はじめに
喀血は肺病学において頻繁に見られる症状であり、迅速かつ慎重な介入が必要です。 下気道からの出血の原因は数多くあります。 気管支拡張症、結核、気管支原生癌、様々な肺感染症が、大量の喀血の最も一般的な原因であると考えられている1, 2。最近の大規模なシリーズでは、大学病院における大量の喀血の原因の有病率が示されている3。さらに、研究によっては、気管支鏡検査を含む慎重な評価を行っても原因が特定できない喀血患者が30％にも及ぶ。 また、研究によっては、気管支内視鏡検査を含む慎重な評価を行っても原因が特定できない喀血患者が30%程度存在し、これらの患者は、クリプトゲン性喀血と特発性喀血に分類されます。4 関連する併存疾患を確実に除外できない場合、クリプトゲン性喀血のサブグループは、喫煙歴のある慢性気管支炎で喀血が説明される患者と共通の危険因子を持っています5。
我々は、喫煙歴に関連した血管新生とそれに続く気管支血管瘻による大量の喀血の1例を紹介する。
症例報告
我々は49歳の女性、主婦、喫煙歴あり（タバコ29箱/年）、他の毒物への暴露なし、咳と定量化されていない大量の血痰を呈した顕著な症例を報告する。
救急外来では、患者は血行動態的に安定していた。
救命救急センターでは、血行動態は安定しており、非侵襲的または侵襲的な人工呼吸器のサポートなしに、補助的な酸素療法が必要でした。 臨床検査では、ヘモグロビンは9.0g/dLで、血小板減少や凝固障害はありませんでした。 緊急の気管支鏡検査では、気管支に多数の血液残渣が認められ、活発な出血はなく慢性炎症の兆候が見られた。
患者は皮膚や粘膜に毛細血管拡張を認めず，喀血，脳動脈瘤，鼻出血，消化管出血などの家族歴もなかったため，遺伝性出血性毛細血管拡張症の可能性が考えられた。 追加の臨床検査では、肝機能障害、新生物、感染症、免疫疾患や炎症疾患など、その他の喀血原因が除外された。 X線検査では、局所的な過粘性や水疱が認められなかった。 さらに、胸部CTでは、気管支鏡では発見が困難な腫瘤性病変（動静脈奇形、癌、アスペルギローマなど）、気管支拡張症、肺膿瘍、肺動脈瘤などの異常が除外された。 心エコー図では、僧帽弁狭窄症、肺高血圧症、心内膜炎、先天性心疾患が検出されませんでした。
7日目に、大量の喀血が発生しました。
7日目、新たに大量の喀血が起こりました。この時、患者は血行動態が不安定で、臨床検査ではヘモグロビンが7.3g/dLでした。 2ユニットのパック赤血球と十分な量の晶質液が投与された。 患者は再度の気管支内視鏡検査を拒否した。 緊急に気管支動脈造影を行った。 右肋間気管支幹の選択的カテーテル検査では、右気管支動脈の曲がりくねった拡張、右尖部の気管支-肺逆行性シャントなど、顕著な多血症の特徴が認められた（図1）。 左気管支動脈の選択的カテーテル検査では、左気管支ツリーの気管支造影を描く血管から造影剤が漏出した気管支血管瘻が認められ（図2、パネルA）、左気管支動脈の上端部も蛇行して拡張していた（図2、パネルB）。 気管支血管瘻と右肋骨間気管支幹に700-900μmのポリビニルアルコールマイクロスフィアを動脈が完全に止まるまで塞栓したところ、直ちに喀血が止まった。 処置後、患者は血行動態が安定し、新たな喀血のエピソードは見られなかった。
図1. 右costobronchial trunkの選択的カテーテル挿入。 円：右尖部の気管支から肺への逆行性シャント。
図2. 左気管支の動脈造影。 パネルA.丸：気管支血管瘻。 パネルB.黒矢印。 血管と気管気管支の間に形成された瘻孔。 白矢印：気管支樹の気管支造影を描く血管からの造影剤漏れ。
Discussion
我々は、喫煙歴のある患者に見られた気管支血管瘻による大量の喀血の一例を紹介した。 臨床検査、気管支鏡検査、CT、心臓超音波検査などで徹底的な診断を行ったが、病因は判明しなかった。
Dieulafoy病は、粘膜下層に蛇行した異形成の動脈が存在することを特徴とする血管異常です。 実際、気管支のDieulafoy病は非常に稀で、年齢やタバコの使用が発症に影響すると考えられていますが、その原因が先天的なものか後天的なものかはまだ不明です9。 一方、気管支炎は喀血の病因ではあるが、この病因だけで大量の喀血が起こるかどうかは議論の余地があり、気管支炎だけで大量の喀血が起こるためには、他の要因が必要であると考える臨床医も多い。2 Menchiniらは、喫煙に関連した気管支肺疾患を有し、関連する併存疾患がなく、喀血を止めるために塞栓術を紹介された35人の患者のレトロスペクティブコホートを報告している。 気管支動脈造影では、28人（80％）の患者に中等度または重度の血管拡張が認められましたが、血管造影所見とCOPDの重症度、タバコ摂取量、出血量との間に統計的な差は認められませんでした10。
気管支のDieulafoy病の診断については、気管支鏡検査では、しばしば白いキャップを伴う、小さくて無脈性の結節性病変と、明らかに正常な粘膜が見られることがあります8。 なぜなら、異常血管が気管支に開口する部位は、通常、正常に見える粘膜に囲まれたピンポイントの粘膜欠損であり、この小さな欠損は、血液が溜まったり、気管支内腔が血栓で満たされたりするため、気管支鏡では見えないことが多いからです。 これは我々の症例で起こったことである。 気管支のDieulafoy病は、病理組織学的検査によってのみ確定診断が可能である11。しかし、このような症例で気管支生検を行うと、重度の出血を引き起こす可能性がある12。また、気管支のDieulafoy病の診断は、外科的に大きく切除された肺の病理検査に基づくべきであるため、生検を行うことはこの状況では有用ではない9。 Hope-Gillらは、このような症例の初期検査として、気管支動脈撮影を推奨している14。Dieulafoy病を診断するための特定の血管造影基準はないが、蛇行した異所性動脈の発見は、この疾患を示唆するものである。 出血を止める方法として選択的塞栓術が提案されており14,15，外科的切除を必要とするのはごく少数の症例である4。最近では，Dalarらがこれらの病変に対するアルゴンプラズマ凝固療法を提案している16
我々は，喫煙以外に関連する合併症のない，大量かつ再発性の喀血という特異な症例を経験した。 気管支動脈造影中にこのような事実が発生することは非常に稀である10。
結論
今日では、大量かつ再発性の喀血を伴う患者の鑑別診断には、常にDieulafoy病を含めるべきである。 私たちは、喫煙歴を除いて患者に合併症がなかったことから、この可能性を検討した。 タバコを長期的に摂取すると、気管支炎の際の慢性気道炎症に続いて、気管支壁の血管拡張が起こるため、この病気は文献での報告よりも一般的であると考えられる。 肺の患部を切除することは、Dielafoy病の病理組織学的な確定診断のためのゴールドスタンダードであるが、手術は再発した症例やコントロールできない症例でのみ選択される。
利益相反
著者らは宣言すべき利益相反はありません。
倫理的開示Protection of human and animal subjects
著者らは、この研究のためにヒトまたは動物に対していかなる実験も行わなかったことを宣言する。
Confidentiality of data
著者らは、この記事に患者のデータが出てこないことを宣言する。
Right to privacy and informed consent
著者らは、この記事に患者のデータが出てこないことを宣言する。
Received 20 March 2015
Accepted 23 June 2015