De enige effectieve behandeling voor Chiari Malformatie is chirurgie. De meest voorkomende chirurgische ingreep is een suboccipitale craniectomie om de cerebellaire tonsillen te decompresseren (chirurgische opening van het benige compartiment van het achterhoofd) met laminectomie van C1 en/of C2 om het cervicale ruggenmerg te decompresseren. Het openen van de dura (bekleding van de hersenen en het ruggenmerg) met een durale transplantatie om de ruimte van de schedel en de bovenste halswervelkolom te vergroten, voltooit de procedure. Soms kiest de chirurg ervoor om de dura niet te openen. De ingreep wordt onder algehele anesthesie uitgevoerd en duurt meestal twee tot drie uur.
De herstelperiode vereist een verblijf van één tot twee dagen op de intensive care voor neurologische observatie. Daarna volgt nog een verblijf van een tot drie dagen in een algemene ziekenhuiskamer om het herstel in het ziekenhuis te voltooien en de zelfstandige zelfzorgactiviteiten te hervatten. Het totale verblijf in het ziekenhuis duurt gemiddeld drie tot vijf dagen. De postoperatieve pijn is matig en kan gepaard gaan met misselijkheid gedurende de eerste 24-48 uur. Deze symptomen worden doeltreffend bestreden met medicijnen die door het verplegend personeel worden toegediend.
Het herstel buiten de kliniek duurt gewoonlijk vier tot zes weken. Gedurende de eerste twee weken is autorijden niet toegestaan. Ongeveer vier tot zes weken na de operatie kan men weer kantoorwerk gaan doen of zittend werk gaan doen. Volledige lichamelijke activiteit kan na ongeveer twee tot drie maanden worden hervat.