De behandeling van functionele hypofysetumoren hangt af van het type hormoon dat ze maken.
Behandeling van lactotrofe adenomen of prolactine-afgevende adenomen (prolactinoma’s)
In tegenstelling tot de meeste andere hypofysetumoren is een operatie meestal niet de eerste behandeling van deze tumoren. Soms kunnen deze tumoren gewoon in de gaten worden gehouden en hoeft er niet meteen iets te worden gedaan. Het prolactinegehalte in het bloed wordt regelmatig gecontroleerd. Als ze beginnen te stijgen, kan een MRI worden gemaakt om te kijken of de tumor groter is geworden. De behandeling kan dan zo nodig worden gestart.
Medicijnen die de productie van prolactine blokkeren (zoals cabergoline of bromocriptine) worden het eerst gebruikt. (Zie Geneesmiddelen voor de behandeling van hypofysetumoren.) Deze werken meestal zo goed dat een operatie niet nodig is.
Deze medicijnen doen ook de meeste prolactine-afgevende macroadenomen krimpen. Zelfs als de tumoren niet krimpen, zorgen deze medicijnen er vaak voor dat ze niet groter worden.
Binnen drie maanden na het begin van de behandeling met medicijnen wordt het prolactinegehalte in het bloed opnieuw gemeten en wordt een MRI-scan van de hypofyse gemaakt om te zien of het medicijn werkt. Als dat het geval is, kan de behandeling voor de rest van het leven van de patiënt worden voortgezet. Voor sommige mensen geldt dat als de behandeling met deze medicijnen heeft gewerkt en de MRI-scans na verloop van tijd geen tumor meer laten zien, de behandeling kan worden gestopt. Deze mensen zullen regelmatig MRI’s moeten laten maken om te zien of de tumor terugkomt. Anderzijds, als na 6 maanden de tumor niet goed genoeg heeft gereageerd, of als er ernstige bijwerkingen optreden, dan wordt een operatie overwogen.
Sommige artsen bevelen een operatie aan in speciale gevallen, zoals voor mensen die de medicijnen niet kunnen verdragen, of voor vrouwen die zwanger willen worden. (De medicijnen moeten worden gestopt tijdens de zwangerschap, en zwangerschap kan ervoor zorgen dat de tumor snel groeit). Chirurgie kan ook worden gebruikt als behandeling met medicijnen niet werkt.
Straling kan worden gebruikt als behandeling met medicijnen en chirurgie niet werken.
Behandeling van somatotrofe of groeihormoon afscheidende adenomen
Volwassenen met deze tumoren hebben vaak acromegalie, terwijl kinderen gigantisme hebben.
Een operatie is meestal de eerste behandeling voor deze adenomen, maar hiermee kan vaak niet de hele tumor worden verwijderd. Soms wordt een somatostatine-analoog (zie hieronder) gedurende een paar maanden voor de operatie toegediend. Dit kan de tumor doen krimpen, waardoor de kans toeneemt dat bij de operatie de hele tumor wordt verwijderd, maar artsen kunnen er niet zeker van zijn dat dit zal helpen voordat ze het proberen.
Als het groeihormoon en de insuline-achtige groeifactor-1 (IGF-1) na de operatie hoog blijven, bevelen veel deskundigen aan eerst met medicijnen te behandelen. Bestralingstherapie is een andere optie, maar wordt het vaakst toegepast als chirurgie en behandeling met medicijnen niet werken. (Bestraling werkt namelijk zeer langzaam en kan na verloop van tijd leiden tot verlaagde niveaus van andere hypofysehormonen.)
Octreotide (Sandostatin), lanreotide (Somatuline Depot), en pasireotide (Signifor LAR) zijn kunstmatige vormen van het natuurlijke hormoon somatostatine (ze worden somatostatine-analogen genoemd). Deze geneesmiddelen brengen IGF-1 terug op normale niveaus bij ongeveer 2 op de 3 patiënten. Ze worden als injecties ingenomen, meestal ongeveer een keer per maand. De dosis van deze medicijnen moet mogelijk worden aangepast op basis van de IGF-1-spiegel in het bloed.
Omdat deze medicijnen goed werken en maandelijks kunnen worden gegeven, zijn artsen zich gaan afvragen of chirurgie altijd de eerste behandeling moet zijn voor mensen met somatotrofe adenomen. Bij mensen die problemen hebben met een operatie, zoals mensen met andere grote gezondheidsproblemen, zouden deze medicijnen een goede keuze kunnen zijn als eerste behandeling.
Een ander medicijn, pegvisomant, werkt door de werking van groeihormoon te blokkeren. Het kan worden gebruikt als somatostatine-analogen (octreotide, lanreotide, of pasireotide) niet genoeg doen om de groeihormoonproductie te blokkeren.
Drugs zoals cabergoline of bromocriptine kunnen samen met een somatostatine-analoog worden gebruikt. Dit helpt de groeihormoonspiegel te verlagen bij ongeveer 1 op de 2 patiënten. Maar sommige patiënten hebben moeite met het verdragen van de hoge doses die vaak nodig zijn om deze medicijnen te laten werken. Het goede van deze medicijnen is dat ze als pillen worden ingenomen.
Als chirurgie en behandeling met medicijnen niet werken, kan bestraling worden toegepast.
Behandeling van corticotrofe of corticotropine (ACTH)-producerende adenomen
Deze tumoren veroorzaken dat de bijnieren te veel van het steroïde hormoon cortisol maken, wat leidt tot de ziekte van Cushing. (Zie tekenen en symptomen van hypofysetumoren.)
Een operatie is meestal de belangrijkste behandeling. Als de tumor na de operatie niet volledig wordt verwijderd of als de tumor teruggroeit, zijn de belangrijkste opties een tweede operatie of bestralingstherapie. Bestraling kan vaak maanden of jaren duren voordat het werkt, dus kunnen medicijnen worden gegeven om de cortisolspiegels in de tussentijd onder controle te houden.
Als de cortisolspiegels met chirurgie en bestraling niet onder controle kunnen worden gehouden, kan de behandeling bestaan uit het gebruik van medicijnen of het verwijderen van beide bijnieren (zie hieronder).
Er kunnen verschillende soorten medicijnen worden gebruikt om de cortisolspiegels onder controle te houden of de effecten van dit hormoon in het lichaam te beperken. (Zie Geneesmiddelen voor de behandeling van hypofysetumoren.) Maar geneesmiddelen werken niet zo goed bij ACTH-secreterende tumoren als bij sommige andere soorten hypofysetumoren. En sommige van deze medicijnen kunnen ernstige bijwerkingen hebben waardoor ze moeilijk langdurig in te nemen zijn.
Als medicijnen niet helpen, of als de patiënt ze niet kan innemen vanwege bijwerkingen, kunnen beide bijnieren worden verwijderd met een operatie die bilaterale bijnieramputatie wordt genoemd. Dit kan meestal worden gedaan met laparoscopische chirurgie, waarbij kleine incisies in de buik worden gemaakt in plaats van één grote. De chirurg werkt via deze kleine incisies met speciale lange, dunne instrumenten, waaronder een met een kleine videocameralens op het uiteinde (een laparoscoop genoemd) om in de buik te kijken. Adrenalectomie stopt alle cortisolproductie, dus hoge cortisolniveaus zullen niet langer een probleem zijn. Maar na de operatie moeten patiënten de rest van hun leven pillen slikken om de bijniersteroïdhormonen te vervangen.
Als de bijnieren moeten worden verwijderd, wordt eerst de hypofyse bestraald. Als dit niet gebeurt, kan het verwijderen van de bijnieren ertoe leiden dat de hypofysetumor groter wordt en zelfs gaat groeien in de structuren in de buurt van de hypofyse. Dit staat bekend als het Nelson syndroom. Als het adenoom groot wordt, kan het de normale delen van de hypofyse beschadigen, waardoor problemen ontstaan door een tekort aan hormonen. Het kan ook leiden tot hoge niveaus van ACTH. Omdat ACTH veel lijkt op het hormoon dat bruining van de huid veroorzaakt, maken de hoge ACTH-niveaus de huid donkerder.
Behandeling van thyrotrofe of thyrotropine (TSH)-producerende adenomen
De voorkeursbehandeling voor deze tumoren is chirurgie, die meestal goed werkt. Soms worden vóór de operatie medicijnen gebruikt om de schildklierhormoonspiegels te corrigeren en de tumor te helpen krimpen.
Soms kan bestraling worden gebruikt in combinatie met een operatie. Maar bestraling helpt niet altijd, en er kunnen medicijnen nodig zijn om de hormoonproductie van de tumor onder controle te houden als een operatie niet heeft gewerkt. Enkele van de medicijnen die kunnen helpen zijn octreotide, lanreotide, cabergoline, en bromocriptine. Deze medicijnen worden meestal alleen gebruikt als andere behandelingen de tumor niet onder controle hebben gekregen.
Het is belangrijk om de hypofysetumor te behandelen om te voorkomen dat deze nabijgelegen structuren beschadigt. Geneesmiddelen die de schildklier verhinderen schildklierhormoon aan te maken, kunnen de zaak juist verergeren, omdat het verminderen van de productie van schildklierhormoon de TSH-afscheidende hypofysetumor kan doen groeien.
Behandeling van gonadotrofe of gonadotropine (FSH/LH)-producerende adenomen
De hormonen die door deze tumoren worden aangemaakt, veroorzaken zelden grote symptomen, zodat deze tumoren vaak pas worden gevonden als ze groot zijn (macroadenomen) en op nabijgelegen structuren drukken.
De behandeling van deze tumoren is vergelijkbaar met die van niet-functionele adenomen. Chirurgie is vaak de beste optie omdat het meteen werkt. Na de operatie kan bestraling worden gegeven.
Vervolgonderzoek met regelmatige MRI-scans zal uitwijzen of de tumor teruggroeit. Als dat het geval is, zijn bestraling (als die nog niet is gegeven) of geneesmiddelen zoals dopamine-agonisten (cabergoline of bromocriptine) of somatostatine-analogen (octreotide of lanreotide) mogelijk.