door Krista Stewart, MD op 22 maart 2021.
Basaalcelcarcinoom (BCC) is een kwaadaardig epidermaal carcinoom. BCC is de meest voorkomende ooglidmaligniteit en vertegenwoordigt meer dan 90% van de kwaadaardige ooglidneoplasmata.
Etiologie
Aantasting van de epidermis door ultraviolet licht.
Risicofactoren
BCC komt meestal voor bij licht gepigmenteerde personen op plaatsen van blootstelling aan de zon.
Andere risicofactoren zijn:
- Straling
- Immunosuppressie
- Eerdere littekenvorming
- Erfelijke syndromen, bijv, xeroderma pigmentosum
Algemene pathologie
Zoals de naam al aangeeft, is BCC afkomstig van cellen van de epitheliale basaalcellenlaag. Histologisch lijkt de tumor op de normale epitheliale basaalcellenlaag (figuur 1). BCC vormt strengen, koorden, en eilanden van tumor. Palisading van de kernen aan de periferie van de tumoreilanden is kenmerkend (figuur 1). Een bijkomend onderscheidend kenmerk van de tumor zijn de kloven of scheidingsartefacten, die het gevolg zijn van weefselbewerking. Zowel nodulaire als morpheaforme tumorgroei typen worden gezien in de perioculaire regio.
Het morpheaforme type, ook bekend als scleroserend of fibroserend type, heeft kenmerkend kleine eilandjes van tumor binnen dicht fibreus weefsel (figuur 2). De tumornesten en -strengen hebben de neiging dieper in het onderliggende weefsel door te dringen. Het agressievere patroon van het morpheaforme type vormt een uitdaging bij het bepalen van de omvang van de tumor; de variant heeft een hoger recidiefpercentage.
Pathofysiologie
Defecten van het PTCH-gen, gelegen op chromosoom 9q22.3, zijn in verband gebracht met de ontwikkeling van BCC.
Priminaire preventie
Blootstelling aan de zon beperken door gebruik van zonnebrandmiddelen, hoeden en geschikte kleding.
Diagnose
De diagnose BCC kan klinisch worden vermoed en wordt histologisch bevestigd na biopsie.
Geschiedenis
De voorgeschiedenis van elke verdachte perioculaire massa laesie moet een beoordeling bevatten voor een van de risicofactoren voor BCC. De plaats van de laesie is opmerkelijk. Als gevolg van een relatief grotere blootstelling aan de zon heeft BCC een voorkeur voor het onderste ooglid, gevolgd door de mediale canthus.
Lichamelijk onderzoek
Volledig oogonderzoek, inclusief oculaire beweeglijkheid en beoordeling van proptosis om orbitale uitbreiding te beoordelen. Dit is vooral relevant voor mediale canthallaesies.
Beoordeling van het gezichtsgevoel
Onderzoek van de laesie omvat beoordeling van:
- Algemeen voorkomen en omvang van de laesie en perioculaire huid
- Distorsie van ooglidarchitectuur of ooglidmalpositie
- Aanwezigheid van huidulceratie
- Madarose (verlies van wimpers)
- Telangiëctasieën
Symptomen
- Kan asymptomatisch zijn
- Niet-genezende huidlaesie
- Korstvorming van de huid
- Paresthesie of anesthesie
- Wimperuitval (madarosis)
- Vorming van normale ooglidrand of weefselarchitectuur
Uceratie en bloeding
Diagnostische procedures
Biopsie (incisioneel of excisioneel, afhankelijk van de grootte en locatie)
Differentiële diagnose
De differentiële diagnose omvat elke goedaardige of kwaadaardige aandoening van de ooglidhuid, waaronder:
Benigne
- Seborrheïsche keratose
- Actinische keratose
- Chalazion
- Cyste
- Squameus papilloma
- Blepharitis
- Xanthelasma
- Nevus
- Verruca
Maligne
- Plaveiselcelcarcinoom
- Sebaceous gland carcinoom
- Maligne melanoom
- Lymfoom
- Merkelceltumor
- Metastase
Behandeling
BCC is bijna altijd een lokaal invasieve ziekte. Behandeling wordt aanbevolen om schade aan naburige weefsels te voorkomen.
Medische therapie
Behandeling met topische imiquimod 5% crème is effectief gebleken, hoewel niet zo effectief als chirurgische excisie, in verschillende case series. Agressiever BCC is ook met succes behandeld met medicijnen die zich richten op de sonische egelroute, waaronder vismodegib. Verdere studies zijn nodig om de mate van histopathologische resolutie of veranderingen als gevolg van vismodegib te evalueren.
Chirurgie
Volledige chirurgische excisie met margecontrole. Door middel van vriescoupes of Mohs-chirurgie kan worden gegarandeerd dat de chirurgische marges vrij zijn van kankercellen.
Complicaties
Herhaling van de tumor.
Prognose
Vijf jaar genezingspercentages tot 98% zijn gemeld voor BCC. Er is een slechtere prognose bij:
- Lesies groter dan 3 cm
- Lange-staande laesies
- Diep invasieve tumoren
- Inadequate behandeling
Aanvullende bronnen
- http://emedicine.medscape.com/article/1211925-overview
- http://www.eyecancer.com/patient/Condition.aspx?nID=12&Category=Eyelid+Tumors&Condition=Basal+Cell+Carcinoma
- Cook BE Jr., Bartley GB. Epidemiologic characteristics and clinical course of patients with malignant eyelid tumors in an incidence cohort in Olmsted County, Minnesota. Oogheelkunde. 1999 Apr;106(4):746-50.
- Beutner KR1, Geisse JK, Helman D, Fox TL, Ginkel A, Owens ML. Therapeutic response of basal cell carcinoma to the immune response modifier imiquimod 5% cream. J Am Acad Dermatol. 1999 Dec;41(6):1002-7.
- Gill HS, Moscato EE, Chang AL, Soon S, Silkiss RZ. Vismodegib for periocular and orbital basal cell carcinoma. JAMA Ophthalmol. 2013 Dec;131(12):1591-4. doi: 10.1001/jamaophthalmol.2013.5018.
- Ophthalmic Pathology and Intraocular Tumors, Section 4. Basis en Klinische Wetenschapscursus. San Francisco: American Academy of Ophthalmology; 2009.
- Orbit, Eyelids, and Lacrimal System, Section 7. Basiscursus en cursus klinische wetenschappen. San Francisco: American Academy of Ophthalmology; 2009.
- Sehu KW, Lee WR. Ophthalmic Pathology. Oxford: Blackwell Publishing, 2005: 25, 27-30.
- Srivastava M, Kelley L. Mohs’ Surgery for Eyelid Malignancies. In: Albert DM, Jakobiec FA, eds. Principles and Practice of Ophthalmology, 3rd ed. Philadelphia: W.B. Saunders, 2008;3:248.
- Valenzuela AA, Sullivan TJ. Basaalcelcarcinoom van het ooglid. In: Albert DM, Jakobiec FA, eds. Principles and Practice of Ophthalmology, 3rd ed. Philadelphia: W.B. Saunders, 2008;3:249.
- Yanoff M, Sassani JW. Ocular Pathology, 6th ed. Philadelphia: Mosby Elsevier, 2009: 197-199.