Prionziekten zijn een groep zeldzame, onveranderlijk dodelijke hersenaandoeningen die zowel bij mensen als bij bepaalde dieren voorkomen.
Bij de mens is de bekendste van de prionziekten de ziekte van Creutzfeldt-Jakob (CJD), die naar verluidt jaarlijks ongeveer één persoon per miljoen mensen treft. In de Verenigde Staten komt dit neer op ongeveer 320 nieuwe gevallen per jaar. Het is bekend dat CJD zeer moeilijk te diagnosticeren is, wat tot speculaties leidt dat het aantal van één geval per miljoen onjuist zou kunnen zijn. In de meeste gevallen gaat het om “sporadische” CJD (sCJD), die zonder bekende reden optreedt. De sporadische vorm vertegenwoordigt ongeveer 85% van de gevallen, en de familiaire vorm ongeveer 10% tot 15%. Er zijn ook enkele gevallen bekend van besmetting via medische procedures; dit type staat bekend als iatrogene of verworven CJD. In de jaren tachtig en negentig van de vorige eeuw werd bij jongeren een ander type verworven CJD vastgesteld, variant (vCJD) genaamd. CJD is in verband gebracht met de inname van met BSE (boviene spongiforme encefalopathie) besmet rundvlees; de meeste gevallen hebben zich voorgedaan in, of zijn in verband gebracht met voedsel uit, het Verenigd Koninkrijk.
Bij dieren kwamen prionziekten voor het eerst onder de aandacht van het publiek in het midden van de jaren tachtig in de vorm van de BSE-epidemie in het Verenigd Koninkrijk. BSE (boviene spongiforme encefalopathie) is een prionziekte bij runderen. Weefsel van besmette dieren kan veevoeder hebben besmet, waardoor de BSE-epidemie zich geruisloos heeft verspreid. Er bestaat ook een theorie dat BSE afkomstig is van voeder dat besmet is met scrapie, de reeds lang bestaande prionziekte bij schapen. Onvermijdelijk groeide de bezorgdheid over de vraag of BSE op de mens kon overgaan.
Voor informatie over de vormen van CJD, klik op de links hieronder:
Sporadisch
Genetisch
Verworven
Voor een overzicht van CJD, zie:
“Progress in Detecting Prions and Diagnosing Prion Diseases,” Byron Caughey, Ph.D.
Klik hier om Dr. Caughey’s presentatie te bekijken op de 2015 CJD Foundation Family Conference in Washington, D.C.
“Prion Disease Overview,” Brian Appleby, M.D., CJD Foundation Medical Director
“The Centers for Disease Control and Prevention Report: A CDC CJD Q&A,” Ryan A. Maddox, Ph.D.
Voor meer informatie over hoe te zorgen voor een patiënt met CJD, klik hier.