無色透明メラノーマ

無色透明メラノーマとは

無色透明メラノーマとは、悪性細胞がほとんど色素を持たないメラノーマの一形態です。

黒色腫

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誰が黒色腫になるのか

黒色腫はメラノーマ全体の約1～8%を占めます。

非色素性黒色腫の危険因子には以下のようなものがあります。

• 年齢の上昇-非色素性黒色腫は幼児の黒色腫のかなりの割合を占めていますが
• 日光に曝された皮膚-特に慢性的な光損傷を受けた高齢者の場合。

色素沈着型メラノーマの原因は？

メラノーマは悪性のメラノサイトによって引き起こされます。 メラノサイトの悪性化は、DNAの遺伝子変化によるものですが、どのようにして、どのような原因で発生するのかはほとんど分かっていません。 amelanotic melanomaのメラノーマ細胞は、成熟したメラニン顆粒を作ることができないため、色素を欠く病変となります。

色素を欠くことを説明するために、3つのモデルが提案されています。

• メラノーマは、典型的なメラノーマの低分化サブタイプである可能性があります。
• メラノサイト化したメラノーマ細胞は、メラノサイトのアイデンティティを維持しながら、異なる表現型を形成する能力（多能性）を獲得することがあります。

メラノサイト化したメラノーマの臨床的特徴は何ですか？

無色透明のメラノーマは、古典的には「肌色」と表現されます。 かなりの割合で赤、ピンク、または紅斑が見られます。 典型的な初期の病変は、非対称性の斑状病変として現れ、一様にピンク色または赤色を呈し、周辺部にはかすかに淡い褐色、茶色、または灰色の色素沈着が見られることがあります。

どのサブタイプのメラノーマでもメラノーマになる可能性があります。

• 結節性メラノーマは、皮膚色またはピンク色のメラノサイト性母斑（ほくろ）または基底細胞がんに似ています。
• 亜真性メラノーマでは、25％がメラノーマになります
• 脱落性メラノーマでは、50％以上がメラノーマになります。
• 転移性黒色腫では、原発巣が色素沈着していても、非黒色性病変を呈することが少なくありません。

非黒色性黒色腫は、古典的に黒色腫の警告サインとして用いられている臨床的なABCDE基準（非対称性、境界不規則性、色調変化、大径）を示さないことがあります。 患者や臨床医は、非色素性病変をメラノーマとして疑う注意力がないため、メラノーマと誤診されることが多いのです。 ABCDの警告標識を3つのR（Red, Raised, Recent change）に拡大することで、メラノーマのスクリーニングに役立つ可能性があります。

どのようにメラノーマを診断するか

臨床的特徴

メラノーマは色素がほとんどないため、臨床的に診断が難しい場合があります。

病変の変化を観察したという患者の病歴は、有色素性病変の重要な診断因子であり、有色素性メラノーマは鑑別診断で考慮すべきです。

日焼け（光線性角化症など）や他の色素性病変が、非色素性または低色素性の病変がメラノーマであることを示す臨床的な手がかりとなることがあるため、皮膚表面全体の検査も重要である。

メラノーマの臨床的特徴

皮膚鏡検査

皮膚鏡検査は、皮膚鏡を用いて病変部を検査するもので、疑わしい病変部の診断に役立ちます。 病変が色素を欠いている場合は、血管の形態を注意深く評価する必要があります。

色素沈着型メラノーマの特徴的な皮膚鏡像は以下の通りです。

• 不規則な色素沈着（ある場合）
• 不規則な点または球（色素沈着部分）
• 乳白色の部分、網状の色素沈着、点状の不規則な血管、線状の不規則な血管、または点状と線状の不規則な血管の組み合わせを含む多形の血管パターン（最も頻繁に見られる皮膚鏡所見）
• 白い線．

メラノーマの皮膚鏡検査（上記と同じ病変）

生検

アメラノーマが疑われる病変は、臨床的に2～3mmのマージンをとって切除し、病理診断に回すべきである（切除生検）。

アメラノーマは、病理組織学的に様々な外観を呈する。

• 重要な特徴は、メラニン顆粒の欠如です。メラニン顆粒を検出する染色法には、Fontana-Masson染色があります。
• 免疫組織化学的染色により、メラノサイト化したメラノーマに残存する色素が明らかになり、悪性細胞がメラノサイトであることがわかる場合があります。
• 不明瞭な症例では、電子顕微鏡を用いてプレメラノソームを示すことができます。

病理報告書

病理医の報告書は、切除された病変の巨視的および微視的な説明を特徴としており、以下の内容を含んでいます：

• 原発性黒色腫の診断
• 0.1mm単位のブレスロー厚さ
• 0.1 mm
• クラーク浸潤度
• 切除断端（腫瘍周囲の正常組織）
• 有糸分裂率（細胞の増殖速度）
• 潰瘍形成の有無。

報告書には、細胞の種類とその成長パターン、血管や神経への浸潤、炎症反応、退縮、免疫組織化学、元々あった良性のメラノサイト病変の有無などのコメントも含まれます。

ブレスロー厚とは

侵襲性メラノーマではブレスロー厚が報告されます。 ブレスロー厚とは、顆粒層の最上部（または表在性潰瘍の基部）から腫瘍の最深部までの垂直方向の測定値をミリメートルで表したものです。 ブレスロー厚は、原発性黒色腫において唯一の最も重要な局所予後因子であり、厚い黒色腫は転移（拡散）する可能性が高いからです。

浸潤のクラークレベルとは何ですか？

クラークレベルは、浸潤の解剖学的平面を示します。