortopexie waarbij de aortalus aan de achterkant van het sternum wordt vastgemaakt, waardoor de druk van de verslapte trachea mechanisch wordt weggenomen. Een nog eenvoudigere ingreep is stenting. Epitheliale celproliferatie en mogelijke incorporatie van de stent in de trachea kunnen latere verwijdering echter gevaarlijk maken.
De incidentie van astma, bronchitis, bronchiale hyperresponsiviteit en recidiverende infecties bij adolescente en volwassen overlevenden van oesofagusatresie is veel hoger dan die van hun gezonde leeftijdgenoten. Tijdens de eerste tien jaar van chirurgische reparatie van EA, bezweek maar liefst 20% van de patiënten aan longontsteking. Vanaf dat moment is pneumonie een belangrijke pulmonale complicatie gebleven en een reden voor heropnames na herstel van EA. Tot de risicofactoren voor longontsteking in de eerste vijf levensjaren behoren andere acute luchtweginfecties en een hoog aantal slokdarmdilataties.