CASE REPORT
9歳の男性が，労作時の呼吸困難（New York Heart Association-II），労作時の動悸，体重増加不全の病歴をもって来院した。 症状の発症は幼少期に遡ります。 さらに、乳児期から幼児期にかけて、下気道感染症の再発歴がありました。 チアノーゼ、痙攣、スクワットなどの既往はありませんでした。 患者は血縁関係のない結婚で生まれ、体重増加不良を除いて、出生歴や発育歴は正常であった。 上に3人の兄弟がいたが、全員が健康であった。
身長は135cm、体重は24kgで、肥満度は13.2kg/m2でした。
身長は135cm、体重は24kgで、肥満度は13.2kg/m2でした。一般的な身体検査では、左上肢が右上肢に比べて著しく萎縮していることが特徴でした。 左上肢の脈拍は触知できず、パルスオキシメトリでは室内空気飽和度は92％で、波形は減衰していました。 他の三肢の飽和度と脈拍は正常でした。 チアノーゼや内出血はありませんでした。 心血管系の検査では、心肥大が見られ、左心室（LV）の尖端が亢進していました。 聴診では、第一心音は正常、S2は正常に分割され、P2は大きく、S3はLVであった。
萎縮した左手を示す画像
胸部X線では心肥大、心胸比0.65で心尖部のLV型、肺血流増加を認めた。 心電図は正常な洞調律で、LVの肥大と正常軸を示した。 その後、心エコー検査を行ったところ、左心房とLVの肥大が認められました。 心腔内シャント病変はなかった。
この患者は心臓カテーテル検査を受けました。
この患者は心臓カテーテル検査を受けた。大動脈の血管造影では、右大動脈弓には右総頸動脈と右鎖骨下の2つの弓状の枝しかないことがわかった。 驚くべきことに、大動脈血管造影ではPDAは見られなかった。 しかし、大動脈血管造影の遅延期に、右鎖骨下動脈と頸動脈からの副血行路を介して、左頸動脈と鎖骨下動脈、続いて肺動脈が充満しているのが確認された。 この所見は、右鎖骨下動脈と頸動脈に選択的に注射することで確認されました。 オキシメトリでは左右シャントが2.3:1で、軽度の肺動脈性肺高血圧症が認められた。
右鎖骨下にカテーテルを入れて、ラベル通りの構造を示したカテーテル治療の静止画フレーム
その後、コンピュータ断層撮影（CT）による血管造影図4]が行われ、診断が確定しました。 その結果、右大動脈弓から右総頸動脈と右鎖骨下動脈が形成されていることがわかりました。 左腕頭動脈は大きなPDAを介して肺動脈に接続されており、右鎖骨下や頸動脈からの複数の副血行路が認められました。 診断確定後、臨床所見を検討したところ、左頸動脈は非触知で、頸部と頭蓋部に大きな打撲音があり、左上肢には脈がありませんでした。 重大な症状と大きな左から右へのシャントを考慮して、患者は左腕頭から大動脈弓への再移植とPDA結紮による外科的矯正を受けました。
肺動脈から左腕頭が出ている右弓を示す三次元コンピュータ断層撮影画像前景
左腕頭分岐部、主幹動脈、左肺動脈を示す三次元コンピュータ断層撮影画像側面図