Wat is een angiosarcoom?
Angiosarcoom is een ongewoon en agressief kwaadaardig gezwel (kanker) dat ontstaat uit endotheelcellen, die normaal de wanden van bloed- of lymfevaten bekleden.
- Haemangiosarcomen beginnen in de wanden van bloedvaten.
- Lymphangiosarcomen beginnen in de wanden van lymfevaten.
Angiosarcomen kunnen in elk orgaan van het lichaam voorkomen, maar worden vaker aangetroffen in huid en weke delen. Ze kunnen ook ontstaan in de lever, borst, milt, bot of hart.
Nadat ze operatief zijn weggesneden, hebben angiosarcomen:
- Vaak lokale recidieven
- Zich systemisch verspreiden, met een hoog percentage lymfekliermetastasen
- Een slechte prognose hebben en een hoog sterftecijfer.
Angiosarcoom
Wie krijgt angiosarcoom?
Angiosarcoom komt twee keer zo vaak voor bij mannen als bij vrouwen. Angiosarcomen van het hoofd en de hals treffen vooral oudere mensen.
De tumor kan zich ontwikkelen als complicatie van een reeds bestaande aandoening. Bepaalde patiëntengroepen lopen een groter risico op het ontwikkelen van angiosarcomen. Deze omvatten:
- Patiënten met chronisch lymfoedeem (ophoping van lymfevocht in de armen) die een radicale mastectomie voor borstkanker hebben ondergaan (verwijdering van borst en alle lymfeklieren onder de arm)
- Patiënten die radiotherapie hebben ondergaan (vooral degenen die zijn blootgesteld aan straling uitzendend contrastmiddel Thorotrast – dit middel wordt niet meer gebruikt, maar angiosarcomen zijn tientallen jaren na blootstelling bij mensen voorgekomen)
- Patiënten met vreemd materiaal (zoals Dacron, granaatscherven, staal en plastic) in het lichaam
- Patiënten die zijn blootgesteld aan milieu-invloeden zoals sprays die arseen bevatten, en vinylchloride dat in de plasticindustrie wordt gebruikt.
Wat veroorzaakt angiosarcoom?
De oorzaak van de snelle proliferatie en infiltratie van kwaadaardige endotheelcellen bij angiosarcoom is meestal onbekend.
Wat zijn de tekenen en symptomen van angiosarcoom?
De tekenen en symptomen van angiosarcoom verschillen afhankelijk van de plaats van de tumor. Vaak zijn de symptomen van de ziekte pas duidelijk als de tumor verder gevorderd is.
Symptomen van zacht weefsel zijn onder meer:
- Snel groeiende tumor in de extremiteiten of de buik
- Buiktumoren kunnen groot worden voordat ze worden ontdekt, omdat de buik tumoren kan herbergen
- Bloedingen, bloedarmoede, hematoom en maagdarmbloedingen
- Grote aangrenzende lymfeklieren.
Symptomen aanwezig op de huid zijn onder andere:
- Een uitdijende blauwe plek, een blauwzwarte knobbel, of een niet-genezen zweer
- Letsels kunnen bloeden en pijnlijk zijn
- Angiosarcomen die bij ouderen op het hoofd en in de hals voorkomen, zijn een van de meest voorkomende vormen van cutaan angiosarcoom
Angiosarcoom kan ook overgaan tot aantasting van de botten.
- Tumoren kunnen op meerdere botten van dezelfde extremiteit groeien.
- Pijn en gevoeligheid van het aangetaste gebied komen vaak voor.
- Zwellingen en toegenomen omvang van het aangetaste ledemaat kunnen aanwezig zijn.
Angiosarcoom in de borst presenteert zich als een palpabele massa zonder gevoeligheid. De tumoren groeien vaak diep in het borstweefsel en veroorzaken een diffuse borstvergroting met bijbehorende blauwachtige huidverkleuring.
De leversymptomen van angiosarcomen kunnen variëren en zijn aspecifiek, en kunnen onder meer bestaan uit vermoeidheid, gewichtsverlies en pijn in het rechter bovenkwadrant. Angiosarcomen in de longen kunnen pijn op de borst, bloederig sputum, gewichtsverlies, hoest en ademhalingsmoeilijkheden veroorzaken
Cutaan angiosarcoom
Cutaan angiosarcoom is de meest voorkomende vorm van angiosarcoom die niet gepaard gaat met chronisch lymfoedeem. De ziekte is vooral gelokaliseerd op het hoofd en de hals van oudere personen en is ook bekend als Wilson-Jones angiosarcoom, seniel angiosarcoom of maligne angioendotheliomen.
Klinische kenmerken van deze vorm van angiosarcoom zijn laesies, die meestal op de hoofdhuid of het bovenste voorhoofd verschijnen.
- In de vroege stadia van de ziekte kunnen de laesies enkelvoudig of multifocaal zijn, langzaam verspreidende vlekken met een levendige of donkerrode kleur, een beetje als een slecht gedefinieerde blauwe plek.
- Lesies kunnen zich ontwikkelen tot verheven knobbels of plaques die kunnen bloeden en zweren.
- Lesies groeien snel en verspreiden zich, waardoor marges moeilijk te definiëren zijn.
Wat is de behandeling van angiosarcoom?
De behandeling van angiosarcoom is afhankelijk van de plaats van het angiosarcoom en de uitgebreidheid van de tumor. De behandeling omvat chemotherapie, chirurgie, radiotherapie, of een combinatie van deze behandelingsmodaliteiten.
De optimale behandeling van cutane angiosarcomen is niet vastgesteld. Deze angiosarcomen zijn moeilijk te behandelen vanwege hun multifocale karakter en uitgebreide uitzaaiingspatroon. Radicale chirurgie en postoperatieve radiotherapie worden over het algemeen toegepast, maar tumorrecidief komt vaak voor na behandeling. Ondanks agressieve behandeling is de prognose vaak slecht.
Paclitaxel is een krachtig antiangiogeen geneesmiddel dat veelbelovend blijkt bij de behandeling van angiosarcomen wanneer het wekelijks wordt toegediend.