Ampullary (AMP) carcinomas comprise a heterogene group of cancers lacking adequate subcategorization. In de huidige studie werden 249 strikt gedefinieerde primaire AMP-carcinomen (ACs), geïdentificeerd in 1469 maligne pancreatoduodenectomiespecimens, geanalyseerd op definiërende kenmerken. Bruto en microscopische bevindingen werden gebruikt om het epicentrum van de tumor en de omvang van de pre-invasieve component te bepalen. ACs werden geclassificeerd in 4 verschillende subtypes gebaseerd op lokalisatie: (1) Intra-AMP (25%): Invasieve carcinomen die ontstaan in intra-ampullaire papillaire tubulaire neoplasma’s met nul tot minimale, duodenale oppervlakte betrokkenheid (<25% van de tumor). Deze tumoren werden vaker aangetroffen bij mannen, ze hadden een relatief grote totale grootte (gemiddeld, 2,9 cm) maar een kleinere invasieve component (gemiddeld, 1,5 cm), en ze hadden overwegend een lager TNM-stadium (85%, T1/2; en 72% N0). Zij hadden de beste prognose van de 4 groepen (3-jaar overleving, 73%). (2) AMP-ductaal (15%): Dit waren tumoren die een vernauwende, sclerotische, plaque-achtige verdikking van de wanden van de galbuis en/of de pancreaskanaal vormden, resulterend in met mucosa bedekte, knoopachtige verhogingen van de papil in het duodenale lumen. Er was geen significante exofytische (pre-invasieve) groei. Dit waren de kleinste tumoren (gemiddelde totale grootte, 1,9 cm; gemiddelde invasiegrootte 1,7 cm), maar ze hadden de slechtste prognose (3-jaars overleving, 41%), vermoedelijk te wijten aan de pancreatobiliary histologie/origin (in 86%); echter, zelfs deze groep had een significant betere prognose in vergelijking met 113 gewone pancreatic ductal adenocarcinomas (3 jaar, 11%; P<0,0001). (3) Peri-AMP-duodenaal (5%): Massieve exofytische, ulcero-fungerende tumoren die in het duodenale lumen groeien en excentrisch de ampullary orifice omsluiten met slechts minimale intra-ampullary luminale betrokkenheid. Deze waren meestal van intestinale fenotype (75%) en sommige hadden mucineuze kenmerken. Hoewel deze tumoren de grootste waren (gemiddelde totale grootte 4,7 cm; en gemiddelde invasiegrootte 3,4 cm), en de hoogste incidentie van lymfekliermetastase hadden (50%), hadden zij een gemiddelde prognose (3-jaars overleving, 69%) ten opzichte van een groep van 55 niet-ampullair duodenaal carcinoom controles. (4) AC-niet anders gespecificeerd (“papilla of Vater”; 55%): Ulcero-nodulaire tumoren gelokaliseerd aan de papilla van Vater, die niet de specifieke kenmerken vertonen die bij de andere 3 subtypes werden geïdentificeerd. Concluderend kunnen we stellen dat AC’s 4 klinisch-pathologische subtypes omvatten die prognostisch verschillend zijn.