治療法
この疾患の治療法は、その重症度によって異なります。 多くの場合、最も即効性があり効果的な治療法は、瘻孔を閉じて食道の両端を再び繋ぐ外科的修復である。
少数派ではあるが、上下の食道の隙間が長すぎて繋ぐことができない場合もある。
少数派ではありますが、上下の食道の隙間が長すぎてブリッジできない場合もあります。このような場合、従来の手術方法としては、胃瘻造設後に胃を引き上げる方法、結腸転位術、空腸転位術などがあります。 Great Ormond Street(ロンドン)やMott Children’s Hospital(Ann Arbor)をはじめとする多くの専門施設では、胃捻転が好まれている。 胃瘻(Gチューブ)は、腹壁を介して胃に管栄養を入れることができます。 多くの場合、頸部食道切開術も行われ、飲み込んだ唾液を首の穴から排出することができます。
いわゆるロングギャップと呼ばれる症例では、ジョン・フォーカー医学博士が開発した高度な手術法により、短い食道を伸ばしてつなぎ合わせることができます。 Foker法では、小さな食道の端に牽引用の縫合糸を設置し、縫合糸の張力を毎日高めていき、端を縫い合わせることができるようにする。 その結果、先天的に形成された食道とほとんど見分けがつかないほど、正常に機能する食道ができあがる。 残念ながら、この結果を他の外科医が再現することはやや困難であり、また複数回の手術が必要であることから、この方法に対する熱意は薄れている。
長孔食道閉鎖症を修復する方法として、Magnetic Compression法がある。
長孔食道閉鎖症の修復には、腸などの移植で欠損部を補う必要はない。 食道の上端と下端を電磁力で引き寄せる方法は、1970年代に患者に外部から電磁石を当てて引き寄せた鋼製のペレットを使って初めて試みられた。 2000年代に入ると、Mario Zaritzky氏のグループを中心に、さらに改良された方法が開発された。
- 磁石は赤ちゃんの口や鼻から上の袋に、下の袋は胃瘻の栄養チューブの穴から挿入されます(赤ちゃんに栄養を与えるためには、どのようにしても作らなければならないので、追加の手術は必要ありません)。
- 食道の端が触れるほどに伸びた後、上部の磁石をバルーンのないものに交換し、より強い磁力で食道の端を融合させる(吻合)。
2015年4月、Annalise Dapoさんは、磁石を使って食道閉鎖症を矯正した米国初の患者となりました。
治療の合併症Edit
術後の合併症としては、食道の閉鎖部位からの漏れが考えられます。 また、食道に狭窄が生じ、嚥下が困難になることもある。 食道狭窄は通常、医療器具を用いて拡張することができる。 食道狭窄は、通常、医療器具を用いて拡張することができます。この疾患を持つほとんどの子供たちは、後年、嚥下や胸焼けのいずれか、あるいは両方に何らかの問題を抱えます。 食道無力症は75〜100%の患者にみられる。 食道修復(吻合)後、以前の近位パウチ(ブラインドパウチ、上図)の相対的な弛緩と食道運動障害により、摂食時に液体が溜まることがある。 近接しているため、パウチの膨らみは気管閉塞の原因となる。
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気管軟化症とは、気管が軟化することで、通常は気管支より上にあるが、時には下気管支にまで及ぶこともあり、もう一つの深刻な合併症の可能性がある。 食道閉鎖症に伴う気管軟化症には、様々な治療法があります。 重症でなければ、生後1年間の成長に伴って気管が硬くなっていくので、期待して管理することができる。 カリーナより上の気管のみが障害されている場合、「最も単純な」治療法の1つは、大動脈ループを胸骨の後部に取り付けて、軟化した気管からの圧力を機械的に取り除く大動脈形成術である。 さらに簡単な治療法はステント留置術である。
思春期および成人の食道閉鎖症の生存者における喘息、気管支炎、気管支過敏症、および再発性感染症の発生率は、健康な生存者のそれをはるかに上回っている。 EAを外科的に修復した最初の10年間は、20%もの患者が肺炎で死亡していた。 その後も肺炎は主要な肺合併症であり、EA修復後の再入院の理由となっている。 生後5年以内の肺炎の危険因子は、他の急性呼吸器感染症と食道拡張の回数が多いことである。