Inleiding
Hemoptoë is een frequent symptoom in de pneumologie en vereist snel en zorgvuldig ingrijpen. Er zijn talrijke oorzaken van bloedingen uit de onderste luchtwegen. Bronchiëctasieën, tuberculose, bronchogeen carcinoom en verschillende longinfecties worden nog steeds beschouwd als de meest voorkomende oorzaken van massale hemoptoë.1, 2 Een recente grote serie toont de prevalentie aan van de oorzaken van massale hemoptoë in een universitair ziekenhuis.3 Verder kan, afhankelijk van de studie, bij maar liefst 30 procent van de patiënten met hemoptoë geen oorzaak worden geïdentificeerd, zelfs niet na zorgvuldige evaluatie, inclusief bronchoscopie. Deze patiënten worden geclassificeerd als patiënten met cryptogene of idiopathische hemoptoë.4 In gevallen waarin geen geassocieerde comorbiditeit met zekerheid kan worden uitgesloten, deelt de subgroep van cryptogene hemoptoë gemeenschappelijke risicofactoren met patiënten bij wie de hemoptoë wordt verklaard door chronische bronchitis in een context van rookgeschiedenis.5, 6 Hypervascularisatie binnen de bronchiale wand blijft een slecht gedefinieerd proces in de pathogenese van chronische luchtwegontsteking, dat lijkt op de endobronchiale bevindingen beschreven bij de ziekte van Dieulafoy.
Wij presenteren een geval van massale hemoptoë als gevolg van hypervascularisatie en een daaropvolgende bronchovasculaire fistel, gerelateerd aan een rookgeschiedenis.
Er wordt een opmerkelijk geval beschreven van een 49-jarige huisvrouw met een rookverleden (29 pakjes sigaretten per jaar), zonder blootstelling aan andere toxische stoffen, die hoestte en overvloedig bloed ophoestte, dat niet werd gekwantificeerd, zonder andere semiologie.
Op de spoedeisende hulp was de patiënte hemodynamisch stabiel. Ze had aanvullende zuurstoftherapie nodig zonder niet-invasieve of invasieve mechanische beademingsondersteuning. Laboratoriumonderzoek toonde een hemoglobine van 9,0 g/dL, zonder trombocytopenie of coagulopathie. De dringende bronchoscopie toonde overvloedige bloedresten op de tracheobronchiale boom en tekenen van chronische ontsteking zonder actieve bloeding. Daarom besloten we door te gaan met diagnostische evaluatie omdat de bloeding was gestopt en de patiënt klinisch stabiel bleef.
De patiënt had geen telangiëctasieën op huid of slijmvlies, en er was geen familieanamnese van hemoptoë, hersenaneurysma’s, epistaxis of gastro-intestinale bloedingen, die zouden kunnen hebben gewezen op mogelijke erfelijke hemorragische telangiëctasie. Aanvullend laboratoriumonderzoek wees andere oorzaken van hemoptoë uit, variërend van leverdisfunctie, neoplasma of infectie, tot immuun- of ontstekingsziekten. Radiologische studies wezen regionale hyperlucentie of bullae uit. Bovendien werden bij computertomografie van de borstkas afwijkingen uitgesloten die moeilijk met bronchoscopie kunnen worden opgespoord, zoals massaletsels (bv. arterioveneuze malformaties, kanker of aspergilloma), bronchiëctasieën, longabcessen of longslagaderaneurysmata. Een echocardiogram vermeed mitralisstenose, pulmonale hypertensie, endocarditis of aangeboren hartaandoeningen. Longfunctieonderzoek toonde een matige (GOLD graad 2) chronisch obstructieve longziekte (COPD).
Op de zevende dag vond een nieuwe episode van massale hemoptoë plaats. Bij deze gelegenheid was de patiënt hemodynamisch onstabiel en de laboratoriumtests toonden een hemoglobine van 7,3 g/dL. Twee eenheden “verpakte” rode bloedcellen en een voldoende hoeveelheid kristalloïde vloeistof werden toegediend. De patiënt weigerde een nieuwe bronchoscopie. Dringende bronchiale arteriografie werd uitgevoerd. Selectieve katheterisatie van de rechter intercostobronchiale stam toonde kenmerken van duidelijke hypervascularisatie, met inbegrip van een kronkelige en verwijde rechter bronchiale slagader en bronchiale-naar-pulmonale retrograde shunts in de rechter apex (figuur 1). Selectieve katheterisatie van de linker bronchiale slagader toonde een bronchovasculaire fistel, waar contrast gelekt uit het bloedvat tekenen van de linker bronchiale boom bronchografie (figuur 2, paneel A), en een kronkelige en verwijde superieure divisie van de linker bronchiale slagader ook (figuur 2, paneel B). Onmiddellijke stopzetting van hemoptoë werd verkregen na embolisatie van de bronchovasculaire fistel en de rechter intercostobronchiale stam met polyvinylalcohol microsferen van 700-900 μm tot volledige stasis van de slagader. Na de procedure was de patiënt hemodynamisch gestabiliseerd en vertoonde geen nieuwe episoden van hemoptoë. Na de laatste episode stopte de patiënte met roken en zij is tot op heden asymptomatisch gebleven.
Figuur 1. Selectieve katheterisatie van de rechter intercostobronchiale slurf. Cirkel: bronchiale-naar-pulmonale retrograde shunts in de rechter apex.
Figuur 2. Linker bronchiale arteriografie. Paneel A. Cirkel: bronchovasculaire fistel. Paneel B. Zwarte pijl: Fistelvorming tussen een bloedvat en de tracheobronchiale boom. Witte pijlen: contrast lekkage van het vat dat de bronchiale boom bronchografie tekent. Cirkel: kronkelige en verwijde superieure divisie van de linker bronchiale slagader.
Discussie
Wij hebben een geval van massale hemoptoë als gevolg van bronchovasculaire fistel bij een patiënt met een rookgeschiedenis gepresenteerd. Een uitgebreide diagnostische evaluatie werd uitgevoerd met laboratoriumonderzoek, bronchoscopie, computertomografie en echocardiogram, maar de etiologie werd niet gevonden. Bronchiale arteriografie toonde echter rechts en links bronchiale tortueuze en verwijde slagaders en een bronchovasculaire fistel werd in vivo aangetoond als de oorsprong van de hemoptoë van de patiënt.
De ziekte van Dieulafoy is een vasculaire anomalie die wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van een tortueuze dysplastische slagader in het submucosa. De Franse chirurg Georges Dieulafoy beschreef het voor het eerst in 1898 als een oorzaak van gastro-intestinale bloedingen in de maag,7 maar het is geïdentificeerd in andere delen van het lichaam, met inbegrip van de luchtwegen.8 In feite is de bronchiale ziekte van Dieulafoy uiterst zeldzaam, en het is nog steeds onbekend of de oorsprong van de afwijking aangeboren of verworven is, hoewel leeftijd en tabaksgebruik worden verondersteld een invloed te hebben op het optreden van de ziekte.9 Bovendien is de uitlokkende factor van de vaatruptuur onbekend. Anderzijds, hoewel bronchitis een etiologie van hemoptoë is, is het controversieel of deze entiteit alleen voldoende is om massale hemoptoë te veroorzaken en veel clinici geloven dat andere bijdragende factoren aanwezig moeten zijn om massale hemoptoë te veroorzaken in de setting van bronchitis alleen.2 Menchini et al. hebben een retrospectief cohort gerapporteerd van 35 patiënten met rookgerelateerde bronchopulmonale ziekte en geen geassocieerde comorbiditeit, die werden doorverwezen voor embolisatie om hemoptoë te beëindigen. Angiografie van de bronchiale slagaders toonde matige of ernstige hypervascularisatie bij 28 (80%) patiënten en er werd geen statistisch verschil waargenomen tussen de angiografische bevindingen en de ernst van COPD, tabaksgebruik of de hoeveelheid bloedingen.10 Hij vermoedde toen de ziekte van Dieulafoy in deze gevallen. Daarom zou recidiverende en massale hemoptoë veroorzaakt door hypervascularisatie binnen de bronchiale wand ten gevolge van chronische luchtwegontsteking in de context van een rookgeschiedenis verklaard kunnen worden door een verworven vorm van deze entiteit.
Wat de diagnose van de ziekte van Dieulafoy van de bronchus betreft, kan de bronchoscopie een kleine, sessiele, niet-pulserende nodulaire laesie laten zien, vaak met een witte kap, en ogenschijnlijk normale mucosa.8 Soms is de bronchoscopie niet diagnostisch, omdat de plaats waar het abnormale bloedvat in de bronchus opent meestal een pinpoint mucosaal defect is, omgeven door normaal uitziend slijmvlies en dit kleine defect wordt vaak niet gezien op de bronchoscopie als gevolg van het samenklonteren van bloed of het vullen van het bronchiale lumen met klonters. Dit is wat zich in ons geval voordeed. De ziekte van Dieulafoy van de bronchiën kan alleen definitief worden gediagnosticeerd door histopathologisch onderzoek11 ; een bronchiale biopsie kan in zulke gevallen echter ernstige bloedingen tot gevolg hebben.12 Bovendien zou het uitvoeren van een biopsie in deze context niet zinvol zijn, omdat de diagnose van de ziekte van Dieulafoy van de bronchiën gebaseerd moet zijn op het pathologisch onderzoek van een grote chirurgische longresectie.9 Echografie van de bronchiën kan nuttig zijn om de vasculaire aard van de laesie op te sporen,13 maar deze was in ons ziekenhuis niet beschikbaar. Hope-Gill et al. bevelen bronchiale arteriografie aan als het meest geschikte eerste onderzoek in deze gevallen.14 Er zijn geen specifieke angiografische criteria voor de diagnose van de ziekte van Dieulafoy, maar het vinden van een kronkelige en ectatische slagader is suggestief voor deze aandoening. Selectieve embolisatie is voorgesteld als een methode om de bloeding te stoppen,14, 15 en slechts in enkele gevallen heeft de patiënt chirurgische resectie nodig.4 Onlangs hebben Dalar et al. de argon plasma coagulatie van deze laesies voorgesteld.16
Wij hebben een eigenaardig geval beschreven van massieve en recidiverende hemoptoë zonder geassocieerde comorbiditeit, behalve roken. De kronkelige en verwijde bronchiale arteriën en bronchovasculaire fistels die wij aantroffen in de context van hypervascularisatie zouden een verworven vorm van de ziekte van Dieulafoy kunnen zijn, hetgeen de omvang van de bloeding zou verklaren.10 Het optreden van dit feit tijdens de bronchiale artheriografie is uiterst zeldzaam. Voor zover ons bekend is een beeld van een dergelijke actieve bloeding via de bronchovasculaire fistel nog nooit eerder aangetoond.
Conclusie
De ziekte van Dieulafoy moet tegenwoordig altijd worden opgenomen in de differentiële diagnose van elke patiënt met massale en recidiverende hemoptoë. Wij hebben deze mogelijkheid overwogen gezien de afwezigheid van comorbiditeit bij onze patiënte, met uitzondering van een rookgeschiedenis. Aangezien tabaksgebruik op lange termijn hypervascularisatie in de bronchiale wand veroorzaakt, secundair aan chronische luchtwegontsteking in de setting van bronchitis, geloven wij dat deze ziekte meer zou kunnen voorkomen dan de rapporten in de literatuur suggereren. Hoewel excisie van het aangetaste deel van de long de gouden standaard is voor de definitieve histopathologische diagnose van de ziekte van Dielafoy, is chirurgie alleen de optie in recidiverende en ongecontroleerde gevallen. Bronchiale arteriografie als diagnostische methode zou de voorkeur moeten krijgen boven bronchoscopie wanneer de ziekte van Dielafoy wordt vermoed, om gevaarlijke en onnodige biopsieprocedures geheel te vermijden.
Belangenconflicten
De auteurs hebben geen belangenconflicten aan te geven.
Ethische openbaarmakingenBescherming van menselijke en dierlijke proefpersonen
De auteurs verklaren dat voor deze studie geen experimenten op mensen of dieren zijn uitgevoerd.
Geheimhouding van gegevens
De auteurs verklaren dat in dit artikel geen patiëntgegevens voorkomen.
Gerecht op privacy en geïnformeerde toestemming
De auteurs verklaren dat in dit artikel geen patiëntgegevens voorkomen.
Ontvangen 20 maart 2015
Accepted 23 juni 2015