DISCUSSION
文献上、Achenbach症候群に関する論文はほとんどありません。 しかし、これらの論文の少なさは、この疾患の希少性によるものではない。 我々の臨床観察では、この病気は一般的に考えられているよりも一般的であることを示唆している。
本質的な原因が知られていない場合、Achenbach症候群は手指の急性の痛みとしびれを特徴とします。 これらの訴えに加えて、腫れや感覚異常が観察されることもあります。 我々の研究では,すべての患者が痛みと打撲を訴えていたにもかかわらず,腫れと感覚異常は一部の患者にしか認められなかった。 文献的には、疾患の部位が指ではない症例が2例確認されている。
Achenbach症候群の病因は不明であるが、Singerは、一部の患者では毛細血管抵抗の増加と血管の脆弱性が、最小限の外傷でもこの疾患を誘発するのではないかという仮説を立てている。 また、先端角膜症、胃腸疾患、片頭痛、胆道疾患などが本症の病因に関連している可能性も報告されている。 Kämpfenらは、片頭痛のためにエルゴタミンを使用した症例を通して、血管攣縮の病因を提唱している。 Carpentierらが収集した二次資料では、Achenbach症候群がRaynaud症候群やChilblain病と関連している可能性が示唆されている。同研究では、本症候群がタバコの使用、アルコールの摂取、エストロゲン療法と関連していることが判明したが、肥満度、教育レベル、配偶者の有無、職業、振動、外傷との関連は認められなかった。 アッヘンバッハ症候群は、中年の女性に男性の2〜7倍多く見られます。 最も多い部位はソースで異なりますが、中指と人差し指で多く観察されています。 Achenbach症候群は一般にエピソード性である。 我々の研究では、平均エピソード数は3.04で、最も多い指は人差し指でした(図(図11と図22))。
打撲傷は右手薬指にあります。
あざは右手人差し指にあります
身体検査とアナムネはアッヘンバッハ症候群の診断に大きな役割を持っています。 鑑別診断には実験室や画像診断が必要な場合もあります(表(表4).4)。 しかし、疑いのある症例では、これらの方法を用いるべきであり、不必要な侵襲的処置は避けるべきである。 本症は多くの血管系,血液系,皮膚系,リウマチ系の疾患と混同される可能性があるため,いくつかの検査・画像診断法が必要となるかもしれません(全血球計算,凝固因子,c-reactive protein,血中脂質濃度,関係四肢の動脈・静脈ドップラー超音波検査など)。 文献では、2例の病変に対して生検が行われた。 このうち1例では,表皮に過角化と偏角化が認められた。 もう1例では、間質に非晶質で好酸球性のアミロイド沈着が見られ、フィブリンの蓄積も見られた。 いずれの症例も微小血管構造に病変は認められなかった。 診断には毛細血管検査は必要ないとされているが、Khairaらは11人の患者に毛細血管検査を行い、病理所見は検出されなかった。 Frerixらは1例に毛細血管出血を認めた。 動脈・静脈ドップラー超音波検査は、非侵襲的に血管床を評価するのに適している。 実施したいずれの研究においても、ドップラー超音波検査で動脈や静脈の病理は認められなかった。
表4
鑑別診断
差別的診断 | |
レイノー症候群・現象 | 胸郭出口症候群 |
自発的デジタル静脈血栓症 | 外傷 |
ガードナー-。ダイヤモンド症候群 | 膠原病性血管疾患 |
動脈硬化症 | バージャー病 |
高安動脈炎 | 尺側動脈血栓症 |
巨細胞性動脈炎 | 橈骨動脈血栓症 |
塞栓を生じる動脈瘤性疾患 | マイクロエンボリー |
振動による | |
振動傷害 | 多血症 |
寒冷傷害 | クリオグロブリン血症 |
先天性皮膚炎 | ビンクラの自然破裂 |
急性四肢虚血 | チルブラン病 |
黒皮症 | Acrorygosis |
動脈性マイクロエンボリズムが疑われる場合には。
動脈微小塞栓症が疑われる場合には、微小塞栓の起源を調べるために侵襲的な画像診断法を用いることができる。 Weinbergらが報告した症例では上肢の血管造影で病理は観察されなかったが、Robertsonらの症例ではデジタル動脈でスローフローが観察された。 動脈塞栓症の診断に経胸壁心エコー図を用いた研究があるが、これらの研究では心原性の塞栓源は認められなかった。 我々の研究では、微小塞栓を検出する可能性を考慮して、パルスオキシメトリを用いて患部の指先の酸素飽和度を測定した。 虚血や塞栓症を示唆するような酸素飽和度の異常は、どの患者にも認められなかった。 アッヘンバッハ症候群は、Raynaud症候群に類似した症状と臨床的な一過性の指先の虚血の鑑別診断に考慮されるべきである。
現在、多くの患者がインターネット、文字や映像、ソーシャルメディアから自分の症状を検索して病院を受診しています。 このような状況では、医師は診断や治療を行うだけでなく、誤った情報や不完全な情報による不安を軽減する手助けをしなければなりません。 クリニックに紹介されるアッヘンバッハ症候群の患者さんは、「血管が詰まっている」「指に血栓ができている」と考えて切迫した期待を抱いています。 そのためには、患者さんの杞憂をきちんと取り除く必要があります。 この病気の一般的な治療法には様々な意見があります。 その中には,良性の経過をたどるので治療の必要はなく,経過観察のみで十分であるという意見もあります。 一方,治療法として塩酸サルゲッチュ,アセチルサリチル酸81mg,長時間作用型ジプリマドール,ヘパリン,イソソルビデナイトレートなどを用いている論文もある。 病因が不明であっても、出血箇所がはっきりしていれば、他に強制的な適応がない限り、抗凝固剤、抗血小板剤、血管拡張剤の治療は行わなかった。 必要に応じて鎮痛剤やムコ多糖類ポリサルフェートを含むクリームやゲルで治療し,ときには冷感剤を塗布したり,患部の手を休めるように指示した。
現在、この症候群についてはほとんど分かっていません。 この病気が指、手掌面、足首、眼球にできることはわかっていますが、脳やその他の重要な器官にも同じように出血や血腫ができるかどうかはわかっていませんので、さらなる研究が重要です。 アッヘンバッハ症候群のため、脳やその他の重要な器官に出血や血腫がある可能性が高いとなると、生命の危険がありますので、この病気をさらに調査する必要があります。
結論として、アッヘンバッハ症候群の認知度が高まるにつれて、多くの新しい研究が行われることは間違いありません。 この病気の病因や予後はまだ謎に包まれています。 この症候群が脳や重要な臓器に見られるかどうかを知ることは、非常に重要なことです。 しかし、この病気の死亡率や罹患率が証明されていないこと、病気の経過が良性であることを知って安心しました
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